脑动脉瘤和海绵状血管瘤
关于脑动脉瘤的知识，我已在5期中的科普一生中较严重的头痛-动脉瘤性蛛网膜下腔出血有详细介绍。
简单地讲：脑动脉瘤是发生在脑动脉管壁上的异常膨出，是造成蛛网膜下腔出血的首位病因，具有较高的再出血率、致死率和致残率。
脑动脉瘤
脑海绵状血管瘤是指众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，即畸形血管团。
其实，用海绵状血管畸形来代替海绵状血管瘤更为确切。因此，脑动脉瘤和海绵状血管瘤都不是真性肿瘤。
脑海绵状血管瘤是脑血管疾病二常见的类型，主要可以表现为头痛、癫痫和脑出血。
脑海绵状血管瘤
脑海绵状血管瘤的治疗方法包括保守治疗、手术治疗和放射外科治疗，具体治疗方式的选择与海绵状血管瘤的部位、大小、是否合并出血、癫痫及有无神经功能缺陷等有关。
01流行病学
脑海绵状血管瘤是中枢神经系统血管病变疾病二常见的类型，占全部神经血管畸形的10％至15％，患病率在0.4％至0.8％之间。男女发病率相当，好发于30、40岁年龄段。
脑海绵状血管瘤
02遗传和病理生物学
脑海绵状血管瘤可分为散发性性和家族性。散发性一般表现为脑内单个，而家族性一般表现为脑内多发。
单个、散发性脑海绵状血管瘤
家族性海绵状血管瘤是由3个相关的CCM1，CCM2和CCM3基因中的任何一个的遗传突变产生的，而散发性CMs较可能是由单个个体的生殖细胞突变或单个细胞的体细胞突变引起的，如继发放射治疗后。
多发、家族性脑海绵状血管瘤
03临床表现
较近Horne等开展了一项1620名脑海绵状血管瘤研究，发现脑出血是其较常见的表现形式（35.6％），其次是偶然发现（28.5％），癫痫发作（20.8%），和局灶性神经功能缺损（15.2％）。
脑海绵状血管瘤出血
癫痫发作
脑海绵状血管瘤约50％位于大脑半球，35％位于脑干，8％位于基底神经节或丘脑，6％位于小脑。
大脑海绵状血管瘤
04诊断
1）脑海绵状血管瘤的诊断需要依据患者的症状和体征，如头痛、癫痫及脑出血；当然也有些患者无任何症状，仅是意外发现；
2）头颅CT上可表现为高密度出血灶、钙化灶；头颅MR在T2序列上有特征性的低信号环，在SWI序列有典型的微出血信号；
3）有癫痫的患者需要完善脑电图检查；
4）必要时需行血管造影检查排除脑动静脉畸形等血管病变。
海绵状血管瘤MR的T2和SWI序列比较
05自然病史
脑海绵状血管瘤的出血率随人群和解剖位置的不同而不同。
非脑干和脑干海绵状血管瘤的年出血率分别为0.3％和2.8％。
同样，非脑干和脑干海绵状血管瘤的年再出血率分别为6.3％和32.3％，中位再出血时间为10.5个月。
脑海绵状血管瘤出血后的死亡率较低，约为2.2％，且再出血常发生于初次出血后的2年内。
脑海绵状血管瘤出血
有关海绵状血管瘤相关癫痫的研究较少，其年发生率约为1.5％-2.4％。据估计，在有症状的脑海绵状血管瘤中，癫痫发作的发生率为35％-70％，其中40％为药物难治性癫痫。
06治疗
1）保守治疗。
无症状的海绵状血管瘤可采取保守治疗，主要取决于患者的年龄和病变部位。实际上，海绵状血管瘤出血的体积往往很小（<1.8ml），且即使有出血，大多数患者的功能预后良好。
另外，即使病变是有症状（比如功能区或深部的脑海绵状血管瘤），也要权衡干预的风险和自然病史的风险。
目前没有用于治疗海绵状血管瘤的特效药，除了控制癫痫发作的抗癫痫药物外。
脑海绵状血管瘤无特效药
2）手术治疗
手术切除是海绵状血管瘤干预治疗的金标准。
手术指征包括多次反复性出血，神经功能缺损和进行性癫痫发作。
手术中，需完全完全切除病灶，因为残留的病灶可能会出血或引起癫痫发作。并切除周围的含铁血黄素组织以减少术后癫痫发作。
脑干海绵状血管瘤的手术切除
立体定向和神经导航的使用可以使手术做得更精确和更微创，较大水平地减少神经损害。
神经导航在脑海绵状血管瘤手术中的应用
3）立体定向放射外科
对于脑深部或重要功能区的症状性海绵状血管瘤，手术风险较大，可采取立体定向放射外科进行治疗，但其合适性存在争议，且还存在程度的放射性神经损伤。
立体定向放射外科治疗脑深部海绵状血管瘤
07TIPS
1）脑动脉瘤和脑海绵状血管瘤都是脑血管相关疾病，但都不是真性脑肿瘤。
2）脑动脉瘤出血率和再出血率都比脑海绵状血管瘤高，甚至10倍高，因此动脉瘤破裂出血大多需要手术，并且 是急诊手术，而海绵状血管瘤出血可观察随访或择期手术。
3）无症状的海绵状血管瘤可观察随访，而脑深部或功能区的海绵状血管瘤即使有症状，手术也需慎重，需权衡利弊。
4）脑干海绵状血管瘤再出血率较高，且出血后会引起严重的神经功能障碍甚至生命危险，所以手术也应更些。
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