脑膜瘤通常是附着在硬脑膜上的颅内轴外肿块。10虽然典型的表现是有一个广泛的硬脑膜附着的肿块,但脑膜瘤也可以沿着一个广阔的硬脑膜呈片状(斑块脑膜瘤)。
组织学上,脑膜瘤起源于脑膜上皮细胞,也称为蛛网膜帽细胞。因此,脑膜瘤较常发生在这些细胞较多的地方,例如蛛网膜颗粒沿着硬脑膜静脉窦聚集的地方。在全部颅内脑膜瘤中,大约一半位于颅底,40%位于颅盖凸面,10%位于大脑镰和矢状旁区,一小部分位于脑室内或跨多个部位。大多数脑膜瘤被认为主要是硬膜内肿瘤。然而,1-2%的脑膜瘤是硬膜外的,发生在硬脑膜以外的部位,包括颅盖骨、头皮、副鼻窦、鼻咽、颈部和皮肤,也有少见的报道。虽然原发性硬膜外脑膜瘤的位置各不相同,但三分之二由原发性骨内脑膜瘤组成,据推测,这些脑膜瘤是由出生时卡在颅骨缝之间的蛛网膜帽细胞引起的。脑膜瘤通常是孤立的,一个系列的CT显示8.9%的病人有多发性脑膜瘤。
CT特征
72-85%的病例在CT上可发现典型的诊断特征,包括边界清晰的小叶肿块和广泛的硬脑膜附着。在非增强CT上,脑膜瘤通常表现为均匀高密度轴外肿块,增强后表现为均匀强化。此外,脑膜瘤通常与瘤内钙化有关,这与其缓慢的生长速度相适应,尽管特定亚型也可能引发营养不良或化生钙化,这导致15-20%的病例在CT上出现斑点状高密度征。CT也能较好地显示有时与脑膜瘤相关的骨质变化。这些改变包括骨质增生、骨质溶解,以及前颅底脑膜瘤引起的鼻窦扩张。骨质增生是较常见的骨发现,在CT上表现为骨质增厚,在25-49%的脑膜瘤中可见,较常见的位置是凸面和蝶骨翼。骨质增生可能是反应性的或与骨肿瘤侵袭有关;这种鉴别在影像学上可能很困难,但是骨质增生内的强烈强化使肿瘤更有可能侵犯。
MRI特征
在MRI上,脑膜瘤通常在T1加权序列上相对于大脑皮层呈低至等信号,在T2加权序列上呈等高信号。和CT一样,大多数脑膜瘤在MRI上强烈强化,几乎全部脑膜瘤都至少部分强化,即使严重钙化。肿瘤内囊肿、出血或坏死的存在可产生不均匀的外观,并可能与肿瘤更具侵袭性的行为有关。高达72%的脑膜瘤在增强后成像中可见硬脑膜尾。虽然硬脑膜尾可能代表反应性硬脑膜变化,但一项研究发现,近三分之二的硬脑膜尾被肿瘤细胞侵入。术中,显微镜下肿瘤细胞的扩散也可能超出影像上明显的硬脑膜尾。然而,尽管众所周知硬脑膜尾和脑膜瘤之间存在联系,但这种迹象并不特异,因为其他硬脑膜肿瘤也可以证明这一发现。然而,这一特征有助于确定与脑不可分的大型脑膜瘤的轴外位置,并有助于区分脑膜瘤与其他轴外肿瘤,如神经鞘瘤和垂体腺瘤,这些肿瘤通常不显示硬脑膜尾。
在扩散加权成像(DWI)中,脑膜瘤的表观扩散系数(ADC)值是可变的,尽管ADC值可能相对较低,特别是在较高的级别,但在I级脑膜瘤(补充图1).15在磁共振波谱上,预计胆碱和丙氨酸水平升高,N-乙酰天冬氨酸(NAA)水平降低;丙氨酸升高对脑膜瘤是相对特异的,但很难识别。灌注成像通常会显示高的相对脑血流量(rCBF)和相对脑血容量(rCBV)(补充图1),尽管动态磁化率对比(DSC)技术的大量钆泄漏混淆了rCBV定量。用DSC进行钆剂注射后,脑膜瘤的信号强度恢复到基线的不到50%,24,25尽管该信号恢复百分比取决于技术(例如,取决于钆预载的使用、一些脉冲序列参数和软件泄漏校正)。动脉自旋标记(ASL)灌注也显示脑膜瘤中的rCBF增加,特别是血管瘤组织学亚型,26,27而在另一项研究中,动态对比增强(DCE)MR渗透性成像参数不能可靠地评估脑膜瘤微血管化参数。
当脑膜瘤变大时,它们显示出潜在的脑实质向内移位。10MRI有助于描绘肿瘤的轴外性质,通常显示肿块和脑之间的脑脊液裂隙,表现为T2加权的新月形。然而,这种裂缝可以不存在,特别是当高分级脑膜瘤侵犯大脑时。虽然大多数脑膜瘤表现出典型的影像学特征,但大约15%的良性脑膜瘤是多发性的或表现出肿瘤坏死、囊性变、出血和脂肪浸润等特征。
略多于一半的脑膜瘤存在邻近脑的水肿,这种现象与肿瘤大小没有很好的相关性。虽然非典型和恶性脑膜瘤可能通过侵犯脑而引起水肿,但国际卫生组织(世卫组织)I级脑膜瘤并非少见地具有无脑侵犯的瘤周脑水肿。有多种病因可解释这种水肿,包括血脑屏障受损的压迫性缺血、软脑膜微血管寄生导致的血管分流、机械性静脉阻塞、肿瘤内流体静压升高以及肿瘤细胞内的分泌-排泄现象。因此,瘤周脑水肿不能可靠地区分良性和非典型或恶性脑膜瘤。
参考资料: Neuro Oncol.2019 Jan;21(Suppl 1):i44–i61.
参考资料: Neuro Oncol.2019 Jan;21(Suppl 1):i44–i61.
Published online 2019 Jan 14.doi:10.1093/neuonc/noy143