小听神经瘤的早期识别是常见的，部分原因是磁共振成像(MRI)扫描仪的普及和钆的出现。通常，患者表现出较好的听力，这给患者和临床医生带来了管理难题。有些人鼓励观察和重新扫描的方法；其他人主张听力保护手术策略，而集中辐射治疗仍然是另一种选择。管理策略的选择取决于患者的年龄和健康状况。
听神经瘤的生长不总是线性的。一些肿瘤静止多年，然后表现出明显的生长。评估给定患者的生长率的困难增加了选择治疗策略的不确定性。如果治疗的目的之一是保持听力，那么需考虑几个因素。观察和重新扫描的支持者需关注肿瘤生长的模式和速度，以及5%的肿瘤出现突发性严重听力损失的可能性，这可能在观看时发生。放疗可能会也可能不会控制肿瘤的生长。另外放疗可导致进行性或深度听力丧失、面部神经损伤以及少见的恶性转化或发展。
听神经瘤是较常见的良性颅内肿瘤之一,起于前庭神经雪旺氏细胞桥,肿瘤多位于内听道内,可沿着神经向阻力较小的内听道外和桥小脑角生长,其发病率较高,占颅内肿瘤患者的5%~10%,仅次于神经胶质瘤、脑膜瘤和垂体瘤。
小型听神经瘤指较大直径小于20 mm肿瘤听神经瘤。临床统计表明,大于20 mm的颅内肿瘤会危及患者生命,且手术后并发症发生率以及手术风险与肿瘤体积成正比。因此早期诊断治疗小型听神经瘤,是降低术后并发症率、手术死亡率,提高患者术后生活质量的关键。
小型听神经瘤的早期诊断
小型听神经瘤检出率与扫描层厚、成像序列、增强扫描等有关。理想成像序列可使听神经瘤与脑脊液之间呈现较好对比度。孙兴旺等[2,3]研究采用MRI诊断分析了12例微型听神经瘤和11例小型听神经瘤的表现特征,显示MRI对直径<20 mm的小型听神经瘤具有诊断价值,是检查小型听神经瘤的合适方法,同时MRI增强扫描对微型神经瘤(肿瘤直径≤10 mm)也具有较高诊断价值。本研究通过对20例型听神经瘤检测发现,MRI增强扫描显示肿瘤直径4 mm以上则可见内听道内存在不同程度扩大,局限性结节状增粗或面听神经束增粗,增强扫描显示:病灶多呈现均匀强化。未增强扫描前,呈现病灶低信号与桥小脑角池低信号差异不明显,对比度较低,轮廓边界不明显。经增强扫描后,边界清晰,与桥小脑角池低信号对比度较高,呈现明显反差,肿瘤直径较平扫时明显增大,可准确做出诊断。近年来,多数学者认为,MRI增强扫描是诊断小型听神经瘤较合适较敏感的诊断方法,但由于临床学科医师及医院放射科对此重视度不够,并未将其列为优选常规检测项目[4]。通过本研究20例患者我们认为,对于经听力学检查以及临床症状高度怀疑存在听神经瘤患者,即使MRI平扫结果显示正常,仍需进一步进行MRI增强扫描,以免发生误诊漏诊。由于听神经瘤位于脑外,血脑屏障作用缺乏,MRI增强扫描时大多数患者出现强化表现。本研究还发现,MRI的T2WI、T1WI图像难以明确显示较大直径小于20 mm的肿瘤病灶。当病灶直径<4 mm时,T2WI、T1WI图像显示听-面神经均无明显增粗,仅在MRI增强扫描后才呈现点状强化。临床诊断中发现,前庭神经炎也能使内听道扩张,听面神经束增粗,增强扫描后也可呈现强化[5]。因此小型听神经瘤临床诊断检测中应注意,除应区别于内听道脑膜瘤,同时需区别于前庭神经炎等非肿瘤性病变,桥小脑角池内听神经瘤还应区别于胆脂瘤、三叉神经瘤。
小型听神经瘤的显微手术治疗
乙状窦后入路听神经瘤切除手术是较为顺利方便的一种手术方式,能在显微镜辅助下进入桥脑小脑角池,必要时可开放内耳道,暴露肿瘤并全部切除,尽可能保存患者面神经、听神经功能。小型听神经瘤由于体小,对面神经挤压较小,术中应用面肌肌电检测,若发生过度牵拉面神经等损害时能随时报警,指导操作医师调整手术,以提高面神经保存率。
乙状窦后入路听神经瘤切除手术具有较高的手术优良率,并能大大提高听-面神经功能保存率。手术操作技巧对手术成功率及面听神经功能保留重要,因此应提高临床医师操作熟练程度,尽可能保留面听神经功能。面神经损伤是听神经瘤显微外科手术后较常见并发症,患者面神经的保留率是衡量听神经瘤手术成功与否的重要指标。为保护患者听力,术中应注意:(1)解剖肿瘤时应尽可能从上到下;(2)操作时尽可能避免向前压迫肿瘤,防止内听道前唇损伤神经血管束;(3)骨切除不能超过镰状棘;(4)显微术中应避免过度反复牵拉面听神经,降低对蜗神经的影响。
综上,应重视早期临床表现,综合患者临床症状及听力学检查,对于高度怀疑存在听神经瘤患者,进行MRI增强扫描,以免发生误诊漏诊,并及时采取合适显微手术治疗,以尽可能保存患者听神经及面神经功能。较终，采取哪种处理方法的决定可能取决于操作团队的知识。对于肿瘤较小且听力良好的患者，通过保留听力的途径进行显微手术切除提供了完全切除肿瘤的机会，具有较高的面神经保留率和合理的保留有用听力的机会。
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