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室管膜瘤who二级手术案例一则

编辑:INC|发布时间:2020-09-14 14:23|点击次数:

  颅内室管膜瘤是一种相对罕见的脑肿瘤,占所有颅内肿瘤的2%-5%。在过去的几十年里,已经尝试研究室管膜肿瘤患者的预后因素。在几乎所有最近的大型研究中,组织学分级被认为是一个主要的预测因素。世界卫生组织二级颅内室管膜瘤比它们的间变性对等物(世界卫生组织三级)更常见。各种参数的预后意义,包括患者年龄、性别、临床状态、肿瘤位置和范围、切除程度和辅助治疗方案等等。

  一名1岁男孩出现视觉障碍。他的意识正常,对疼痛的刺激他会哭。他有方向感,跟着五颜六色的物体走。他的眼睛是自发地睁开的;然而,他的左眼注视的是内侧和外侧,左眼的注视范围仅限于上、外侧。他没有运动障碍。他没有走路,但头部和颈部活动正常。磁共振造影发现一个位于正中及右小脑区的幕下脑瘤。肿瘤通过枕下开颅手术完全切除。手术后,出现脑积水,并插入脑室腹腔分流术。病理诊断为Ⅱ级室管膜瘤。在接下来的几个月里,对照组MRIs没有复发(图1)。病人在12个月后出现呕吐和视觉障碍。他没有神经功能缺陷。新的磁共振造影显示肿瘤在同一部位复发。病人被送往神经外科,并进行了再次手术。在第二次手术中,肿瘤很难用Cavitron超声外科吸引器(Sonoca 400,Soring GmbH,Quickborn,Germany)和下颅神经抽吸。只有部分切除术可以实现(图2)。然而,手术标本显示恶性程度升级。复发肿瘤表现为间变性特征,如核多形性和坏死伴假栅栏状坏死(图3)。

颅内室管膜瘤

图1:轴向初始磁共振成像显示后颅窝肿块填充在第四脑室(A)和不均匀的轻微对比增强(B)。严重的脑积水可以看到颞角充盈继发于第四脑室阻塞。术后轴位(C)和冠状位对比图像(D)显示肿块完全切除,第四脑室开放,颞角松弛。在轴位图像上可以看到皮下分流阀。

室管膜瘤

图2:对比后的轴位(A)和冠状位(B)图像显示肿块病变的再生,增强对比剂摄取。可见第四脑室和脑干受压,并附着天幕。

室管膜瘤手术

图3:首次手术后对病例进行初步显微评估。(A) 由单形细胞组成的中度细胞瘤

  卵圆核含有染色质。放射状排列的室管膜细胞突起向血管方向变薄

  血管壁在血管周围留下一个无细胞区,称为“血管周围假花环”,室管膜瘤的一个重要组织学特征。第二次手术后(B)丰富的内皮细胞增生、微血管增生、细胞增生伴核深染、多形性、大量有丝分裂和假栅栏状坏死,当在整个病变中看到间变性室管膜瘤时,可诊断为间变性室管膜瘤。另外(C)凝固性坏死灶,坏死区周围核假栅栏明显,肿瘤细胞更靠近存活区,强调间变性改变。Ki-67免疫标记指数是颅内室管膜瘤(D)患者的独立预后因子和预后的准确预测因子。在第一次手术中,这个指数是10%,在这张图中我们的病例增加到了35%。

  总之,儿童室管膜瘤很难控制,手术切除仍是治疗的主要方法。尽管完全切除,肿瘤可能会重新生长,并且可能需要再次手术。II级病例也可能转化为III级间变性室管膜瘤。对于间变性变异体,颅内室管膜瘤的正确分级可能很困难,因为间变性的共同标准并非对所有病例都完全可靠。幼儿室管膜瘤的预后比较大的儿童差,因此我们需要一个分级方案,该方案应具有公认的鉴别分级和预测个别病例演变的能力。此外,新的放射治疗技术和化疗药物也需要开发。3岁以下儿童Ⅱ级室管膜瘤不建议术后放疗。在第一次手术中应尽量完全切除肿瘤。

Tag标签:室管膜瘤 脑肿瘤

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