听神经瘤治疗指南、症状、诊断和危险吗？

　　听神经瘤又称前庭神经鞘瘤，起源于听力和平衡神经。虽然一些患者没有明显的症状或问题，但其他人抱怨头晕、眩晕、听力障碍、面部麻木，有时虚弱和吞咽困难。虽然大多数听神经瘤是良性的，局限于内耳道，但有些会变大，压迫脑干，可能会危及生命。

　　“必要时，我们的目标是在不造成面部长期性虚弱的情况下，尽可能顺利地切除尽可能多的听神经瘤。由于我们的外科医生同时进行外科手术和放射手术，我们能够将两者结合使用，从而获得更好的结果。”

　　什么是听神经瘤?

　　听神经瘤是前庭神经上的一种生长，位于神经从颅底脑干进入耳道的任何位置。

　　“神经瘤”实际上是一个错误的称呼，因为这个肿瘤实际上是一个“神经鞘瘤”。(医生可能会交替使用“听神经瘤”和“前庭神经鞘瘤”这两个术语。)根据定义，神经鞘瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，起源于一种被称为雪旺细胞的细胞。它们较常发生在听力和平衡神经上，也被称为颅神经(CN)8，但它们也可能发生在头部和脊柱的一些其他神经上。12个中枢神经系统起源于大脑，通向头部、颈部和身体，控制着各种重要的感觉和反应。

　　听神经瘤的症状是什么?

　　由于引起听神经瘤的CN 8神经控制着听力和平衡，其症状通常包括听力丧失、头晕、眩晕或平衡问题。

　　一些患者，是那些肿瘤较大的患者，会感到面部无力或麻木，因为CN 8与CN 7(面神经)和CN5(三叉神经)密切相关，CN 7控制着同一侧脸的面部力量和功能。一些患者可能还会出现面部疼痛(三叉神经痛)。另一个偶尔出现的症状是味觉丧失。

　　听神经瘤通常生长缓慢，所以症状可能会随着时间的推移而发展，是微妙的，结果基本上不被注意到。只有当它们长到大的尺寸时，它们才会引起其他问题，包括吞咽困难和脑脊液流动阻塞。

　　如何诊断听神经瘤?

　　如果头晕、眩晕或听力损失没有迅速好转，一步是去看医生(初级保健医生或耳鼻喉科医生)。

　　因为头晕或听力丧失的潜在原因有很多，医生会做多方位检查，以确定潜在的问题。这包括听力测试和可能的核磁共振成像(MRI)。MRI可以显示桥小脑角(CPA)区域的肿瘤，这是大脑中cn8从脑干离开并进入内耳道的部分。

　　听神经瘤也可以在头部外伤后的检查中偶然发现或偶然发现。

　　听神经瘤如何治疗?

　　在确定治疗方法时考虑了许多因素，听神经瘤的治疗方法包括密切随访、放疗或手术。在耶鲁医学院，患者的症状、肿瘤大小、年龄和整体健康状况以及医疗状况都是做出治疗决定的考虑因素。

　　对于有症状和较大神经瘤的相对年轻和健康患者，手术通常是较好的选择。与其他类型的原发脑瘤不同，听神经瘤总是发生在相同的位置。为了达到肿瘤，神经外科医生通常会与高技能和的耳鼻喉外科医生合作。手术是通过专门的神经监测进行的，手术室中的神经生理学家在手术过程中，当病人睡着时，监测中枢神经的功能。这使得外科医生可以在尽可能顺利的情况下切除尽可能多的肿瘤，确保长期保持较好的面部功能。

　　对于较小的神经瘤，治疗可能包括开放手术，通过系列核磁共振密切监测，或伽玛刀放射手术，使用聚焦的辐射来靶向并杀死肿瘤细胞，以阻止其生长。

　　听神经瘤危险吗?

　　听神经瘤，以及涉及神经系统的其他类型的肿瘤，在一种叫做神经纤维瘤病的综合征中很常见，在这种综合征中，基因突变导致肿瘤生长。

　　需要注意的是，有听神经瘤并不总是意味着一个人患有神经纤维瘤病。有些听神经瘤是在没有神经纤维瘤病的人身上自发产生的。

　　听神经瘤治疗指南

　　三十多岁的李女士有着高学历、倩丽的容貌、优雅的知性气质。前几年李女士感觉身体不适，可就是查不出原因，各种症状持续了一年半左右的时间。到了2021年末，李女士发现自己不仅右侧耳闷、听力下降，右眼视力轻微下降，右侧舌部和面部麻木加重，还伴有轻微站立不稳的症状，甚至右侧手臂用力拿东西时出现疼痛感，例如炒菜时拿不起锅。

　　因此，她再次到某医院做了头颅核磁，发现右侧CPA区前庭神经鞘瘤，病灶较大直径约为35mm（包括内听道内的部分），脑干受压迫，桥脑及右侧桥臂受压，四脑室变形，增强扫描显示明显强化。她再次拿出2019年的CT影像问医生，那个时候为什么没有检查出病情，医生表示当时确实无法发现这个肿瘤。

　　影像检查显示：右侧CPA区可见团块状T2稍高信号，T1稍低信号，病灶直径较大约为35mm（包括内听道内的部分），累及右侧内听道内，脑干受压迫，桥脑及右侧桥臂受压，四脑室变形，增强扫描显示明显强化，DWI未见明显弥散受限，ADC、FLAIR未见明显异常信号。

　　她发现从目前的医疗水平来看，很多医院都可以做听神经瘤切除手术，但是由于肿瘤位于大脑“桥小脑角区”——此区域曾被称为“血腥三角”，汇集了众多血管和重要功能神经，既要把肿瘤切除干净，确定后期不复发，又要保存听神经和面神经功能，这对于医生的手术技术、医疗团队的配合程度和医院的术中辅助设备要求都很高。

　　而现实的情况是，有相当比例的神经外科手术团队缺乏术中神经电生理监测辅助，主要依赖手术医生的经验，且术中出现听神经、面神经损伤后也缺乏科学合理的修复技术，这导致很多听神经瘤患者术后发生面瘫、听力下降的概率仍然很高。

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