髓内室管膜瘤

　　脊髓髓内肿瘤占所有中枢神经系统(CNS)肿瘤的2%至4%。它们分别占成人和儿童所有椎管内肿瘤的20%和35%。这些肿瘤大多数起源于胶质细胞。室管膜瘤是最常见的脊髓髓内肿瘤，占此类肿瘤的60%。

　　典型的脊髓室管膜瘤主要影响中年人，性别分布相同。病理学上，它们表现出良性组织学的特性，世界卫生组织二级。这些肿瘤发展缓慢，而不是渗透到周围的脊髓组织。因此，全切除是治疗这些肿瘤的最佳手术目标。过去，手术切除常常与术后显著的神经系统疾病有关。手术技术和术中神经生理监测的最新进展使手术切除成为一种相对安全的手术。下文研究中，旨在描述影响脊髓髓内室管膜瘤手术切除后临床结果的可能预后因素。

　　髓内室管膜瘤手术预后研究：

　　17例脊髓髓内典型室管膜瘤患者接受了手术治疗(1987-2005年) （表1）。研究组有14名男性和3名女性(男性:女性比例为4.6:1)。患者的平均年龄标准偏差为41.65±15.1岁(范围为22-74岁)。术前症状平均持续时间为14.2±14.5个月。运动障碍是最常见的症状(13名患者，76%)，其次是感觉障碍、疼痛、泌尿症状和脑神经障碍。一名患者(14号患者)有几天突发神经功能缺损史，继发于肿瘤出血。术前，麦考密克ⅰ级4例(23.5%)，ⅱ级11例(64.7%)，ⅲ级或ⅳ级2例(11.8%)。所有患者在诊断检查中都进行了术前脊柱磁共振成像。在所有患者中，核磁共振成像显示了一个明确的髓内增强病变。肿瘤侵犯范围从2到8个椎体高度(平均4个)。在12例、3例和2例患者中，颈椎是最常见的肿瘤部位，其次是胸椎和腰椎。

表1：髓内室管膜瘤17例临床总结

　　17例患者中有11例(64.7%)经术后磁共振成像确定肿瘤完全切除（图1)；5名患者行根治性次全切除术(3E90%)，1名患者行部分减瘤术。一名患者(2号患者)在两周后接受了第二阶段手术，两次手术的结果都是全切除。组织学上，除一个肿瘤外，所有肿瘤均为良性室管膜瘤(世界卫生组织二级)。一名患者(16号患者)在组织学上患有恶性室管膜瘤。4例患者接受术后放疗。放疗的适应症为次全切除后残留肿瘤和恶性病变(1例)。随访时间为8-120个月。

图1：颈椎矢状t1加权像(患者编号:17)注射钆后。a)术前图像显示C4-6髓内室管膜瘤;b)术后图像完整切除。

　　研究讨论

　　这项研究报告了17例连续的经典脊髓室管膜瘤病例，这些病例是由不同的神经外科医生在同一研究所进行了18年的手术。在研究中，术中神经生理监测的使用并不是统计学上显著的预后因素。对此的解释可能包括研究中患者数量有限，或者神经生理监测只能在神经系统完整或几乎完整的患者中进行。在这项研究中，无论有无监测，这些患者都表现良好。使用SSEP监测脊髓髓内手术可能被认为是次优的，因为它不能预测运动结果。在我们的研究中，没有出现假阳性或假阴性的变化。脊髓背侧切开术观察到的SSEP变化并没有限制我们任何患者的监测过程。

　　在可能的情况下，肿瘤的全切除始终是推荐的治疗选择。肿瘤切除的范围被认为是长期生存和术后并发症的一个因素。在我们的研究中，这在六个月的功能结果测量中不是一个重要因素。我们系列中所有接受次全切除术的患者均接受了脊柱放射治疗(5例)，且无复发迹象。然而，在我们的系列中，没有一个完全切除的肿瘤复发。这使得术后放疗成为这组患者不合理的选择。

　　该研究未能显示与患者年龄、性别和病变位置相关的结果的统计学显著差异，尽管以前的其他研究表明这些因素对结果的影响。在我们的研究中没有观察到文献中提到的其他因素，如以前的手术和蛛网膜疤痕。我们只有一个再次手术的病人，蛛网膜疤痕没有记录。有趣的是，在这项研究中，表现为症状的运动缺陷相当高。这有助于独立评估这一预后因素，并表明有统计学意义的关系。我们认为这主要与延误诊断和转诊制度有关。

　　总之，安全的全切除仍然是髓内脊髓室管膜瘤治疗的金标准。神经外科技术的最新进展有助于在大多数情况下实现这一目标。术前神经系统状态是良好神经系统预后的唯一最重要的预后指标。早期诊断和转诊到专门的中心将为患者提供获得良好结果的最佳机会。虽然在这项研究中没有得到证实，但现代外科辅助技术如显微外科技术和术中监测的使用可以提供额外的安全措施，并获得更好的肿瘤切除。

　　相关阅读：30岁脊髓内肿瘤德国治疗经验分享