视神经胶质瘤治疗最好的是什么办法？视神经胶质瘤( optic pathway glioma，OPG) 是少见的颅内肿瘤之一。目前，OPG 病因仍不明确，多数国外研究将其病因归咎于神经纤维瘤病 1 型( neurofibromatosis type 1，NF-1) ，有学者认为 OPG
患者约一半以上伴神经纤维瘤病。OPG 主要临床表现为视力下降、视野缺损及眼球突出等，病变累及下丘脑可表现为多饮、多尿、儿童性早熟及意识淡漠等。胶质瘤局限于视神经者，多数病灶可长达 15年不增大，10 年生存率 95. 0% 以上，预后较好; 胶质瘤若侵犯相邻组织的患者预后差，10 年生存率仅为70.0%。
视神经胶质瘤手术治疗效果
有学者对视神经胶质瘤 56 例不同年龄的患者进行手术治疗，并随访研究预后效果。
治疗方法
本组均行显微镜下肿瘤切除术。手术入路:经左或右翼点入路手术35例,经单侧右额下纵裂入路手术13例,经中线眉间入路手术和拼胝体–透明隔入路手术8例。手术原则:尽量缩小肿瘤体积;尽可能保留残存视力和垂体柄功能;若肿瘤侵犯至下丘脑,可保留该部肿瘤以避免损伤下丘脑。术中见视交叉呈灰白色、淡粉色或棕褐色增粗，一侧颅内段视神经明显增粗46例,双侧颅内段视神经明显增粗10例。在手术显微镜下于肿瘤表面隆起最明显处,做长5 ~7 mm的直切口,吸除其内肿瘤组织。
44例肿瘤仅累及一侧视神经行肿瘤全切除术，12例肿瘤同时累及视神经和视交叉,病变处视神经增粗明显,血供较丰富,7例行近全切除术,5例行肿瘤部分切除术。进行性√低分化性胶质瘤术后结合化学治疗。本组13例对化学治疗不敏感,改为放射治疗,放射剂量每次1.5 ~2.0 Gy,每周放射治疗5 d,放射治疗总剂量45~60 Gy.
患者生命体征平稳,无手术死亡病例。术后出现尿崩8例,电解质紊乱5例,高热3例,48 h内意识障碍1例。尿崩患者予垂体后叶素及长效垂体后叶粉等药物治疗2个月均好转。电解质紊乱者依据血钠水平给予等渗氯化钠注射液﹑高渗氯化钠注射液、5%葡萄糖补液等进行调整,高热者给予氯丙嗪及冷敷治疗﹐意识障碍者Glasgow 计分>11分给予脱水、利尿等处理。术后出现并发症患者经干预后均顺利恢复。不同年龄所行手术方式及13例术后放射治疗情况,见表1。
临床及病理因素与预后关系
术后病理检查结果显示毛细胞型星形细胞瘤40例,星形细胞瘤13例,多形性胶质母细胞瘤 3.例。术后士J多分患者视力改善,视野缺损有所恢复,头痛及嗜睡等症状明显缓解,生存质量明显提高。视力明显提高者占91.1 % ,视力从术前的(3.13 ±1.19)提高至术后(4.62 ±0.33),其中4例术前检查视力<4.5，术后视力提高到4.5以上，视力从术前的(2.54 ±0.98)提高到术后(4.83 ±0.28);视野缺损改善者占94.6%;伴颞﹑额部头痛患者症状均消失;下丘脑功能损伤明显恢复者占94.3%。
术后12个月,肿瘤复发率为5.3 % ;14岁以下OPG患者术后复发率明显低于14岁以上OPG患者,视力恢复及视野缺损改善明显优于14岁以上 OPG患者,二者比较差异均有统计学意义(x=3.94,P =0.046;x=4.135,P =0.036 ; x=3.824,P=0.041);多形性胶质母细胞瘤术后复发率明显高于毛细胞型星形细胞瘤及星形细胞瘤﹐视力恢复及视野缺损改善均差于毛细胞型星形细胞瘤及星形细胞瘤﹐差异均有统计学意义(× = 5.87，P =0.012,x'= 4.93，P = 0.022; x= 3.473,P =0. 042,x=4.032,P =0.044;x=3.745,P =0.040,=4.241,P =0.032);是否伴NF-1患者各项指标比较差异无统计学意义(P>0.05),见表2。
讨论
OPG较为少见,国外文献报道其发病率约占儿童颅内肿瘤的0.5 %~4.0% l6-2。OPG可位于球后视神经、视交叉、视束,也可位于下丘脑及外侧膝状体通路上的任何部位。迄今为止,OPG的病因仍不明确,国外文献报道NF4患者并发OPG为1.0%~25.0% , OPG患者约一半以上伴神经纤维瘤病。本组伴NF-31例(55.4%),与国外文献报道基本一致。OPG多数源于视神经鞘内的支持性星形细胞,90.0%以上为低级别的星形胶质细胞，此种细胞可刺激蛛网膜增生并分泌黏液蛋白,所以早期便出现视神经压迫症状,其中恶性程度较高者为多形性胶质母细胞瘤。本组多形性胶质母细胞瘤3例，预后较差。
目前, OPG主要依据影像学检查和术后病理检查进行诊断。CT和 MRI检查在该病定位、定性、临床治疗方案选择、手术入路选择以及随访中起着主要作用。头颅CT检查能清楚显示视神经管及眶内段视神经大小、性质的变化,可敏感地区别视神经肿瘤内有无出血和钙化。MRI检查在此病的诊断中作用亦较显著，其可多断面成像，且对于软组织的分辨率较高，对OPG的诊断明显优于CT检查。
本组均行CT常规横轴位平扫检查，均表现为软组织密度与脑组织一致；视神经梭形或者纺锤形增粗23例，梨形或者椭圆形增粗者33例，边缘欠光滑清楚；3例病灶见钙化，6例肿瘤中心可见小低密度区，为肿瘤坏死改变。56例MRI平扫时肿瘤TI加权像为略低信号，T2加权像为中等或略高信号。
肿瘤位置：肿瘤累及鞍内垂体窝18例；累及眶尖及视神经孔25例；同时累及视交叉12例,表现为鞍区占位性病变。迄今为止，关于OPG的治疗争议颇多，部分学者认为它属于良性肿瘤,多数儿童OPG生长缓慢或长期不生长，少数可自然变小。但有学者发现未及时治疗的成人或者恶性程度较高的OPG病情进展迅速、致死率高。患者从视力下降到全盲的平均时间仅约3个月，平均生存时间仅5个月。临床用于OPG化学治疗的药物有卡铂、长春新碱和替莫唑胺，其可稳定或改善多数OPG患者病情，减少有间脑综合征患者病死率。但化学治疗药物的不良反应较多，具有骨髓毒性及肝肾毒性等,且部分患者对此类药物过敏。
目前唯一获得国内外学者认可的OPC治疗方式是显微外科手术切除治疗，特别是低级别的OPG，基本手术指征有：①肿瘤造成脑积水；②需活检以明确诊断；③经规范放射治疗后肿瘤继续增大；④防止眶内肿瘤浸润至颅内；⑤有进行性视力障碍及颅内压增高临床表现；⑥影像学检查肿瘤增长较快﹑黏液成分较多。本组均行显微外科手术切除治疗，基本手术原则为从视力受损害明显一侧切开进行肿瘤切除，尽量缩小肿瘤体积、保留残存视力和垂体功能。本组行肿瘤全切除术44例，肿瘤近全切除术7例，肿瘤部分切除术5例，术中患者生命体征平稳，无手术死亡病例。
放射治疗是被普遍认可的OPG另一治疗措施，但不推荐首选使用，原因在于放射治疗存在许多不可避免的并发症,如全身免疫力下降、垂体功能减退、生长激素缺乏、性早熟、闭经等。放射治疗造成视力下降、视野缺损、脑白质异常和脑实质体积减小等危害极大，尤其对5岁以下儿童危害更大，放射治疗甚至还可诱发低级别胶质瘤转化为高级别胶质瘤。
但OPG放射治疗后多数肿瘤在半年内缩小或者不再增大；多项研究均显示放射治疗后神经胶质瘤患者5年生存率较未放射治疗者高。临床一般建议放射治疗剂量为每天1.5 ~2.5 Gy(每周5d)，总剂量45 ~75 Gy。放射治疗基本指征:①无法采用肿瘤全切除术;②患者年龄较大(≥14岁);③病理类型恶性程度较高。本组13例术后行放射治疗。
本组术后9个月多数患者视力改善,视野缺损有所恢复，头痛及嗜睡等症状缓解，生存质量明显提高,其中视力明显提高者占91 .1%，视野缺损改善者占94.6%，伴颞、额部头痛者症状均消失，下丘脑功能损伤明显恢复者占94.3%。术后12个月,肿瘤复发率为5.3%，明显低于以往文献报道。这可能与早期及时手术切除肿瘤及优良放射治疗效果有关。本研究的不足之处在于病例数较少，观察时间较短，OPC早期手术切除联合术后放射治疗的效果需要更长时间的观察与随访。
综上所述，早期手术切除联合术后放射治疗可明显改善OPG患者预后，一定程度上能够降低肿瘤复发率。以上就是“视神经胶质瘤治疗最好的是什么办法？”的全部内容。
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