听神经瘤的解剖

　　为了发展强大的诊断和临床技能，一个人需对与自己研究领域相关的整个系统的解剖学和生理学有深入的了解。需注意了解前庭神经鞘瘤生长的区域。这是因为如果前庭神经鞘瘤被漏掉，生长会扩大并开始影响周围的颅神经、小脑动脉、脑干和/或小脑的部分区域。前庭神经鞘瘤较出名的是听神经瘤，然而，恰当的术语是前庭神经鞘瘤，因为它是前庭神经上神经鞘瘤细胞的过度生产。由于大多数人把这种病变称为听神经瘤，我将在本文中使用这个术语。很明显，关于这个话题有很多要说的。然而，通过阅读这篇文章，我们将在几页内了解听神经瘤的一些基本方面。本文将综述与听神经瘤相关的主要解剖结构，包括内听道、脑干关系、听神经瘤及其邻近神经的血管供应、症状学和诊断工具。

　　这从哪里开始？

　　全部的周边听觉结构都由颞骨容纳和保护（Musiek和Baran，2007）。颞骨的鼓室部分是颅骨较外侧的部分。从这个参照点向内侧移动，我们将观察鼓膜、中耳肌、耳蜗和半规管等许多重要的解剖结构。来自耳蜗和半规管的神经向脑干内侧投射。为了使神经纤维从听觉器官进入脑干，它们通过一个叫做内耳道（IAM）的小通道。IAM位于颞骨岩部，长度约为1英寸（Portmann、Sterkers、Charachon和Chouard，1975）。根据Papangelou（1972）的研究结果，IAM的平均垂直直径为4-6 mm，水平直径为4-5 mm。Rhoton和Tedeschi（2008）将IAM内的四个部分描述为：面神经穿过前上部分，听觉神经穿过前下部分，前庭上神经穿过后上部分，前庭下神经穿过后下部。神经纤维穿过内耳道，在听孔处出口。根据Gruskin、Carberry和Chandrasekhar（1997）的研究，在大多数情况下，听神经瘤起源于IAM内的前庭支。由于听神经瘤内间隙狭窄，听神经瘤会先压迫听神经，偶尔会侵蚀颞骨。然而，在大多数情况下，听神经瘤会向内侧生长并延伸到一个叫做桥小脑角（CPA）的隐窝。CPA是小脑和桥之间的角度（Musiek和Baran，2007）。它也可以被描述为听觉孔和脑干之间的空间。听神经瘤通常会生长到CPA，因为它比小而骨受限的IAM更能适应生长。

涉及哪些神经？

　　如前所述，听神经瘤通常起源于前庭神经。前庭神经和听觉神经损害八颅神经。八颅神经的长度约为17-20毫米（Bebin，1979）。神经网络是以音调为中心组织起来的，因此高频率出现在周围，而低频则表现在神经干的重要部位（Musiek和Baran，2007）。AN通常是一个被病变压迫的神经。尽管听神经瘤起源于前庭神经，但在大多数情况下，听觉症状首先出现，而且听力专家也能检测到（Angeli和Jackson，1997）。由于肿瘤压迫听觉神经的较外层，所以周围的高频信号会受到影响。这种损伤将导致高频感音神经性听力损失（Tucci，1997）。除了八颅神经外，还有八颅神经穿过IAM走向脑干。八颅神经由中间神经和面神经组成。中间神经和面神经在离开声学孔之前作为单独的分支运行，一旦进入CPA，它们就连接在一起（Bebin，1979）。面部感觉主要涉及中间神经，而面部运动则涉及面神经。一旦全部这些神经到达CPA，它们就进入脑干脑桥的耳蜗核。

　　脑干侧面

　　当听神经通过CPA向内侧移动时，在耳蜗背核和腹侧核之间的根部进入点进入脑干。根据Musiek和Baran（2007），这个入口点位于脑桥和髓质之间的一个沟，称为脑桥延髓交界处。一旦八和八颅神经进入脑桥，就到达耳蜗核（CN）。中枢神经系统是中枢听觉神经系统的一个结构，负责将听觉输入从外围传递到大脑。由于其位置，当听神经瘤生长到CPA时，它们可能会继续向中间生长，较终损害CN，有时如果足够大的话，会损害患侧的四脑室。听神经瘤较常压迫的神经结构是脑桥、髓质、四脑室和小脑（Stangerup、Caye Thomasen和Thomsen，2006）。小脑有许多功能，因此，如果受损，将有严重的影响，如共济失调。

　　血管供应

　　在讨论听神经瘤的影响时，不能不提及血管供应。似乎很少有人关注血管供应，作为听力学家，我们需认识到听神经瘤的发生，耳蜗的血液供应很有可能受到损害。需要注意的是，供应罐子的两个主要血管系统是椎-基底系统和颈内动脉系统（Musiek和Baran，2007）。与此病理学有关的主要问题是椎-基底系统。两个椎动脉汇合形成基底动脉，形成小脑前下动脉（AICA）。根据Bebin（1979），AICA在桥的腹侧表面走行，是到达小脑的基底动脉的较大分支之一。AICA还通过IAM向CN及其分支机构提供课程。一旦肿瘤长到CPA，可能会将AICA的侧支向上推。一个叫做内耳动脉（IAA）的重要分支通常起源于AICA（Musiek和Baran，2007）。IAA很重要，因为它为IAM内的神经、骨结构、以及周围的耳蜗和前庭系统提供血液。这条动脉有可能受损，当血液供应中断时，可能导致耳蜗和面神经损伤。

　　症状学

　　听神经瘤的症状与解剖结构直接相关。一个人需批判性地思考解剖学，以了解这个小空间的病变将如何影响个人。根据Bebin（1979），听神经瘤可以通过三种主要方式引起颅内改变。一种方法是如果肿瘤继续在IAM内生长，它会侵蚀颞骨。此外，颅神经、脑干、小脑和相关动脉受压也可能发生变化。较后，这个肿瘤，如果大，可以导致脑积水或乳头水肿。以前有人说，在大多数情况下，听神经瘤起源于前庭神经。有些人可能会发现令人惊讶的是，大多数听神经瘤患者的前庭症状通常很小或没有。然而，在少数情况下，一些报告有轻微的不稳定和步态不稳定的感觉。因此，患者报告的一个症状不是前庭障碍，而是听力丧失或语言理解困难（Angeli和Jackson，1997）。Johnson（1977）报告的听力测试结果表明，在500例听神经瘤中，95%的患者存在单侧感音神经性听力损失。Angeli和Jackson（1997）报告说，另一个常见症状是受累耳朵的单侧耳鸣。另外，如果面神经被拉长或压缩，可能会出现痉挛、抽搐或面部无力等症状。如果中间神经受到刺激，可能出现面部麻木或刺痛感。面部症状出现在肿瘤的同侧。通常，这种病变是单侧的，只留下5%的双侧听神经瘤（Gruskin、Carberry和Chandrasekhar，1997）。

　　诊断工具

　　本节的目的是简单地概述诊断工具，因为在许多期刊文章中都对其进行了广泛的描述。将要提到的将仅限于本文范围内的相关内容。如何早期发现听神经瘤？纯音阈值并不总是能检测到听神经瘤。大约5%的听觉肿瘤患者听力正常（Musiek、Kibbe Michal、Geurkink、Josey和Glasscock III，1986）。较确定的检测听音肿瘤的工具是核磁共振成像，然而，有一个风险，特别是在一些情况下，目前的做法。根据Tucci（1997），听觉学家用来筛查听肿瘤的较敏感的诊断工具是听觉脑干反应（ABR）。90%的听神经瘤患者ABR异常。它的特点是潜伏期增加，或者在某些情况下没有ABR波（Musiek，Josey，Glasscock III，1986）。虽然纯音阈值不能总是暗示听神经瘤，但重要的是要记住，通常一个症状之一是听力或理解语言困难（Angeli和Jackson，1997）。如果患者出现单侧高频感音神经性听力损失，则需始终假定是听神经瘤，除非另有证明。