听神经瘤不治疗会怎样？都会长大吗？-INC国际神经外科医生集团

　　听神经瘤不手术，长得快吗？听神经瘤（acoustic neuroma）是源于听神经鞘膜细胞的偏良性肿瘤，为桥小脑角区最常见的肿瘤。肿瘤一般生长缓慢，早期主要表现为耳鸣和听力下降，长大后可出现前庭功能损害，甚至脑积水表现。

　　一项纳入至少50例患者的已发表系列研究，显示生长的肿瘤比例范围为30%至85%（表133-1）。生长速率也从0.4到2.4毫米/年不等。

　　表133-1 至少50例患者的系列研究中显示生长的听神经瘤百分比

　　01、大学教授听瘤之痛

　　INC巴特朗菲教授来华示范手术期间，38岁的大学教授袁先生找到了他。不幸罹患听神经瘤的一年里，他的右耳听力严重下降，肿瘤一直增大，继续发展极有可能压迫到更多重要神经和脑组织，从而引发听力完全丧失、面瘫、甚至压迫脑干危及生命……尚处壮年、在大学内任职教书育人的袁先生无法接受如此残酷的结局，于是和爱人四处查询安全手术的主刀医生，最后巴教授中国疑难脑瘤示范手术期间，他争取到了巴教授的手术机会，成功摆脱了颅内的听神经瘤。

术前谈话结束，袁先生和教授亲密合影

听神经瘤影像

　　术后第一天巴教授ICU查房，袁先生意识清楚，四肢活动正常，术后无即时面瘫，面部功能表情正常。

　　术后第三天，袁先生可自行坐起行走，状态很好。袁先生爱人开心得跟巴教授说“昨天已经能下床走了，大概走了几百米，上午、晚上、中午都走了”

　　现在袁先生已经重回大学校园授课，成功斗争过病魔恢复的他，将为更多象牙塔内的学子带来知识和力量。

　　02、听神经瘤可以等吗？

　　手术显微镜的发展也许是提高外科医生成功切除听神经瘤能力的最重大进步之一，它不仅进一步降低了手术死亡率，还减少了相关的致残率，如术后面部轻瘫。神经生理监测的进步，如面神经监测和脑干听觉诱发电位，为外科医生在桥小脑角将肿瘤与神经结构分离时提供了实时反馈，并使某些肿瘤的同侧听力保留成为可能。

　　听神经瘤生长率研究

　　由于症状隐匿起病，确定一般人群中的总体发病率可能具有挑战性。然而，了解听神经瘤的总体发病率及其生长速率对于确定治疗方案非常重要。是否干预以及手术入路的侵袭性程度的临床决策与肿瘤的预期自然史密切相关。无症状、生长缓慢且无神经功能缺损的肿瘤通常可以通过临床检查和连续的影像学检查来监测是否有进展迹象。听神经瘤靠近脑干引起了人们的担忧，即持续生长可能导致脑干受压。肿瘤体积增大使肿瘤切除复杂化，并可能限制听力保留的机会。

　　Schuknecht发现隐匿性听神经瘤的发病率为0.57%，即每10万个颞骨中有570例。美国国立卫生研究院共识声明估计1991年的发病率约为十万分之一。然而，影像学技术的进步，包括常规使用钆增强磁共振成像，可能会将发病率置于两者之间。当前影像学模式的更高灵敏度使医生能够在肿瘤较小时发现它们，同时也带来了如何处理无症状或轻微症状患者中小肿瘤的困境。

　　预期的生长速率在决定观察是否足够或是否需要手术干预方面起着重要作用。一项纳入至少50例患者的已发表系列研究，显示生长的肿瘤比例范围为30%至85%（表133-1）。生长速率也从0.4到2.4毫米/年不等。Stangerup及其同事在一项包含522例患者、平均观察时间为3.6年的大型系列研究中发现，显示生长的肿瘤在诊断后的前5年内即表现出生长。有趣的是，他们还发现管内和管外肿瘤的生长速率具有统计学差异，分别有17%和29%的此类肿瘤在诊断后4年内显示生长。这些发现表明，自诊断以来的时间以及肿瘤相对于内听道的位置都在听神经瘤的自然史中起作用。神经纤维瘤病2型患者的听神经瘤通常表现出独特的生长模式，因此常被视为一个单独的实体进行处理。这些患者的听神经瘤发生在更年轻的年龄，并且可能具有更不可预测的生长速率，诊断时患者越年轻，生长越快。Slattery及其同事发现，NF2患者中以肿瘤最大径测量的平均生长速率为1.3毫米/年。有NF2家族史的患者并未经历更快的生长。这个生长速率落在非NF2患者中具有逐渐、持续生长的听神经瘤的范围内。NF2患者通常带来挑战，因为双侧肿瘤的发生率增加，且肿瘤发生的年龄更年轻。NF2肿瘤呈现出更复杂的处理方法，因为在尝试维持有用听力时需要考虑到未来的生长。显然，双侧有用听力的丧失比单侧听力丧失更令人衰弱。

　　一些学者认为囊性听神经瘤具有更具侵袭性的病程，神经功能恶化更快（图133-1）。关于这些肿瘤是否与更大的手术致残率相关，文献中存在争议，一些作者发现手术治疗囊性听神经瘤时面神经麻痹的风险更高。然而，其他人报告，当校正其他因素（如大小）后，手术致残率是可比的。

图133-1 使用造影剂的磁共振成像显示不均匀强化模式，符合囊性听神经瘤。