什么是室管膜瘤？好发于哪些部位？

　　什么是室管膜瘤？室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜瘤细胞或脑白质室管细胞巢的中枢神经系统肿瘤，肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内。儿童以四脑室较为多见，成人以侧脑室多见。

　　室管膜瘤的发病率

　　室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率占颅内肿瘤的2%-9%，占神经上皮肿瘤的10%~18.2%；男多于女，男性和女性之比为19:1。多见于儿童及青年，儿童组的发病率较高，占儿童颅内肿瘤的6.1%~12.7%，构成全部神经上皮肿瘤的8.0%~20.9%。在SEER调查的0~18岁1200个儿童颅内肿瘤患者中，诊断为室管膜瘤的占10%，诊断时的平均年龄为5~6岁，大约有60%的患儿年龄小于5岁，有4%的患儿诊断时大于15岁。四脑室室管膜瘤的患儿年龄小于其他部位室管膜瘤患儿的年龄，整体的男女比例为1:1,但是幕上室管膜瘤以男性多见。

　　室管膜瘤的好发部位

　　一般来说此类肿瘤的3/4位于幕下，1/4位于幕上,在儿童幕下占多数。回顾几组大宗室管膜类肿瘤的报告，在455例此类肿瘤中，151例(33%)位于幕上,304例(67%)位于幕下。一项对儿童室管膜瘤的研究表明，恶性室管膜瘤更多的位于幕上(81%对19%),而低级别的室管膜瘤更多的发生在后颅窝(61%对39%)。

　　室管膜瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。后颅窝室管膜瘤主要发生于四脑室的顶、底和侧壁凹陷处，肿瘤位于四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。肿瘤的增长可占据四脑室而造成梗阻性脑积水，有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸，少数可压迫甚至包绕延髓或突人椎管而压迫上颈髓。部分肿瘤起源于四脑室顶,占据小脑半球或蚓部内，偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。

　　幕上肿瘤多见于侧脑室，可起源于侧脑室各部位，常向脑实质内浸润。发生于三脑室者少见，位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸。幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室或三脑室的室管膜上皮，肿瘤既可以完全在脑室内，也可以部分在脑室内、部分在脑室外。但是,肿瘤也可能发生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室外，对这样的病例，我们认为肿瘤起源于室管膜细胞嵴，可能是神经管内折叠时形成畸形的结果，这样肿瘤好发于额叶颞叶、顶叶和三脑室。

　　室管膜瘤的临床症状

　　根据肿瘤所在部位的不同，患者的临床症状也有很大差别。4脑室的室管膜瘤易引起梗阻性脑积水，因此病程早期出现颅内压增高表现，但脑干和小脑症状一般较轻。侧脑室室管膜瘤多发生在体部，肿瘤生长缓慢。随着肿瘤的增大并引起脑脊液通路受阻，患者逐渐出现颅内压增高症状。肿瘤早期引起的局部脑组织压迫症状一般不明显。当肿瘤逐渐增大并向脑实质侵犯时可由对侧轻偏瘫和偏侧感觉障碍。

　　室管膜瘤MR表现

　　1、脑室内或以脑室为中心的肿物，以不规则形为主，边界不清，或呈分叶状边界清楚的实质性占位病变。

　　2、脑室内病变边缘光滑，周围无水肿，质地略均质，其内可见斑点状大钙化或小囊区；脑实质内者以不规则形为主，常见大片状囊变区及不规则钙化区，周围有水肿带。

　　3、脑室系统者常伴不同程度的脑积水，脑实质者脑室系统受压改变。

　　4、实质成分在CT主要以混杂密度，或略高密度病灶；在TIWI呈低信号，T2WI呈略高信号或高信号，增强扫描不均匀强化。