▼脑瘤凶猛侵袭▼
短短4年,遭遇4次复发,每次复发都伴随着肿瘤的一再恶化。Ki-67指数更是从1%飙升至30%!7岁孩童究竟遭遇了什么骇人脑瘤,他又是如何逃出生天的?
额骨肿块揪出脑瘤谜团
年仅7岁的孩子,因额头异常肿大而就医检查,没想到检查结果令人震惊——CT显示孩子右侧额骨存在溶骨性病变,且已穿透骨板和颅骨外板!为了揪出孩子脑袋中的“恶魔”,医生决定进行手术切除,可结果却出乎所有人意料……
手术全切

手术完整切除了额骨肿块,切下来的额骨证实了肿瘤已穿透外板,而其横切面具有橡胶样的纤维质地。
组织学分析

经过全面的免疫组织化学评估,诊断为细胞密度低、异型性轻微的纤维母细胞增生,并侵入原有的松质骨和皮质骨(a)。此时的低细胞密度梭形细胞肿瘤(b),Ki67指数为1%(c)。
然而,在术后4年的随访期间,该患儿一共出现4次复发,且每次复发时组织学分级均有所增加,最终诊断为成人型纤维肉瘤。直至第3次复发时,组织学评估为细胞密度高,异型性中等,偶尔见有丝分裂(d)。此时的肿瘤确认为高级别纤维肉瘤,呈“人字纹”(e),Ki67指数为30%。
什么是纤维肉瘤?
由成纤维细胞组成的恶性肿瘤
纤维肉瘤并不多见,可在任何性别及年龄中发病,但一般在30-70岁间的发病率较高,很少在10岁前发病,上文中儿童额骨发生的成人型纤维肉瘤病例更为罕见,部分为先天性发病者。起源于头部或颈部的纤维肉瘤较少,可伴有多少不等的胶原纤维,瘤细胞常呈鱼骨样或人字形排列。
婴儿型纤维肉瘤
又称先天性纤维肉瘤,这种类型通常在出生时或出生后不久出现。它生长迅速,可形成巨大肿块,表皮可能出现水肿或溃疡。但很少扩散,通常可以治愈。一般可通过手术完整切除,预后较好,10年生存率为90%,病死率<5%,局部复发率25%-40%,转移率8%-15%。
成人型纤维肉瘤
这种类型常见于20-60岁的成年人,但它也可以影响儿童和青少年。与婴儿型相比,成人型纤维肉瘤通常更具侵袭性且更难治疗。通常首选治疗为手术完整切除,复发率为12%-79%,5年生存率为55%,25%左右的病例可从低级别向高级别转化。
总体治疗原则
对纤维肉瘤的治疗主要为手术切除,对成年病例,肿瘤切除应彻底,而对儿童病例要求则不如成人者高,切除边缘应广泛。对成年患者及高级别纤维肉瘤适用于根治性边缘切除术。放化疗仅能取得中等或多变而不恒定的治疗效果,因此只能作为辅助性治疗。


