要点
1.一种先天性畸形,常见于颅中窝、脑桥小脑三角、鞍上区和颅后窝。通常为偶然发现。
2.颅骨改变常见,CT及MRI信号大多与脑脊液相同。
3.成人偶然发现的蛛网膜囊肿(AC)建议:每6~8个月行影像学检查除外病变增大,如果出现症状可进一步检查。
蛛网膜囊肿亦称软脑膜囊肿,不同于外伤后软脑膜囊肿(也称颅骨生长性骨折),也与感染无关,是由于发育期蛛网膜分裂异常导致,属先天性疾病(实际上是蛛网膜内囊肿)。囊内容物与脑脊液相同,与脑室及蛛网膜下隙不相通,可为单腔或多囊性,囊壁为脑膜上皮细胞,上皮膜抗原(EMA)阳性,而癌胚抗原(CEA)阴性,AC也可见于椎管内。发生于颅中窝的蛛网膜囊肿,以前称作“颞叶发育不全综合征”。这一名称现已弃用,因事实上两侧脑容积相等;囊肿占据脑实质的空间而发生脑组织移位和颅骨膨胀。
组织学类型:1.“单纯蛛网膜囊肿”:蛛网膜上排列着能分泌脑脊液的细胞;颅中窝囊肿几乎都属于此类型。2.囊壁成分复杂,可包括神经胶质、室管膜和其他类型组织。
许多学者(非全部)认为,无占位效应或症状的蛛网膜囊肿,无论其大小和部位如何均无须治疗。对于偶然发现蛛网膜囊肿的成年病人不建议行手术治疗;6~8个月的影像学随访通常足以排除病变的变化情况(病变体积可能会变大)。若症状进展,需要及时进行影像学复查。儿童病人应随访至成年。
囊肿分流可能是较佳方法。使用低压管分流至腹腔,如伴有脑室扩大,可同时行脑室分流(常用Y形连接管)。超声、脑室镜或定位引导下可对鞍上囊肿进行定位。也可经侧脑室同时行脑室和囊肿分流。注意:颅中窝囊肿分流隧道穿通应位于耳后(勿于耳前,以免损伤面神经)。
鞍上囊肿的治疗
治疗措施包括:1.经胼胝体囊肿切除。2.经皮脑室囊肿切除:是PierreKahn等采用的方法。在冠状缝近中线处颅骨钻孔,经侧脑室和Monro孔切除囊肿(可利用脑室镜)。3.额下入路(切除或穿通囊肿):危险且无效
※脑室引流:无效(实际上使囊肿扩大)。
预后由于颅骨变形和脑组织的慢性移位,即使治疗得当,囊肿仍无法完全消失,脑积水经治疗后仍持续发展,鞍上囊肿仍可有内分泌异常。