癫痫，并不陌生的词，却有着种种令人悸怕的含义。从医学角度来看，癫痫是由多种病因导致的脑细胞群异常的同步放电，引起突发性的脑功能障碍。在临床上的表现不一，包括意识改变或丧失、肢体抽动、感觉异常、特殊行为等。
由于癫痫发作时的症状剧烈，常使人感到恐惧，以往人们对癫痫病的了解与研究较少，导致很多患者得不到的科学的治疗，存在发病人群多、认知率低、治疗不规范等现象，现已成为一项重要的公共卫生问题。
小儿癫痫被列为儿童难治性及高发病率的神经系统颅脑疾病，这让我们不禁感叹，不管怎样的温柔呵护下，孩子天使般的娇嫩生命，不知不觉就会面临着死亡“魔鬼”的各种威胁。
然而，随着世界范围内小儿癫痫研究的深入，以及治疗技术的创新发展，小儿癫痫在国际上有了新的治疗进展与研究。INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科学院前主席James T.Rutka教授作为国际儿童脑肿瘤专家，擅长激光间质热疗（LITT）、清醒开颅术及显微手术。目前的研究重点为儿童脑瘤和癫痫的外科治疗。在其相关研究中，Rutka教授阐述了小儿癫痫的手术治疗及预后情况。
Rutka教授利用LITT技术可帮助治疗小儿癫痫
尽管目前的抗癫痫药物可控制大部分的发作问题，但仍有部分患儿经年累月遭受癫痫的反复发作。长此以往，还可能出现智力下降、神经功能缺损和突发式死亡等情况。
对此，Rutka教授表示，抗癫痫药物并不能根治，且有长期的副作用，为使治疗效果更好，神经外科手术干预的意义重大，并形成了颞叶切除术、致痫灶切除术等一系列有助于提升患儿治疗有效率的手术方案。
然而，对于特定的适应症，目前的技术是可以做到不开颅治疗的，Rutka教授在研究中提到的LITT技术就是其中之一，而他本人也在MR引导下的激光间质热疗（LITT）技术方面造诣深厚，曾利用LITT技术治疗过无数癫痫患儿。
Rutka教授及其团队研究了在13个癫痫中心接受MRgLITT治疗耐药性癫痫的268例儿童，其中44.4%的患儿在接受LITT治疗后1年实现了无癫痫发作。研究表明，与开颅手术相比，尽管MR引导下的激光间质热疗（LITT）具有较低的无癫痫发作结果，但其安全性更高，这对于年幼癫痫患儿，或是罹患脑肿瘤却因为种种原因无法做开颅手术的孩子来说，是一种更加安全可行的手术方法。此外，研究也将脑电图一致性、病灶大小、术前癫痫发作频率和抗癫痫药物数量确定为预测无癫痫发作的良好预后特征。
参考文献：Rutka JT.Machine learning models for predicting seizure outcome after MR-guided laser interstitial thermal therapy in children.J Neurosurg Pediatr.2023 Oct 6;32(6):739-749.
LITT激光间质热疗的优势
01适用范围广
02精准定位病灶
03微创并发症少
04手术时间短
05安全性更高
相对于传统开颅术，LITT是具有广泛应用前景的微创治疗颅内病变的新方法。
半球切除术可控癫痫发作率
功能性半球切除术是针对特定耐药性癫痫患者的手术干预，在过去的几十年里，术前评估、手术技术和术后护理发生了很大变化。James T.Rutka教授及其团队分析了146例儿童的癫痫发作结局，发现有68例女性和78例男性，平均年龄为5.08岁，其中123例在短期术后随访期间表现出无癫痫发作（Engel IA级），89例在长期随访中表现出无癫痫发作。随着时间的推移，半球切除术在实现长期癫痫发作控制方面的有效性有所提高。研究表明，半球切除术可成为某些耐药性癫痫患者的安全有效的治疗选择，并应用于更广泛的病因。
颞叶切除术
James T.Rutka教授及其团队对患有耐药性颞叶癫痫的儿童进行了回顾性研究，通过对126位患病儿童接受颞叶癫痫手术的医疗记录，检查了术前和术后可预测手术后患者预后的因素，评估颞叶手术后的癫痫发作结果，结果如下：
结果：62名患者接受了左侧颞侧切除术，64名患者接受了右侧颞侧切除术。术后74%的患者有Engel I级或II级结果（症状完全消失或仅有先兆发作）。12名患者对顽固性复发性癫痫发作进行了第二次颞叶手术。二次手术后，7名患者恢复到无癫痫发作状态。
致痫灶切除术
对于很多难治性癫痫病人，需要手术局灶性切除致痫灶，这时候脑磁图（MEG）可以提供准确的定位。MEG可以探测到皮层直径数毫米的癫痫灶电活动，分辨时相可达1ms，有利于区分癫痫病灶与其镜像源。手术时摧毁病灶，镜像源随之消失。此外，有的癫痫发作时其启动区域可远离影像学改变的病灶，单纯切除这些病灶对癫痫的治疗往往疗效欠佳，而MEG则能定位癫痫发作的启动区域，为该类癫痫患者的治疗提供定位依据。
MEG尖峰簇的术中分层图像引导标测
James T.Rutka教授及其团队是国际上较早使用脑磁图（MEG）作为开展致痫灶切除术的，在他的一篇论文中对此种手术的效果也得出了这样的结论：62.5%的患者在手术后无癫痫发作，并且20%的患者癫痫发作得到改善，大大提升了患者的治愈率。
参考文献：James T Rutka.Magnetoencephalography-guided resection of epileptogenic foci in children.Journal of neurosurgery.Pediatrics.2014
总结
除了以上介绍的小儿癫痫，Rutka教授对于小儿颅面畸形、其他儿童脑肿瘤及颅底病变的临床诊治也十分擅长。他是首批利用无框架立体定向神经导航技术切除儿童脑和颅底病变的人之一，积累了大量的神经外科经验，用于治疗由脑部神经中枢和关键区域内的病变引起的癫痫患儿。在他的研究生涯中，Rutka为理解人类脑肿瘤的分子生物学做出了一些贡献。他建立了几种新的人脑肿瘤细胞系和模型来研究胶质瘤的侵袭;他也是头批描述细胞外基质（ECM）在大脑中的作用以及由神经胶质瘤细胞分泌的蛋白水解酶降解的专家之一。
小儿颅脑疾病纵然非常可怕，但更可怕的是患儿家属因为看不到未来的希望之路而放弃治疗。世界神经外科技术突飞猛进地发展，很多神经外科专家都在为攻克小儿疑难颅脑疾病前赴后继地努力着，James T.Rutka教授就是其中的一位。患儿家长们当面临这样的境况，请相信医疗的进步和生命的顽强，不放过任何一个可使孩子获得更好治疗和更佳生存质量的机会，光明的前途一定会掌握自己手中。
参考文献：
1.Rutka JT.Machine learning models for predicting seizure outcome after MR-guided laser interstitial thermal therapy in children.J Neurosurg Pediatr.2023 Oct 6;32(6):739-749.
2.James T Rutka.Magnetoencephalography-guided resection of epileptogenic foci in children.Journal of neurosurgery.Pediatrics.2014.
3.Rutka,James.Hemispherectomy at The Hospital for Sick Children:expanded indications and lessons learned over 35 years.Journal of neurosurgery.Pediatrics.2024 1-8.
沪公网安备 31010902002902号
