61岁的L男士，由于梗阻性脑积水，在本次手术前8年接受了脑室腹腔分流术。尽管磁共振成像显示疑似海绵状血管瘤导致反复的脑干中脑内出血，但患者在其本国未接受任何其他治疗。
术前最新的T1加权对比增强MRI轴位和矢状位显示一个巨大的出血性海绵状血管瘤，该病变还累及松果体。中脑已经被这个病变从内部撑得变了形、胀大了，这也解释了他的多种神经功能缺损：严重头痛、左侧偏瘫和偏身感觉减退、双侧动眼神经麻痹伴复杂眼球运动障碍、步态共济失调以及中脑性构音障碍。
术前MR：脑干中脑巨大占位并发出血
INC巴特朗菲教授采用正中小脑上入路暴露中脑顶盖，显示脑干表面看似完整，仅轻微向后膨隆，尽管其下方的病变体积相当大。
术中及术后MRI均证实海绵状血管瘤已完全切除。患者对手术干预耐受良好，无围手术期并发症。术后早期仅注意到步态共济失调加重；除此之外，术后未出现其他新的神经功能缺损，患者于12天后出院，临床状况良好。
图：术后12天，患者恢复好
案例来源：
INC巴特朗菲教授中脑海绵状血管瘤研究
创新中脑海绵状血管瘤位置分类
为了评估中脑海绵状血管瘤显微切除后的临床结果，评估结局的预测因子，巴特朗菲教授回顾了72例患者（35例男性）。病变大小在4至55毫米之间。绝大多数患者从手术中获益。平均改良Rankin量表评分从入院时的1.6显著下降至出院时的1.3，以及随访时（术后6-247个月）的0.7。
论文中，巴特朗菲教授还提出了一种新的中脑海绵状血管瘤位置分类，可能有助于预测术后眼球运动障碍的发生。持续性动眼神经障碍的其他预测因子包括症状出现至手术的时间间隔，以及患者年龄超过40岁。对于有动眼神经障碍的患者，建议早期手术。中脑海绵状血管瘤大小超过18毫米、患者年龄超过40岁以及入院时改良Rankin量表评分较差是长期结局的重要预测因子。
（根据每个中脑部分内的确切位置及其轴向和矢状范围对MCM进行位置分类，然后采取不同的手术入路，这对术后效果至关重要）
手术指征主要是遭受临床相关或反复出血并伴有神经症状恶化患者，或患有引起神经功能缺损的占位效应的海绵状血管瘤患者，无论病变是否已到达中脑表面。
手术入路是根据每个患者潜在病变的精确解剖位置并考虑海绵状血管瘤的构型和纵向取向个体化选择的。原则上选择允许通过最短距离到达中脑表面并获得最佳病变暴露的手术入路；同时，手术要尊重该区域的个体血管解剖并相应调整入路。
所有患者均进行了运动、体感和脑干听觉诱发电位。在选定的个体中，术中额外应用了颅神经III和IV的肌电图。
脑干海绵状血管瘤出血概率高吗？
再出血概率达32.3%
Taslimi等人得出结论，非脑干海绵状血管瘤的年出血率粗略估计为0.3%，脑干海绵状血管瘤为2.8%（2.5%-3.3%），脑干海绵状血管瘤的再出血率为32.3%（19.8%-52.7%）。
在巴特朗菲教授72例患者组成的中脑海绵状血管瘤系列中，所有72例患者（100%）均有既往出血史。术前出血事件平均次数为1.6 ± 0.8（范围1-3）；这对应于每患者/年2.96%的年出血率（表1）。第一次出血事件后，出血率增加至20.4%。
巴特朗菲教授考虑到在随访中，中脑海绵状血管瘤切除后术后再出血率显著下降至每患者/年0.18%，他认为对有出血的中脑海绵状血管瘤患者进行早期手术可能有效防止此类病变的进一步再出血。
术后什么情况下容易出现
持续性眼球运动障碍？
在中脑海绵状血管瘤患者中，动眼神经麻痹或核间性眼肌麻痹可能是常见的术前症状。因此，了解可以预测术后眼球运动障碍发生因素很重要。在随访期间评估的参数中，中脑海绵状血管瘤的双侧轴位位置与永久性动眼神经麻痹显著相关。此外，不包括顶盖区域的病变导致长期术后动眼神经麻痹的可能性更高。显然，动眼神经纤维或核团可能在位于脚和被盖区域的病变中受损，这些解剖结构位于此处。另一方面，统计分析显示核间性眼肌麻痹更可能发生在累及顶盖的病变中。
双侧位置与核间性眼肌麻痹无相关性，但接近统计学显著性。假设核间性眼肌麻痹可能更多与顶盖区域和中线位置有关。尽管由于解剖原因预期动眼神经功能和核间性眼肌麻痹与中脑海绵状血管瘤中线位置相关，但在统计学显著性方面存在差异。一个原因可能是患者数量有限。也可以推测起源于中脑被盖内动眼神经核并在轴面投射的长固有动眼神经纤维可能直接受中脑海绵状血管瘤占位效应影响，而与更复杂的核间性眼肌麻痹相关的纤维也纵向穿过中脑，仅被扭曲且对中海海绵状血管瘤占位效应更具抵抗力。
此外，术后眼球运动障碍的另一个重要预测因子是症状出现至手术的时间间隔；当一起分析时，该参数与永久性动眼神经麻痹和核间性眼肌麻痹显著相关。显然，患有此类症状且长期未治疗的患者更可能遗留永久性动眼神经麻痹或核间性眼肌麻痹。从这一观察得出的逻辑结论是，患有动眼神经麻痹或核间性眼肌麻痹的中脑海绵状血管瘤患者应较早治疗。
此外，研究发现年龄>40岁与动眼神经麻痹和核间性眼肌麻痹在统计上相关，表明脑可塑性也可能在眼球运动功能的恢复中起作用，类似于肥大性橄榄核变性和不良改良Rankin量表评分。
不良临床结局的
预测因子
研究表明，在中脑海绵状血管瘤手术切除后，年龄>40岁、病变大小（计算为平均值以及大小低于或超过18毫米）和入院时不良的改良Rankin量表评分是与随访时不良改良Rankin量表评分相关的显著参数。入院时不良的改良Rankin量表评分是长期结局的最强预测因子，但这先前已在脑干海绵状血管瘤手术中报道过。
肥大性橄榄核变性（HOD）是什么？
肥大性橄榄核变性是一种以延髓下橄榄核肥大为特征的病理状况。Pandey等人报告9/134（6.7%）脑干海绵状血管瘤患者发生延迟性术后肥大性橄榄核变性，这种情况主要发生在脑桥海绵状血管瘤手术后。在5例肥大性橄榄核变性患者中，每一例的中脑海绵状血管瘤位于小脑上脚附近，通过小脑上脚纤维传递并连接中脑红核，表明齿状红核束中断可能是中脑海绵状血管瘤切除后肥大性橄榄核变性的主要原因。尽管研究发现中脑海绵状血管瘤向下扩展到脑桥与肥大性橄榄核变性之间无统计学显著相关性，但巴特朗菲教授认为中脑海绵状血管瘤向下扩展到脑桥的患者面临一定的发生术后延迟性肥大性橄榄核变性的风险。本系列中肥大性橄榄核变性发生的唯一预测因子是患者年龄>40岁。巴特朗菲教授的发现表明神经可塑性降低可能在发展中脑海绵状血管瘤术后延迟性肥大性橄榄核变性中起作用。
结论
出血患者可以从手术中获益
这项研究表明，患有出血性中脑海绵状血管瘤的患者明显从手术中获益。巴特朗菲教授首次根据中脑节段内的精确位置及其轴和矢状面扩展提出了中脑海绵状血管瘤的位置分类。中脑海绵状血管瘤的这种形态学细分是有用的，因为它可能有助于预测术后眼球运动障碍的发生。症状出现至手术的时间间隔和患者年龄超过40岁是术后永久性动眼神经麻痹和核间性眼肌麻痹的强大预测因子。对有此类眼球运动障碍的中脑海绵状血管瘤患者早期手术可能有助于避免这些缺损变为永久性。中脑海绵状血管瘤大小超过18毫米、患者年龄超过40岁以及入院时改良Rankin量表评分较差是随访时不良改良Rankin量表评分的重要预测因子。年龄超过40岁和中脑海绵状血管瘤扩展到上部脑桥可能预测延迟性术后肥大性橄榄核变性的发生。
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