视神经胶质瘤是什么病?视神经胶质瘤是发生于视神经和累及视交叉内胶质细胞的原发性肿瘤,由于视神经是胚胎期前脑向外分化形成,属于中枢神经系统的一部分,一般认为视神经胶质瘤起源于围绕在视神经束周围的星形胶质细胞或少突胶质细胞。
视神经胶质瘤有哪些症状?视神经胶质瘤的临床表现主要取决于肿瘤的初发位置,好发于视路前部,以眶内段视神经较为多见,表现为眶内肿瘤的特征,随着肿瘤增大并压迫视神经纤维,出现进展性的视力减退和视野缺损,视神经萎缩、视盘水肿以及眼球突出移位等眶内压增高症状。此外,肿瘤可沿视神经孔向颅内侵袭生长引起占位,表现为邻近脑组织结构的刺激或损害,严重时可因脑受压或肿瘤破裂出血造成脑水肿、颅内压增高并致脑疝而死亡。若肿瘤初发于颅内段视神经,则中枢神经受损的体征发生早,可不伴有眼球突出,如累及视交叉还可出现双侧视功能障碍。OPG主要临床表现为视力下降、视野缺损及眼球突出等,病变累及下丘脑可表现为多饮、多尿、儿童性早熟及意识淡漠等。
视神经胶质瘤怎么治疗?
视神经胶质瘤的首要标准治疗是显微手术切除,低级别胶质瘤一般只要得到全切,患者可获得良好预后,长期生存不是问题。但视神经胶质瘤的治疗难点在于肿瘤与视神经相邻关系,手术难以全切,稍有损伤患者即有长期失去视力的危险。如何顺利手术全切,较大水平保留患者视神经功能,是神经外科领域的一大挑战。
视神经胶质瘤治疗成功案例交流
INC国际神经外科医生集团曾接诊过一个5岁大的视神经胶质瘤小朋友,同样也是面临如此凶险的情况,虽然已在国内经历了一次手术,但为追求手术全切、保全孩子视力,在收到巴教授的远程咨询意见后,一家人决定不远万里飞赴德国手术。在德国INI国际神经学研究所,经巴特朗菲教授与Di Rocco教授曾联合手术,这个孩子的视神经胶质瘤得到了≥大概率的切除程度,达全切,从术前侵袭至双侧额叶及三脑室的较大瘤体,到术后影像上未见瘤体,从几近失明到逐渐地视力恢复接近正常,他的手术效果可以说是教科书级的示范案例。
术前MR
国内一次手术后
德国巴教授INI手术结果
该患儿术后病理结果显示WHO 1级,是一种低级别胶质瘤。根据美国脑胶质瘤NCCN治疗指南及临床数据统计提示,术后不需要进行放化疗等治疗(放化疗对病情控制无益,但是对身体的伤害大于获益),而且20年总体生存率87%±0.8%。
以上这则成功案例中巴教授手术团队是如何做到术中规避视神经损伤的较大风险?这得益于教授30多年娴熟的疑难脑瘤手术切除经验、细致“入微”的技术手法以及整个手术团队的密切配合,此外,术中导航设备、术中神经电生理监测、术中磁共振等的辅助应用,也为手术较大水平地顺利切除做出贡献。
国内视神经胶质瘤或是疑难位置脑瘤患者,当遇到手术切除难度大、风险高、不知后续治疗何去何从的情况,可选择咨询国际上尤擅这类手术切除的专家,请他们评估有无更顺利更高切除率的手术方案,甚至去到他们所在的国外医院接受专家的亲自手术治疗。
神经外科于18世纪末起源并发展在欧美国家,很多国际的神经外科手术设备也发源国外,很多被命名到教科书里的国际前沿脑肿瘤手术理念、手术入路、解剖三角区等多由欧美国家的神外专家发明而来,部分更是INC国际神经外科顾问团的成员教授。远程咨询海外专家,或可在手术方案、手术切除程度、手术并发症的避免等方面有着根本性的改观,这会帮助提高手术治疗成功率,增加更多的生存机会。