成人和儿童的脑室肿瘤多发于哪些部位？

　　全部中枢神经系统肿瘤中约10%为脑室肿瘤，这其中有10%完全位于脑室系统。肿瘤基于中枢神经系统肿瘤分类习惯分为轴内和轴外肿瘤。成人与儿童的脑室肿瘤发生部位和病变各不相同，具体如下：

图片来源：http://rrapid.leeds.ac.uk/ebook/06-dysfunction-02.html

　　一、成人脑室内肿瘤及肿瘤样病变

　　【侧脑室】

　　1、额角：星形细胞瘤（间变性和胶质母）、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（结节性硬化）、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、五、六脑室。

　　2、体部：星形细胞瘤、中枢神经细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜下瘤。

　　3、三角区：脉络丛囊肿、黄色肉芽肿、脑膜瘤、转移瘤。

　　4、枕角及颞角（少见）

　　【室间孔和三脑室】

　　1、室间孔：星形细胞瘤（间变性和胶质母）、中枢神经细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（结节性硬化）。

　　2、三脑室：胶样囊肿、外源性病变（垂体腺瘤、动脉瘤、胶质瘤）、结节病、生殖细胞瘤。

　　【导水管和四脑室】

　　1、导水管：出血、中脑胶质瘤、转移瘤。

　　2、四脑室：转移瘤、血管网状细胞瘤、脑干外生型胶质瘤、室管膜下瘤。

　　二、儿童脑室内肿瘤及肿瘤样病变

　　【侧脑室】

　　1、额角：五、六脑室、星形细胞瘤（低级别）、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（结节性硬化）。

　　2、体部：PNET、星形细胞瘤。

　　3、三角区：脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤（少见）。

　　4、枕角及颞角（少见）

　　【室间孔和三脑室】

　　1、室间孔：室管膜下巨细胞星形细胞、星形细胞瘤、胶样囊肿儿童少见。

　　2、三脑室：外源性病变（颅咽管瘤）、星形细胞瘤（低级别及毛细胞型星形细胞瘤）、组织细胞增生症（前隐窝/下丘脑/垂体柄）、生殖细胞瘤。

　　【四脑室】星形细胞瘤（常为毛细胞型）、髓母、室管膜瘤、脑干外生型胶质瘤。

　　脑室肿瘤的手术指征

　　脑室肿瘤并不常见，约占颅内肿瘤1%以内。因其位置较深难以到达且临近重要的间脑以及脑干，技术上特别有挑战性。

　　大多数脑室肿瘤并无症状而被偶然发现。这些肿瘤如果一次影像学检查符合良性肿瘤或者缓慢生长的表现（室管膜下瘤），那么可能采用连续影像学随访的方式来处理。

　　而对一个诊断明确的症状性脑室肿瘤患者，一线治疗是手术完全切除来获得可靠的诊断，减轻肿瘤的占位效应，使其未来进一步生长的风险降到较低。而这一治疗原则对于松果体区肿块是例外的，该区肿瘤术前通常要求脑脊液分析或者立体定向/内镜活检进一步评估以便排除无须手术的生殖细胞瘤。

　　因为这些肿瘤的自然病史进展缓慢，所以手术干预的时间点也可选择。但是，诊断为急性瘤内出血和急性梗阻性脑积水被认为属于急症，正确的做法是立刻手术干预切除肿瘤或者脑室穿刺术。

　　脑室肿瘤手术，需要注意什么？

　　1、手术入路的选择受多种因素影响。因为进入这样的深部病灶需切除一些正常的脑组织，选择手术入路对患者的较终预后意义。需谨慎并客观的平衡每一个手术入路的优缺点。

　　2、术中电生理监测在脑室手术时有价值，因为脑室周围结构（如丘脑和脑干）在手术操作时容易受损。不同的监测模式包括运动诱发电位、感觉诱发电位和脑干听觉诱发电位。任何一个参数的下降都应引起术者的快速反应，重新考虑是否进一步切除脑组织、重新放置牵开器、立即减压快速扩大的瘤内出血或者引流脑脊液。

　　3、因为脑室手术时工作距离长，并且需要切除脑组织，所以基于MRI数据的导航对于准确定位经皮质或经胼胝体的切口以及成功进入脑室重要。在一些病例中因为脑室内脑脊液引流后脑组织发生移位，选择性使用术中超声可弥补MRI导航的误差。