脊髓室管膜瘤的手术中儿童和年轻人的切除范围的重要性

　　本文通过搜索加利福尼亚大学旧金山分校的神经病理学数据库，确定了1992年至2012年之间接受治疗的脊髓性室间隔膜瘤患者。小儿患者定义为诊断时小于或等于21岁的患者。电子和纸质医疗记录的审查被用于提取数据，包括年龄，性别，临床表现，症状持续时间，肿瘤位置，切除范围，放射治疗的使用，手术并发症，肿瘤复发的存在，随访时间以及残留症状。根据病理学检查，室管膜瘤分为粘膜乳头状（WHO 1级），经典型（WHO 2级）或间变性（WHO 3级）。切除程度是通过回顾术后MR图像的结果来确定的。不存在残留的增强肿瘤被定义为总切除（GTR）；残留疾病的患者被分类为次全切除术（STR）。

　　经典室管膜瘤的治疗

　　在我们分析中包括的2级室间隔膜瘤中，有7例患者达到了GTR，STR 4例，STR放射治疗2例，放射线活检1例。平均随访时间为63个月（1-260个月），其中3例在45、48和228个月复发。一开始复发发生在一个男孩身上，该男孩在2岁时出现胸脊髓室管膜瘤，当时接受了放射治疗而未切除。患者在21岁时出现了2个月的下肢无力，肠和膀胱失禁以及感觉异常的病史。影像学检查显示肿瘤复发，该患者经历了STR病变，并且在较初诊断后超过20年（260个月）的情况良好。二次复发发生在一名20岁的男性中，该男性接受了STR治疗，并接受了54 Gy的分段放疗，以治疗大型胸腰椎室管膜瘤。他在24岁时出现下肢无力以及肠和膀胱失禁。当时进行的影像学研究表明存在复发性肿瘤，此时他接受了GTR。三次复发发生在一名21岁的女性中，该女性接受了圆锥内乳头状特征但仍被证实为2级室间隔膜瘤的圆锥内肿瘤的GTR检查。48个月后，她出现了下肢症状恶化，并被发现患有复发性疾病。三次复发发生在一名21岁的女性中，该女性接受了圆锥内乳头状特征但仍被证实为2级室间隔膜瘤的圆锥内肿瘤的GTR检查。48个月后，她出现了下肢症状恶化，并被发现患有复发性疾病。三次复发发生在一名21岁的女性中，该女性接受了圆锥内乳头状特征但仍被证实为2级室间隔膜瘤的圆锥内肿瘤的GTR检查。48个月后，她出现了下肢症状恶化，并被发现患有复发性疾病。

图中患者患有脊柱2级（经典）室管膜瘤的患者在对比剂给药后矢状前（A）和术后（B） T1加权MR图像。这个3岁男孩到医院外就诊，经历了数周的疼痛和进行性无力，使患者无法行走。颈椎的术前影像显示颈髓内有一个扩张性髓内病变，从颅骨向颅骨延展，从尾巴至T2–3（A）。病变表现出异质性增强，并出现在中心，而正常脐带的边缘位于周向。患者接受了该病灶的STR（B）。

　　黏膜乳头状室管膜瘤的治疗

　　尽管被归类为WHO1级病变，但小儿1级室间隔膜瘤被认为比成人成年更具侵袭性。然而，在较近的系统评价中，我们在小儿1级和2级室间隔膜瘤中显示了相似的PFS，从而试图分析我们的机构数据以进行比较。在1级组中，有6名患者接受了GTR，而1名患有STR的患者也接受了分次放疗，较终剂量为54 Gy。平均随访时间为45个月（范围1-156个月）。在16岁时接受GTR并在70个月后出现下肢疼痛的男性中，只有一次复发。当时进行的MRI检查显示下脊髓复发病变。该患者经历了复发性病变的GTR，缓解了其下肢疼痛。尽管1例患者发生了需要手术翻修的假性脑膜膨出，但该组没有新的神经功能缺损或术后并发症。

WHO1级（粘膜乳头状）室管膜瘤患者接受造影剂后，矢状前（A）和术后（B） T1加权MR图像。这位14岁的女孩出现1个月的背痛，左下肢受到放射。腰椎的术前图像显示，圆锥体附近病变增强，马尾部的圆锥体和神经根向后移位（A）。她接受了该病灶的GTR T12–L3切除术。术后症状消失（B），手术后近12个月仍无疾病。

　　研究结论

　　尽管代表成人中常见的脊髓肿瘤之一，但小儿脊髓室管膜瘤相对并不常见。脊柱经典室间隔瘤可能具有独特的生物学特征，但仅对手术反应良好，肿瘤位置和切除范围代表重要的预后因素。我们注意到粘液乳头状室室膜瘤可以以更小的发病率顺利地去除，并且仅切除就可以实现良好的肿瘤控制。有限的随访阻止我们得出更明确的结论，但我们的数据表明，切除范围是评估肿瘤控制的重要预后因素，在比较黏膜乳头状瘤与经典室间隔膜瘤时，甚至可能比组织学分级更重要。

　　INC旗下国际神经外科顾问团（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团。其中，巴特朗菲教授，国际儿童神经外科专家James T. Rutka教授都擅长脑肿瘤的顺利切除，并且关注关注的预后效果，国内患者可拨打400-029-0925咨询INC国际专家远程视频咨询，以争取更好的治疗效果。

　　参考文献：

　　DOI： https://doi.org/10.3171/2013.12.PEDS13383