脊索瘤手术能治愈吗？不开颅，鼻内入路微创全切颅颈交界区脊索瘤案例一则

　　脊索瘤是什么？脊索瘤是一种少见的恶性骨肿瘤，可发生在中枢神经轴的任何部位。脊索瘤是一种独特的实体，因为它是一种源自脊索残余物的恶性肿瘤，脊索是一种胚胎结构，是诱导胚盘中的神经板所必需的。在头颈部，大多数发生在颅底，少数发生在颈椎。在头颈部轴外位置也有脊索瘤的报道，包括鼻咽、副鼻窦、鼻侧壁、口咽和颈部软组织。鼻咽的一些轴外脊索瘤与从斜坡延伸的窦道相关。男性和女性同样受到影响，头颈部脊索瘤往往比其他部位早十年出现。脊索瘤往往是生长缓慢的肿瘤，头颈部脊索瘤的症状与肿块效应有关，包括头痛、颈痛、复视或脑神经麻痹。一些儿童脊索瘤可能与结节性硬化症相关，尽管这些肿瘤的行为似乎与散发性肿瘤没有什么不同。

　　典型的脊索瘤大体上呈分叶状，切面呈胶状或软骨样。当肿瘤位于骨骼中心时，通常会延伸到皮质以外，进入周围的软组织。显微镜下，传统的脊索瘤由肿瘤细胞条索组成，这些条索嵌在粘液样基质中，排列成由纤维分隔开的小叶(图。一a)。诊断性“含浆”细胞具有丰富的嗜酸性胞浆和胞质内空泡，尽管这些特征的相对比例因肿瘤而异(图。一b)。尽管全部的脊索瘤都是恶性的，但细胞学非典型性从低级别的均匀肿瘤细胞和偶见的有丝分裂，到高级别的的核多形性和频繁的有丝分裂。可以看到与非典型性相关的肿瘤异质性。坏死是常见的，可能是广泛的。

　　脊髓瘤手术能治愈吗？脊索瘤的主要治疗方式通常包括手术切除和辅助放疗。颅底脊索瘤总是以零碎的方式切除，这排除了对切缘的病理评估。因此，术后成像是记录残余肿瘤存在与否的优选方法。不幸的是，仅在29%的病例中实现了完全切除，并且尽管对肿瘤床进行了辅助放疗，大多数肿瘤仍局部复发。虽然颅底脊索瘤和软骨肉瘤的治疗方法相似，但两者之间的区别很重要，因为软骨肉瘤的预后更好。颅底软骨肉瘤的局部复发率为1.5%(在没有辅助放疗的情况下高达53%)，而颅底脊索瘤的局部复发率为68%。与颅底脊索瘤(分别为63–78.4%和16–32%)相比，颅底软骨肉瘤的5年和10年总生存率更高(分别为82–88.5%和50%)。

　　不开颅，鼻内入路微创全切颅颈交界区脊索瘤案例一则

　　病史摘要：

　　一名40岁脊索瘤男士，神经系统检查正常，既往无病史，颈痛病史2年。INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员、法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科教授兼主席Sebastien Froelich教授为其经鼻神经内镜全切除后（图1），无神经功能缺损，无肿瘤残余，无其他并发症，这对于术后长期生存效果有较大意义。目前，他正在接受后续的质子放疗。

　　图1，术前术后影像资料对比，术前（红色箭头）：图A、B显示了下斜坡及齿状突可见中线占位病变，影像学表现为脊索瘤侧伸有限。术后（蓝色箭头）：图C、D显示了用于闭合瘤腔的脂肪移植物，没有肿瘤残留。术后MRI显示完成了肿瘤全切除。术后患者无神经功能缺损。病理检查显示为典型脊索瘤。

　　术中情况：

　　术中通过磁共振成像(MRI)监测术后神经功能缺损和术后肿瘤体积。在鼻内窥镜下以30度和45度角行双鼻孔入路。随后，制作一个心形皮瓣，钻取斜坡以暴露病变(图2)。在初始减压后，轻轻钻取C1环以到达齿状突内及周围的肿瘤，并进行完整切除。

　　图2：内镜鼻内入路手术技术示意图。(A)显示手术路径(蓝色箭头)，以及在鼻咽上部(蓝月牙)形成的心形皮瓣的位置。这张图强调了需要有角度的内窥镜进行更好的术中视野暴露（黄色半透明三角形）(B)为轴向视图，(C)显示了为获得心形皮瓣而进行的切口的术中内窥镜视图，如本例中所用，(D)为冠状视图。(B和D)显示了术后图像分析的结果，在此过程中，Froelich教授对进行骨磨除的部位进行了分段(蓝色)，并将其投影到患者的术前CT扫描上。注意，除了下斜坡外，C1环的上部分也被轻微钻孔以到达齿状突的肿瘤。

　　国际神经内镜技术领域的先行者Sebastien Froelich教授

　　神经内镜始于20世纪初，1960年开始用于治疗更多神经外科疾病，1998年神经内镜技术应用更加成熟和广泛，在神经外科疾病的诊断和治疗等方面发挥了重要作用。直到近年来，这种不开颅、创口小、并发症少、术中出血量少且能达到高准确切除率的手术方式尤受患者青睐。神经内镜应用在颅底肿瘤手术方面，并非一帆风顺的，这中间克服很多前所未有的困难和挑战，这也正需要一大批临床神经外科医生去发现、去研究和进步。SebastienFroelich教授团队正属于这个技术领域内的开拓者和先行者。

　　早在2010年，Sebastien Froelich教授团队就曾使用神经内镜经单鼻孔入路成功夹闭颅内前交通动脉瘤，这在神经外科领域内属于提出。

　　而后，SebastienFroelich教授结合多年的手术经验又了具有革命性的神经内镜“筷子”手法，使得手术操作由两人变为一人，解决了手术过程中存在的配合问题，也很大水平上提高了手术效果和准确度。这在神经外科内镜经鼻手术领域做出了较大的贡献，国际各地医生纷纷效仿和学习。采用其发明的“筷子手法”，可以轻松流畅地进行神经内镜经蝶微创手术，对于颅底斜坡脊索瘤、垂体瘤、脑膜瘤等较为适用，而且手术节奏感强，术野干净清晰，手术顺利。

　　此外，Sebastien Froelich教授还提出了克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法，这对于颅底脊索瘤的治疗、对于患者的预后具有的进步意义。