占据桥小脑角的脑膜瘤通常起源于岩骨后表面或岩小脑幕连接处。 尽管在某些情况下，大型桥小脑角脑膜瘤会继发性累及内听道，但主要起源于并主要局限于内听道的脑膜瘤是罕见的。
听力下降、高调耳鸣
都是听神经瘤吗？
66岁男性，有3个月的左耳听力下降和高调耳鸣病史。当地医院就诊，根据MR成像结果诊断为左侧内听道听神经瘤。术前听力学检查显示，左侧听力下降至纯音平均听阈50 dB。
由于患者的听力仍具有实用价值，术者决定采用中颅窝入路，试图在保留听力的前提下根除肿瘤。在内听道中，可见一个棕褐色、多分叶、质软、血供丰富的肿瘤，将面神经向后推移。该肿瘤看起来不像前庭神经鞘瘤，冰冻切片证实为脑膜瘤。在保留面神经和前庭蜗神经的前提下，对肿瘤进行了细致的分离。肿瘤起源于内听道前壁。包括硬膜附着处在内的肿瘤被完全切除。最终病理显示为脑膜瘤。
图：术前影像，对比增强轴位T1加权MR图像显示均匀强化的肿块充满内听道。
案例讨论
内听道脑膜瘤手术要注意什么？
桥小脑角区(cerebellopontine angle,CPA)实际上是一锥形立体三角，它在后颅窝的前外侧。由前内侧的桥脑外缘、前外侧的岩骨内缘及后下方的小脑半球前外侧缘构成一个锥形窄小的空间，而锥交则正于岩骨尖。此区的重要性在于集中了听神经、面神经、三叉神经及岩静脉、小脑前上动脉等。此区若生长脑膜瘤，便会逐渐损害上列组织而产生桥小脑角区综合征，包括听力下降、面瘫、步态不稳、共济失调、三叉神经痛等。
保留面神经功能是该病变手术中最重要的问题之一，整个患者术后没有出现面瘫。值得注意的是，脑膜瘤病例中肿瘤与面神经的解剖关系与前庭神经鞘瘤病例不同。在听神经瘤中，面神经受到压迫，并通常被内听道内的肿瘤肿块向头侧和内侧推移。然而，上述脑膜瘤不仅压迫面神经，而且与之紧密相连。细致的锐性分离对于避免损伤面神经非常重要，即使是小的管内脑膜瘤病例也是如此。
这些肿瘤的完全切除很重要，因为脑膜瘤也比前庭神经鞘瘤更可能复发。这种特性的原因之一被认为是侵犯邻近结构，如上所述。因此，内听道脑膜瘤的手术应更广泛，切除肿瘤肿块及其附着的硬膜和受侵的岩骨。由于内听道病变的术前鉴别诊断通常很困难，术中组织学诊断至关重要。如果发现是脑膜瘤，则应进行更根治性的切除，以试图防止复发。术前怀疑管内脑膜瘤将有助于外科医生，允许改变手术计划，从而更好地暴露和更广泛地切除这些困难的病变。
案例来源：INC旗下世界神经外科顾问团成员Takanori Fukushima（福岛孝德）教授（1942-2024）于2002年发表论文《Intracanalicular meningioma mimicking vestibular schwannoma》，距今已20余年。
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