孩子确诊为低级别胶质瘤，有没有希望治愈？2025年8月发表于《LANCET ONCOLOGY》的一则研究为许多正处于焦虑中的患儿家庭带来了鼓舞人心的力量。这则研究基于EUROCARE-6数据库，纳入13,782例患儿，其中低级别胶质瘤的5年生存率为92%，治愈比例从1998-2001年的89%增至2010-2013年的95%。
10年和15年的长期生存率最高的也是低级别胶质瘤，分别为90.6% 和88.5%。在低级别胶质瘤中，毛细胞型星形细胞瘤的5年生存率为96%，室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的5年生存率为98%，这两者的生存率在所有低级别胶质瘤中最高。位于视神经的肿瘤生存率同样高达96%。
生存率较低的是黏液样型星形细胞瘤，5年生存率为86%；弥漫性低级别胶质瘤的生存率为79%；位于脑干的低级别胶质瘤5年生存率最差，为82%。影响生存率的不利因素包括放疗相关风险，如继发性恶性肿瘤和血管病变等。
儿童低级别胶质瘤的切除范围是临床预后的重要预测指标。肿瘤切除程度>95％时，5年和10年生存率从75％-100％不等。有研究显示：接受肿瘤全切治疗的低级别胶质瘤患者10年无进展生存期（PFS）为100％，而次全切（STR）后为67-81％。尽管可通过手术切除控肿瘤进展，但患儿仍需要进行密切的术后临床和放射随访，及时发现肿瘤可能的复发或进展。
在另一则对4040名低级别胶质瘤儿童患者的长期跟踪结果分析中，低级别胶质瘤患儿同样拥有极好的生存率。20年总生存率为87%±0.8%，30年总生存率为74.8％±2％。肿瘤全切显示了更好的无进展生存率及总生存率，手术的目的可以是尽可能地切除肿瘤，同时尽量减少长期神经性后遗症的风险。因此，成功的第一次手术对于患儿的预后至关重要。
全切低级别胶质瘤难吗
苏州大学附属儿童医院神经外科主任王杭州教授在专访中提到：“低级别胶质瘤的手术，是最能考验一个医生水平的手术。因为病人是有机会长期生存的，所以TA对生活质量的要求非常高，病人的安全永远是第一位的。比如毛细胞星形细胞瘤，治愈率非常高，有望通过手术治愈。但是，如果肿瘤长在很重要的功能区，或者与血管粘连紧密，切除后可能造成偏瘫等情况，不应将强行全切作为目标。安全前提下的尽可能切除均可以达到良好的预后。”
如果能做到全切并保留孩子的各项功能，就能让这个孩子忘记肿瘤，毫无负担地奔向未来。这是每一个家庭的期望，也是对主刀医生的考验。下面的3个家庭，均由INC施罗德教授手术，最终全切肿瘤，无任何新发功能损伤，术前症状基本消失——TA们的未来保住了！
01
一名4岁女孩，因频繁摔倒和平衡障碍被查出巨大中线胶质瘤，累及丘脑和第三脑室。很快，女孩接受手术切除，肿瘤得到全切，病理显示为毛细胞星形细胞瘤。术后女孩无任何新发神经功能缺损。
术前
术后
02
一名16岁女孩，因头痛和平衡障碍被查出小脑胶质瘤，手术全切肿瘤后，病理显示为毛细胞星形细胞瘤。术后2年复查，肿瘤无复发，女孩的术前症状消失，没有任何神经功能障碍。
术前
术后
03
一名14岁男孩，因头痛、恶心、呕吐被查出巨大占位，病变位于右侧颞叶。手术全切后，男孩恢复迅速，术后4年复查依旧无复发，男孩目前无任何症状，也无神经功能障碍。
术前
术后
儿童低级别胶质瘤有哪些
儿童低级别胶质瘤（PLGG）的组织病理学类型多样，其中毛细胞型星形细胞瘤最常见，其余还包括神经节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等。第5版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》根据年龄、组织学及分子遗传学特征等信息将弥漫性胶质瘤分为"成人型"及"儿童型"两组，儿童型弥漫性胶质瘤又进一步分为4种弥漫性低级别胶质瘤和4种弥漫性高级别胶质瘤。
儿童型弥漫性低级别胶质瘤包括：弥漫性星形细胞瘤-MYB或MYBL1变异、血管中心性胶质瘤、青少年多形性低级别神经上皮肿瘤和弥漫性低级别胶质瘤-MAPK通路变异。
PLGG好发于下丘脑、视交叉和小脑，大脑半球的PLGG好发于颞叶。以癫痫起病的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNET)多见于儿童，最好发于额叶，其次为顶叶。
与遗传综合征相关的PLGG较少见，包括并发于结节性硬化症(tuberous sclerosis, TSC)的室管膜下巨细胞星形细胞瘤(WHO 1级)和发生于1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF1)患儿的视路毛细胞型星形细胞瘤。
PLGG的中位发病年龄为6-8岁。临床症状通常与亚型和部位有关，多表现为视力、视野改变或共济失调等小脑症状，大脑半球PLGG可表现为癫痫发作，躯体感觉和运动障碍相对少见，也较少导致颅内压增高症状。合并NF1等其他先天性综合征时，会有相应的皮肤和合并症表现。婴幼儿患者还可能出现间脑综合征等少见临床表现。PLGG通常起病隐匿，除大脑半球PLGG表现为癫痫症状外，常因轻微视力障碍、消化道表现就诊于其他科室，甚至长期无明显症状、偶然被发现。
对于不合并NF1的PLGG，首选手术治疗。手术的目的是切除肿瘤或尽可能地减瘤，明确病理学诊断，以及获得可能的分子靶向治疗的靶点信息。术后肿瘤残留或进展时辅以化疗。放疗可能影响患儿的神经系统发育和认知功能，一般不作为首选辅助治疗方式。
近年来，随着基因测序技术的普及，PLGG的特征性分子靶点被陆续发现。临床试验已证实，靶向PLGG中BRAF基因突变的药物疗效显著，且该药已被美国国家综合癌症网络(National Compre-hensive Cancer Network，NCCN)指南推荐使用。
PLGG患儿的总体预后良好、生存期长，5年和10年的总生存率分别超过90%和70%。手术全切除是PLGG最重要的预后因素，全切除术后不需要辅助治疗，这类患儿的复发率<20%。正因为患儿的术后生存期长、对化疗或放疗不敏感且其具有毒副作用，所以长期辅助治疗的远期不良反应发生率较高，患儿可因肿瘤本身或相关治疗而遗留视力、感觉或运动功能障碍。除了术后的神经功能障碍，肿瘤本身以及相关治疗对患儿的心理、行为、学习乃至社会融入的影响，也是PLGG患儿术后长程管理中需要重视的问题。
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