多形性黄色星形细胞瘤在WHO中枢神经系统肿瘤分类中,按照恶性程度,被列为WHO Ⅱ级肿瘤,首先出现的症状表现为癫痫发作,其次是局灶性神经功能缺损。此类脑部胶质瘤是癌吗?约有9%-20%的PXA在复发时可能发生恶性改变,恶化成为高级别胶质瘤如胶质母细胞瘤的肿瘤可被视为癌症,但低级别的良心肿瘤不被视作癌症。恶性转化主要是由于高有丝分裂活性和坏死,我们在此回顾一例具有间变性特征的PXA病例。
案例回顾
一位35岁的健康男性,频发晨间头痛并伴随着呕吐,此类症状持续了10天之久,但并无任何其他体质或局灶性神经症状。MRI脑平片和对比研究显示,右侧额叶肿块呈异质性强化,通过胼胝体横穿对侧半球,伴有病灶周围水肿。鉴于影像学特征,医生考虑有胶质母细胞瘤和淋巴瘤可能。
具有间变性特征的多形性黄色星形细胞瘤的组织病理学显示箭头所示的嗜酸性颗粒体(a)×100,箭头所示为多形性巨细胞;(b)×400,箭头所示为有丝分裂;(c)×400,IHC所示为CD68阴性和GFAP阳性
患者于是接受了肿瘤次全切除手术。术后组织病理学检查显示,肿瘤由大的多形性细胞组成,细胞核奇异,胞浆嗜酸性丰富。可见嗜酸性颗粒体。有丝分裂伴不典型的有丝分裂像,可见大片坏死灶。在肿瘤内部可见黄瘤细胞灶,胞浆呈泡沫状。网织蛋白染色显示不同程度的致密细胞周围沉积。部分肿瘤细胞和巨细胞呈胶质纤维酸性蛋白阳性,cd68as呈局灶性阳性。cd34是一种多见于常规多形性黄色星形细胞瘤的标志物,经查呈阴性。经诊断为WHOⅢ级多形性黄色星形细胞瘤伴间变性。术后,病人在医生建议下接受了立体定向放射外科治疗,并定期随访。
多形性黄色星形细胞瘤组织学特征
PXA是大脑的促纤维增生性胶质瘤之一,这些肿瘤通常位于大脑半球,无硬脑膜受累。显微镜下,可呈明显的多形性特征,部分为黄瘤性,肿瘤细胞含有胞浆内脂质。有时也可见巨细胞、细胞异型性、核不规则性、高色素性、有丝分裂活性和坏死。上述病例具有全部这些特征。
PXA可能恶化成为胶质母细胞瘤
具有间变性特征的PXA可显示向胶质母细胞瘤的转化,在诊断时具有间变性特征的PXA,如不及时科学治疗,通常预后不良。手术切除的范围是影响患者生存期的首要因素,此外,有外科机构报告,即便出现多个结节播散,接受了立体定向放射的病例,其报告生存期可延长至66个月。
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参考文献:DOI: 10.4103/1793-5482.144161