每3个听神经瘤患者，就有1个经历过「突聋」。如果听力下降是单侧的（只有一边耳朵听不清），哪怕它后来又恢复了，也绝不能掉以轻心。
在一项通过分析686例听神经瘤患者突发性感音神经性听力损失发生率及保守管理后的听力改善率的的回顾性研究中发现：33.8%的听神经瘤患者出现过突发性感音神经性听力损失，7.7%的患者经历多次突发性感音神经性听力损失发作；更值得注意的是，突发性感音神经性听力损失恢复率随发作次数增加而下降。
01
1/3的听神经瘤，
首发表现是“突聋”
听神经瘤是起源于前庭神经的良性肿瘤，典型症状是进行性单侧听力下降，但部分患者会以突发性耳聋为首发表现。
听神经瘤患者出现突发性耳聋的病理生理机制尚不明确。一些研究学者提出的可能机制包括：肿瘤加速生长、瘤内出血、组织液压力升高导致肿瘤体积一过性增大、内耳生化改变、对肿瘤的炎性免疫反应、迷路血管供血受损、神经纤维数量减少，认为上述一种或多种机制可导致蜗神经传导中断或阻滞。
但也有学者支持神经传导阻滞学说：他们认为若动脉受压应同时出现听觉和前庭症状，但突发性耳聋患者常无前庭症状；且突发性耳聋常见的谷形听力图提示高低频听力相对保留，也支持传导阻滞假说——蜗顶转是耳蜗血流的边缘供血区，血供相对薄弱。
突发性耳聋后听力未恢复提示可能存在血管闭塞梗死等永久性损伤，而非可逆性缺血缺氧。蜗神经具有音调定位特性：高频和中频纤维位于神经外周，尤其中频纤维位于神经背侧最外层，而低频纤维位于蜗神经中心，因此中频纤维比低频纤维更易受肿瘤压迫或缺血影响。
有报道伴突发性耳聋的听神经瘤患者多表现为谷形听力图、冷热试验反应正常，提示其潜在机制为蜗神经传导阻滞。因此被认为内听道内肿瘤压迫迷路动脉或瘤内出血可能是听神经瘤发生突发性耳聋的可能病因。但仍需进一步研究验证。
但无论如何，关键是急性感音神经性听力损失伴谷形听力图的患者应行MRI检查，排除听神经瘤的鉴别诊断。
02
治好了还会再聋？
恢复率一次比一次低
在一些研究中，急性感音神经性听力损失合并听神经瘤患者的听力会部分或完全恢复，但之后也有概率会出现复发。
多数患者接受了皮质类固醇治疗。曾有报道1位听神经瘤患者前后经历5次急性感音神经性听力损失，每次皮质类固醇治疗后均恢复。
但本研究中，1次、2次、≥3次急性感音神经性听力损失发作后，类固醇治疗的听力恢复率分别为61.0%、45.3%、33.3%，恢复率与急性感音神经性听力损失发作次数呈负相关。
因此即使患者初始对类固醇治疗有反应，随着急性感音神经性听力损失反复发作，听力损失仍会进展，总体听力恢复程度受限。这也说明急性感音神经性听力损失患者即使经类固醇治疗听力改善或恢复，也不能排除听神经瘤诊断。
即便听力损失经药物治疗好转，也不能将听神经瘤从鉴别诊断中排除。听力图呈谷形或临床表现为反复急性感音神经性听力损失发作，应高度怀疑听神经瘤。
由于恢复率随急性感音神经性听力损失发作次数增加而下降，需尽早诊断并考虑积极治疗，以保留残余听力。
参考文献：Acoustic neuromas associated with sudden sensorineural hearing loss.Acta Oto-Laryngologica.2022.
INC国际神经外科——听神经瘤手术大咖团
法国
Sebastien Froelich教授
（福洛里希教授）
福洛里希教授是国际公认的神经内镜颅底手术大咖。他专精于脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤及软骨肉瘤等复杂脑肿瘤治疗，拥有国际规模领先的脊索瘤诊疗中心。他创始的“筷子技术”显著提升了肿瘤切除率与患者预后，其“双镜联合”手术通过神经内镜与显微镜的优势互补，在实现肿瘤最大化安全切除的同时，完美保护关键解剖结构。
德国
Helmut Bertalanffy教授
巴特朗菲教授
巴特朗菲教授作为世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席，专研脑干、脊髓、颅底、丘脑等疑难位置神经外科疾病手术，是名副其实的“国际颅底、脑干肿瘤手术大咖”，国内患者尊称他为“巴教授”。近40年，数千台疑难神经外科疾病手术，巴教授历经千万个小时用超精确的物理剥除诠释了医术为何为艺术。
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