大约三分之一的癫痫患者较终会发展成难治性癫痫。这意味着药物不能很好地控制癫痫发作,或者根本不能控制癫痫发作。难治性癫痫会严重影响生活。患有难治性癫痫的人可能在工作或学校中遇到麻烦。他们可能担心下一次发作的时间。他们也可能因为癫痫而受伤。患者往往因医学信息缺乏及意识不够,可能认为手术创伤大或疗效不佳,而常常错过了治疗的较佳时机甚至造成难以弥补的后果。长期的随访研究提示,即使用药初期效果良好的部分癫痫患儿,随时间推移也会逐渐产生耐药性,仍会发展成为药物难治性癫痫。
难治性癫痫的主要症状是持续发作,即使服用抗癫痫药也是如此。癫痫发作的强度和频率会有所不同,可能持续几分钟或几秒钟。儿童的症状可能更明显,因为据估计这种类型的癫痫病会影响10%至20%的癫痫儿童。它们是由大脑和过度活跃的神经元的电气失衡引起的。
有些患有顽固性癫痫的人可能会抽搐,这意味着他们无法停止摇晃。癫痫发作还可能导致:
•晕厥
•大小便失禁
•瞪着眼发呆
•跌倒
•肌肉僵硬
•咬舌头
癫痫患者出现以下情况可能需要手术:
•患者明确为药物难治性癫痫,血药浓度到达合适水平而疗效不佳或无效,甚至有加重趋势。
•患者无精神病、进行性神经系统疾病,如恶性脑肿瘤,脑血管炎,多发性硬化等病症。
•患者病程至少在1~2年以上,如下情况可例外:癫痫由结构病变引起或早期诊断为颞叶内侧癫痫。
•患者因为癫痫发作痛苦不堪,属致残性发作,严重影响正常生活、工作或学习。
•对于癫痫发作频繁的婴儿和儿童,也应该考虑手术,阻止癫痫对脑发育的影响。
难治性癫痫目前的手术方式主要有:
(1)致痫灶切除术:适用于病灶明确的局灶性癫痫,是较常用和疗效较为确切的手术方式。根据致痫灶的解剖位置总体可分为颞叶致痫灶切除及颞叶外致痫灶切除术,在全部的癫痫中,颞叶癫痫较为常见,且手术效果较好,手术合适率可达到70-80%以上,颞叶外癫痫行局部致痫灶切除后,发作控制率也可达到50%以上。总体来说,局灶性癫痫灶切除术后65-70%患儿症状好转,且能好转认知功能。
(2)大脑半球切除术:适用于病变范围广泛,累及整个大脑半球,无法采取局灶性切除的患者,如Rasmussens脑炎、Struge-Weber综合征、半球巨脑回、半球出血及缺血后遗症等。术前需谨慎评估患侧和对侧大脑半球的功能,若对侧半球能够产生功能代偿,则是该种手术方案的良好适应征。婴幼儿和儿童大脑可塑性较成人高,术后神经功能恢复和代偿重启的能力较高,是该手术方法的有利条件。手术方法主要包括解剖性大脑半球切除术,保留部分脑叶的功能性半球切除术以及保留大部分脑叶的半球纤维离断术。总体而言,大脑半球切除术风险高、创伤大,但术后疗效相对肯定。
(3)姑息性手术:有些患者无法采取上述两种根治性手术治疗,可以考虑姑息性手术,手术目的在于减少发作次数,或减轻发作程度。目前较主要应用的是胼胝体切开术,主要针对由强直发作或失张力发作所引起的跌倒发作,约80%的跌倒发作患儿可以受益于胼胝体切开。对于Landau-Kleffner综合征或其他致痫灶位于重要功能区,无法切除的患者,可以采用多处软脑膜下横纤维切断术。
(4)神经调控手术:较常应用于儿童的是迷走神经刺激术,适用于无明确的致痫病灶,脑电图显示全导联棘波发放。手术将刺激装置埋置于左侧胸前肌肉下,电较与左侧颈部迷走神经绑定,采用不同的刺激参数进行间断刺激控制脑内癫痫波发放,从而达到控制癫痫发作的目的。VNS总体合适率约15%左右,约50%患者术后发作频率和程度减轻,该手术创伤小,风险较开颅手术明显降低。
随着外科治疗癫痫技术的日益成熟,手术治疗难治性癫痫能取得良好效果的关键在于严格掌握各种术式的适应证、精确定位切除癫痫灶、完整保护功能区以及术后抗癫痫药物的合适合理应用。
激光间质热疗(LITT):癫痫治疗新领域
目前已成功欧美兴起的激光间质热疗(LITT),已成为颞叶内侧型癫痫的主要治疗手段之一,其临床应用范围还将进一步拓宽。激光间质热疗(LITT)可以在MR引导下完成操作,实现准确定位、实时监护,且其使用激光探头,探头外面有冷却系统,使用生理盐水降温,可以设置好温度以保护重要组织。激光间质热疗(LITT)可以很好的控制所需温度和毁损的范围,其温度设置在40度以下一般不会毁损,80度以上是立即毁损,60-80度通过时间来控制毁损程度。激光间质热疗(LITT)相对于放射治疗,更准确合适,并发症更少。
国际三大儿童医院之一加拿大多伦多儿童医院SickKids神经外科主席James T.Rutka教授在小儿癫痫的LITT治疗方面尤为擅长,Rutka教授及其带领的团队,对儿童癫痫的外科手术治疗LITT等方面积累了诸多经验,发表了许多著作。不仅如此,James T.Rutka教授对于癫痫病灶切除手术具有很丰富的经验,同时发表研究分析报告Magnetoencephalography-guided resection of epileptogenic foci in children.。教授研究的目的是评估由脑磁图(MEG)引导的儿童的研究性癫痫手术的可行性和结果,研究中共有16名患者参加,全部患者均在MEG上有局部刺突簇,大多数患者在MRI上有异常发现。在每种情况下基于与神经导航相关的MEG数据进行切除并补充术中神经监测。总体而言,62.5%的患者在手术后无癫痫发作,并且20%的患者在没有获得癫痫发作的情况下癫痫发作得到好转。在2例中,随后进行了额外的手术,并进行了颅内监测以试图获得癫痫控制。较终教授研究结果得出,MEG是颅内电较侵入性监测的可行替代方案。