54岁脑血管正常，59岁大脑血管像烟雾一般——5年里发生了什么？-INC国际神经外科医生集团

　　烟雾病的起源仍不清楚。典型烟雾病在血管造影上可见的变化始于儿童期，但该疾病的新发发展尚未通过血管造影得到证实。作者报告了一例中年女性新发烟雾病的病例，其5年前的脑血管造影未发现任何异常。据作者所知，该病例是首例经血管造影证实的确诊烟雾病新发发展的报道。该病例表明，中年成人确实发生了烟雾病的新发发展，并且该疾病在血管造影上可见的特征在不到5年的时间内完成。

　　人们普遍认为，烟雾病在血管造影可见的阶段进展，血管造影特征在儿童期至青春期之间的短时间内形成，随后该疾病在青春期至成年期之间基本保持稳定。能够在血管造影或MR血管造影研究中追踪成人烟雾病进展的病例很少见。然而，最近的一项长期随访研究表明，成人烟雾病进展的发生率远高于以往的认识。

　　另一方面，儿童和成人从正常血管新发发展为烟雾病尚未通过血管造影得到证实，以往的病例仅验证了血管造影结果的进展。在本文中，我们报告了一例中年女性新发确诊烟雾病的病例，伴有剧烈的血管造影变化。

　　案例分享

　　病史与检查。这名54岁女性于1998年5月出现双侧上肢麻木和颈后部疼痛。磁共振成像显示一个硬膜内轴外肿瘤，从延髓脊髓交界处的前方延伸。脑血管造影显示所有血管均无异常征象（图1）。患者于1998年6月接受了右侧经髁探查术，肿瘤被完全切除。根据病理分析，诊断为右侧C1神经鞘瘤。术后，患者症状消失，无任何并发症出院。

图1

　　2004年2月，当患者59岁时，她经历了首次左侧短暂性脑缺血发作。短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)发作频率增加，因此进行了MR血管造影，显示右侧ACA和MCA消失，以及左侧ACA和MCA严重狭窄。脑血管造影结果显示颈动脉分叉部显著狭窄，右侧ICA有丰富的烟雾状血管（图2A），以及左侧ICA末端显著狭窄（图2B）。左侧椎动脉的血管造影结果揭示了双侧颞顶区的软脑膜吻合（图2C）。碘-123标记的N-异丙基-p-碘苯丙胺SPECT扫描显示，双侧ACA（大脑前动脉）和MCA（大脑中动脉）?区域局部脑血流量减少，尽管椎基底动脉供血区域的血流得以维持。

图2

　　治疗与治疗后病程。患者的TIA在抗血小板药物的保守治疗下消失，并且在过去3年中MR血管造影结果保持不变。

　　尽管该病例中的患者患有右侧C1神经鞘瘤，但该肿瘤在她出现TIA和提示烟雾病的血管造影变化之前5年多已被切除。此外，已证实先前手术前获得的血管造影未显示异常发现，这强烈提示肿瘤的存在对新发烟雾病的发展没有影响。

　　由于占据延髓脊髓交界处前表面的肿瘤是通过经髁入路切除的，该手术对前循环没有产生影响。患者未接受任何形式的放射治疗，尽管她患有神经鞘瘤，但她不符合von Recklinghausen病的任何标准，并且没有颅脑损伤、自身免疫性疾病或脑膜炎病史。血管造影结果未显示除双侧ICA末端部分外的脑动脉和颈总动脉分叉处有任何明显的动脉粥样硬化。基于这些事实，并根据日本厚生劳动省Willis环自发性闭塞研究委员会发布的指南，我们可以明确确认该患者确实患有烟雾病。

　　关于烟雾病进展的普遍假设认为，该疾病始于儿童期，并且血管造影可见的特征在成年期之前完成。因此，血管造影进展在儿童烟雾病病例中得到验证，但在成人中则没有。Tomida等人描述了一名成人烟雾病患者，其进展方式与儿童相同，在4年内从可能的疾病类型发展为血管造影上明确可见的类型，并报告说，尽管罕见，但成人烟雾病可以在血管造影上观察到变化。然而，最近的一项临床研究显示，在成人烟雾病的长期随访中，包括可能的疾病类型，23.8%的患者主要颅内动脉的闭塞性病变出现进展，并且其发病与疾病进展之间的间隔约为28个月。

　　因此，随着许多病例的积累，最近发现各种类型烟雾病的发展确实存在差异。我们认为本病例属于成人烟雾病进展组。我们能够通过血管造影验证新发发展的过程，仅仅是因为该患者5年前偶然患上了C1神经鞘瘤，并且当时的血管造影结果有记录。烟雾病的新发发展在儿童和成人烟雾病中均未曾被报道过。我们相信我们的病例是首个验证中年成人新发血管造影可见烟雾病的报告，其方式与儿童期相同。我们的发现进一步表明，成人烟雾病的发病可能与儿童期变异型完全相同。

　　我们的病例与典型儿童烟雾病病例之间还有其他相似之处：疾病在左右两侧之间存在进展差异，并且患者在疾病早期病史中出现TIA。

　　从完整血管发展到烟雾病的时期仍然未知。基于本病例，我们证明烟雾病发展前的最长时期为5年，因为我们的患者在5年前的血管造影结果是正常的。对于如此剧烈的血管造影可见变化的发展来说，这是一个非常短的时期，但这种发展与进展假说和一项临床研究的结果相符。