15岁的少年小桂从2周前开始备考,随着学习压力的增加,身体也越来越不舒服,头痛、疲惫是常有的事,但他没想到,几天后自己还真的“学吐了”。
核磁惊现巨大脑瘤
小桂家属急忙带着儿子来到医院,没想到一番检查做下来,结果却令人大吃一惊。小桂的头痛、呕吐、疲劳不是学习学的,而是从鼻子里长出了一个巨大肿瘤!
“难怪1个多月前,孩子突然说话失控,情绪激动……”
“目前情况来看,除了双侧视乳头水肿,孩子没有其他局灶性缺损。所有血液检查也都正常,血清生殖细胞肿瘤标志物也为阴性。”
而真正的问题所在,正是接诊医生所指的,在小桂的脑和鼻旁窦右侧有一个5.5x4.4x5.6厘米的肿块,它起源于鼻腔、筛窦和蝶窦,已侵蚀筛板进入前颅窝,导致额叶下部的占位效应和轻微的中线移位。所幸脊柱MRI未见转移。
“这个手术不好做啊……”医生眉头紧锁,劝小桂一家转诊。

内镜+开颅才把它铲除
当Rutka(鲁特卡)教授见到小桂时,孩子的状态明显更差了,为了替小桂争取到更多时间,鲁特卡教授与团队讨论出了一个特别的方案。
手术团队设计了一个鼻内镜联合双额开颅的手术计划来处理这个肿瘤。一开始,鲁特卡教授采用右侧内镜经鼻入路来获取到足够的组织进行病理诊断。活检确认了小桂所患的是一种极为罕见的脑瘤——鼻腔鼻窦未分化癌,这是一种极具侵袭性的恶性肿瘤。
在活检确诊的五天后,小桂第二次被送回手术室,这一次,教授会切除位于颅内和鼻旁窦的剩余肿瘤。
“此次手术采用的是双额开颅术,我们会从右侧进入大脑半球间前裂进行解剖,直到在前颅窝底上方约4厘米的地方找到肿瘤。”
由于该肿瘤血管极其丰富,因此教授决定先使用超声吸引器,在肿瘤与正常脑组织的交界处,围绕肿瘤建立一个平面,然后再用吸引器切除。
“我们到达颅底时,可以清楚地看到肿块已经侵蚀筛板、进入筛窦。所以我们开始用内镜,从上方和下方切除鼻窦中的肿瘤残余物。”
操作进行到这一步,肿瘤已基本切除完成,教授最后使用一块额颅骨分层骨移植片来修复前颅底的孔洞,然后再使用带血管的骨膜组织瓣来维持硬脑膜缺损的闭合,并辅以浓缩的纤维蛋白组织胶。
一场耗时已久的“大工程”正式结束,鲁特卡教授走出手术室外,向等候多时的家属告知了好消息:“位于鼻腔和颅内的肿瘤已经大体全切了,后续的治疗方案,我们还会进一步与家属沟通。”

联合治疗后无复发
经过沟通,小桂家属最终接受了鲁特卡教授制定的联合治疗方案。那场手术后,小桂的神经系统状况并无恶化,头痛也在术后第十天显著减轻。术后48小时进行的磁共振成像证实肿瘤大体全切。
随后,小桂接受了辅助放疗,包括对肿瘤和周围边缘进行的30次分割,共6000cGy的照射,同时给予了顺铂化疗。
术后1年,小桂的神经系统状况良好,无影像学或临床证据表明肿瘤复发。


