今年43岁的王先生坦言,由于工作压力过大,多年以来,一直保持着上班途中或者是运动时戴耳机听歌的习惯,这样可以舒缓心情,因此耳机使用频率比较高,所以2年前出现右侧听力下降时,潜心工作的他并未在意,以为是耳机问题,后来为了好转音质,他还买了一个新耳机,但发现依旧是“右耳声音比左耳声音小”,才意识到,有可能是自己耳朵有问题,才出现听力下降。
虽然没有其他的神经症状,但是医生还是建议进一步头部核磁检查。发现右侧桥小脑角区囊实性占位,罪魁祸首疑似胆脂瘤!MRI显示中等大小的表皮样突起嵌在脑干和小脑(桥小脑裂)之间的桥小脑角区内侧。而且看起来与七和八脑神经的较内侧部分紧挨着,特别是它们的进出区。在T1和t2加权像上,病灶与脑脊液等强度(a,c,d)。未显示造影剂摄取。胆脂瘤及其与颅神经的关系在CISS图像中清晰可见(e)。
图示:MRI显示右侧桥小脑脚区胆脂瘤(a-e)
在爱人的鼓励和陪伴下,王先生经多方打听,慕名找到INC国际神经外科医生集团,了解到对于这类复杂脑瘤,INC国际神经外科顾问团的成员教授正是较为擅长的,他们不仅能达到手术全切从而达到较小的复发率,且对手术顺利性和术后并发症的控制有着的把握,其给患者带来的较大生存率、较小复发率和良好预后正是诸多复杂位置脑瘤患者所梦寐以求的。
在德国INI,在术中严密神经监测的护航下,INC巴特朗菲教授选择标准的经乙状窦后手术入路,顺利为王先生手术全切胆脂瘤。
术后二天,王先生就能根据大夫的医嘱进行活动,他的吞咽、呛咳反射被保留,也没有残留明显面瘫。用自己还不是那么灵活的双手,给巴教授以及医务人员,INC的同事,大大点个赞!
显微手术全切除是颅内胆脂瘤理想治疗目标,但当其与周围组织结构黏连时常难以实现全切除。考虑到其高复发可能与囊肿包膜残留有关,有学者主张全切除囊肿病变,避免复发;也有学者主张采取相对保守的治疗态度,认为不应追求全切除而造成神经功能损伤。当术中发现囊壁与周围结构黏连紧密时,宜行肿瘤次全切除或部分切除,同时术中尽量确保囊肿包膜完整性,避免因囊肿内容物大量溢出导致术后发生无菌性脑膜炎。MANGRAVITI等认为选择全切除或次全切除应根据人口学、临床症状、神经放射学参数进行综合评估。随着内镜技术成熟,有文献报道神经内镜辅助下显微外科治疗可减少囊肿残留及周围神经、血管牵拉,从而减少发生术后并发症。这为较大水平切除病灶提供选择方案。
颅内胆脂瘤是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤,也称表皮样囊肿、上皮样囊肿或珍珠瘤,可为多发,无明显性别差异,任何年龄均可发病。
颅内胆脂瘤大约占颅内肿瘤的0.5-1.8%,好发于桥小脑角区、鞍上池、脑室系统及中颅窝,前颅窝较少见,通常沿蛛网膜下腔裂隙呈匍匐式钻孔生长,可包绕血管,部分病例侵犯脑实质。
临床上,颅内胆脂瘤患者根据肿瘤生长位置的不同可能出现多种症状,比如小脑桥脑角胆脂瘤患者常以三叉神经痛起病并伴有听力变化;鞍区胆脂瘤患者通常出现视力视野障碍;脑实质内胆脂瘤可能出现癫痫发作或眼震、共济失调等等。
症状体征
常表现脑积水,因肿瘤对周围组织损害较强,也有炎症作用,引起无菌性脑膜炎,或四脑室肿瘤均表现为脑积水,约50%患者常有癫痫发作,依肿瘤部位不同,临床表现亦相应不同。
1、小脑桥脑角胆脂瘤:常以三叉神经痛起病(70%),往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症,表现为面部感觉减退,面肌力弱,听力下降,共济失调等。
2、鞍区胆脂瘤:常以视力减退,视野缺损为早期的主要临床表现,少数患者可有内分泌障碍,表现为性功能减退,多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。
3、脑实质内胆脂瘤:大脑半球肿瘤常有癫痫发作,精神症状,以及轻偏瘫,小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。
4、脑室胆脂瘤:阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。
5、颅骨胆脂瘤:常偶然发现颅骨表现隆起多年,触之橡胶感,无压痛,可移动或固定。
总而言之,不同位置的胆脂瘤患者症状表现差异较大,是本病好发于40岁以上人群导致患者出现症状后经常和正常的听力视力变化等混淆,导致就诊时病情已经相对较为严重。
手术治疗
颅内胆脂瘤的危害相信不需要过多的强调,但是患者需要明确本病的治疗。目前,临床上对于颅内胆脂瘤的治疗以手术切除为主,且手术相对成熟,医生可以尽可能全部切除肿瘤的囊壁并避
免血管和神经损伤,手术治疗效果也相对较好!