颅内室管膜瘤是一种相对少见的脑肿瘤，占全部颅内肿瘤的2%-5%。在过去的几十年里，已经尝试研究室管膜肿瘤患者的预后因素。在几乎全部较近的大型研究中，组织学分级被认为是一个主要的评估因素。国际卫生组织二级颅内室管膜瘤比它们的间变性对等物(国际卫生组织三级)更常见。各种参数的预后意义，包括患者年龄、性别、临床状态、肿瘤位置和范围、切除程度和辅助治疗方案等等。
一名1岁男孩出现视觉障碍。他的意识正常，对疼痛的刺激他会哭。他有方向感，跟着五颜六色的物体走。他的眼睛是自发地睁开的；然而，他的左眼注视的是内侧和外侧，左眼的注视范围仅限于上、外侧。他没有运动障碍。他没有走路，但头部和颈部活动正常。磁共振造影发现一个位于正中及右小脑区的幕下脑瘤。肿瘤通过枕下开颅手术完全切除。手术后，出现脑积水，并插入脑室腹腔分流术。病理诊断为Ⅱ级室管膜瘤。在接下来的几个月里，对照组MRIs没有复发（图1）。病人在12个月后出现呕吐和视觉障碍。他没有神经功能缺陷。新的磁共振造影显示肿瘤在同一部位复发。病人被送往神经外科，并进行了再次手术。在二次手术中，肿瘤很难用Cavitron超声外科吸引器（Sonoca 400，Soring GmbH，Quickborn，Germany）和下颅神经抽吸。只有部分切除术可以实现（图2）。然而，手术标本显示恶性程度升级。复发肿瘤表现为间变性特征，如核多形性和坏死伴假栅栏状坏死（图3）。
图1：轴向初始磁共振成像显示后颅窝肿块填充在四脑室（A）和不均匀的轻微对比增强（B）。严重的脑积水可以看到颞角充盈继发于四脑室阻塞。术后轴位（C）和冠状位对比图像（D）显示肿块完全切除，四脑室开放，颞角松弛。在轴位图像上可以看到皮下分流阀。
图2：对比后的轴位（A）和冠状位（B）图像显示肿块病变的再生，增强对比剂摄取。可见四脑室和脑干受压，并附着天幕。
图3：一次手术后对病例进行初步显微评估。（A） 由单形细胞组成的中度细胞瘤
卵圆核含有染色质。放射状排列的室管膜细胞突起向血管方向变薄
血管壁在血管周围留下一个无细胞区，称为“血管周围假花环”，室管膜瘤的一个重要组织学特征。二次手术后（B）丰富的内皮细胞增生、微血管增生、细胞增生伴核深染、多形性、大量有丝分裂和假栅栏状坏死，当在整个病变中看到间变性室管膜瘤时，可诊断为间变性室管膜瘤。另外（C）凝固性坏死灶，坏死区周围核假栅栏明显，肿瘤细胞更靠近存活区，强调间变性改变。Ki-67免疫标记指数是颅内室管膜瘤（D）患者的独自预后因子和预后的准确评估因子。在一开始手术中，这个指数是10%，在这张图中我们的病例增加到了35%。
总之，儿童室管膜瘤很难控制，手术切除仍是治疗的主要方法。尽管完全切除，肿瘤可能会重新生长，并且可能需要再次手术。II级病例也可能转化为III级间变性室管膜瘤。对于间变性变异体，颅内室管膜瘤的正确分级可能很困难，因为间变性的共同标准并非对全部病例都完全可靠。幼儿室管膜瘤的预后比较大的儿童差，因此我们需要一个分级方案，该方案应具有公认的鉴别分级和评估个别病例演变的能力。此外，新的放射治疗技术和化疗药物也需要开发。3岁以下儿童Ⅱ级室管膜瘤不建议术后放疗。在一开始手术中应尽量完全切除肿瘤。
沪公网安备 31010902002902号
