国际专家主治病例：早期手术的确利于小儿烟雾病的治疗

　　烟雾病是一种进展性闭塞性脑血管病，以双侧颈内动脉末端分叉处狭窄、大脑前、中动脉异常、广泛侧支血管(烟雾血管)发育为特征。一般来说，儿童烟雾病患者存在缺血性症状。缺血脑血运重建是一种被的治疗方案，可以降低后续缺血性中风的发生率以及智力受影响的风险。

　　烟雾病研究委员会将头痛划分为非缺血性症状，对于以头痛为病因的儿科患者的手术指征存在争议。此外，对于烟雾病较早期且脑血流未减少的患者，很难做出手术决定。本病例报告由INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员、国际脑血管搭桥手术专家Akitsugu Kawashima教授主刀和治疗，目的是告知和推断小儿烟雾病患者的手术治疗时机。

　　病例介绍

　　一名10岁女童被转到东京女子大学我科，经检查严重头痛，既往无运动无力、感觉障碍、癫痫发作和不自主运动史，有儿童时期多次严重头痛史。磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影术(MRA)由当地医生进行，怀疑烟雾病。

　　神经影像学表现

　　MRI未发现脑卒中病灶，但基底节区有多处血流空洞。MRA显示右侧颈内动脉终末段狭窄。左侧颈内动脉造影未见颈内动脉狭窄，右侧大脑前动脉由左侧大脑前动脉经前连合动脉供应。右颈内动脉血管摄影显示终端的狭窄部分颈内动脉和大脑前动脉(图1)。大脑中动脉比左边膨胀(图1)。烟雾血管出现在颈内动脉的顶部(图1)。与左侧相比，右侧大脑中动脉区摄取无明显下降(图2)。

图1：术前右颈动脉造影显示IC末端顶端烟雾血管发展，MCA扩张

图2：术前氙气CT显示无侧方休息状态(a)，双氨注射液后右侧MCA区脑血管反应性为14.8% (b)

　　STA-MCA双吻合术

　　选择大脑中动脉(M4)的脑上区和脑下区皮层支作为受体，操作STA的额支和顶叶支作为供体。两种吻合术均采用10-0条单丝线吻合。术中应用吲哚菁绿荧光血管造影和微多普勒超声检查通畅性。电磁血流计测血STA流量52 ml/min(全身血压103/ 52 mmHg)。术后发现术后直接在镇静下进行XeCT以评估高灌注。行旁路术的灶性高灌注区;然而，术后的过程是顺利的。病人没有出现急性脑综合征、癫痫、头痛和新的神经缺陷。

　　术后5天、7个月MRI未见缺血性病变。在MRA的7个月内，STA似乎有发展和扩大。选择性右侧颈外动脉血管造影显示，经右侧STA可向右侧MCA区供血较多(图3)。

　　图3：术后右颈动脉血管造影显示右脑外动脉旁路血流通过MCA和ACA供应灌注较少区域。右侧颈内动脉正、侧位(a)。右颈外动脉正、侧位(c)

　　术后总结

　　烟雾病的诊断和治疗指南中提到，手术血流重建对于表现为脑缺血症状的烟雾病是合适的(等级B)。在指南中，头痛不属于缺血性症状之一。烟雾病患者头痛的治疗尚未建立。但严重的头痛与脑缺血及脑血管反应性紊乱有关，可通过旁路治疗。Seol等人指出，间接旁路手术虽然成功预防了脑缺血，但仍可能持续或发展为头痛，因此直接和/或联合旁路手术更有利于减少烟雾病的头痛。考虑到儿童头痛的原因，偏头痛被列为常见的鉴别诊断之一。烟雾病患儿临床主发晨头痛在额颞区，但日常体力活动加重了咪卡因引起的头痛。临床上很难区分这些血管性头痛。此外，小儿头痛的鉴别诊断一般应考虑急性鼻窦炎、颅内感染、外伤和颅内肿瘤，但我们的病例没有感染和颅内病变的证据。

　　烟雾病的颈内动脉主要引起进行性狭窄。据了解，25 - 58.8%的儿童患者由单侧烟雾病发展为双侧病灶，与未进展的患者相比，烟雾病导致更频繁的缺血发作。烟雾病的家族史与单侧病变的进展有关。与双侧病例相比，单侧病例的血管造影分期较早，因此密切细致的随访是必要的。然而，观望策略是有争议的。由于缺乏对TIA或长期性缺血症状的认识，等待和观察缺血发作的发生是有害的。儿童烟雾病患者一旦发生皮质梗死，其日常生活活动(ADL)等各种功能和高级脑功能的远期预后都将受到影响。

　　但显然，STA-MCA搭桥手术对10岁儿童烟雾病伴有严重头痛症状的患者合适，尽管她的Suzuki期为2期，CBF研究显示无退行性变。这一结果表明早期手术治疗对早期儿童烟雾病可能是有益的，特别是对有缺血症状的患者，如头痛，可以通过好转灌注压和脑循环。通常，越早进行手术干预，临床结果越好。另一方面，如果供体的需求减少，搭桥手术后良好的通畅性可能无法确定。STAs作为旁路手术供体，部分病例在术后1个月内根据受体皮质灌注压较低的需要出现，也有部分病例未出现，术前难以区分界限。

　　INC旗下国际神经外科顾问团（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团。它是由国际各国个别神经外科巨擘们自发组成的医生集团，本案例的主治医师Akitsugu Kawashima教授较为擅长治疗脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛、三叉神经痛等疾病，拥有一千余例包括烟雾病在内的脑血管旁路手术经验，国内烟雾病患者可拨打400-029-0925咨询INC国际专家远程咨询以获取更加完善的治疗方案。

　　参考文献：Akitsugu Kawashima. Early surgical treatment benefits early staged pediatric  moyamoya disease—single case report. 2015