作为一种良性肿瘤，听神经瘤通常起源于听神经的鞘膜，多发生于前庭支，少数发生在耳蜗支。
听神经瘤发病率占颅内肿瘤的10%，发病高峰年龄是30-50岁左右，儿童少见，男女比例是1:1.26，肿瘤分布于左右侧，少数病例为双侧。此疾病病程多在3-5年，个别较短10余天，较长是数十多年。一般早诊断早治疗预后效果好。
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听神经瘤不同时期的不同症状表现
INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团成员、国际神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席法国Sebastien Froelich教授指出，听神经瘤在肿瘤的不同时期有不同的表现，症状是一组典型的桥小脑角综合征：
1.在听神经瘤早期，肿瘤压迫听神经，患者会出现听力下降、耳鸣、眩晕、恶心、呕吐等症状。
2.到了中期，肿瘤增大会影响周围的面神经、三叉神经等，会有面部麻木、疼痛、面瘫、触觉减退、颞肌和咀嚼肌肌力差等表现。
3.到了晚期，肿瘤还会影响舌咽神经、迷走神经、副神经甚至舌下神经，患者会有吞咽困难、饮水呛咳、肢体无力、感觉障碍、视物模糊等桥小脑角综合征的表现。
听神经瘤的主要评估指标
1．面神经功能评估：可采用多种分级系统或量表对面神经功能加以评估。目前，通常采用House-Backmann（HB）面神经分级系统，将术前、术后1周、3个月、6个月、9个月、1年及2年的面神经功能分别进行评估，判定面神经状态，决定进一步治疗。
此外，根据掌握程度，还可以选择性使用区域性HB分级系统、面神经分级系统2.0（FNGS2.0）、Sunnybrook量表、Terzis量表等，对面神经功能进行更为细致地评估。面神经临床电生理检查可作为面神经功能评估的参考指标。
2.听力：采用美国耳鼻咽喉头颈外科学会（AA0-HNS）听力分级法，根据纯音平均听阈和言语识别率进行术前、术后听力评估。术后听力保留率以听力水平C级以上（含C级）为统计依据，术后听力良好率以听力B级以上（含B级）为统计依据。
PTA：纯音平均听阈；SDS：言语识别率
PTA：纯音平均听阈；SDS：言语识别率。上图为AAO-HES评估标准图示
3.肿瘤切除范围评估：可分为全切除（total removal）、近全切除（near total removal）、次全切除（subtotal removal）和部分切除（partial removal）。其中，全切除是指术中肿瘤全切，影像学无肿瘤残余；近全切除仅限于为保留面、听神经完整性，在神经表面残留小片肿瘤，影像学无肿瘤残余。
次全切除者仅限于为保留面、听神经核、脑干等结构的完整性，在这些结构表面残留块状肿瘤；部分切除者，其残留肿瘤较大。残留肿瘤大小用互相垂直的直径表示（如5 mm×4 mm），同时注明残留肿瘤位置，如内听道内残留、桥小脑角内沿神经残留、脑干表面或小脑表面残留等。
听神经瘤的处理策略及适应症
法国Sebastien Froelich教授表示，散发性听神经瘤处理策略包括随访观察、手术治疗和立体定向放射外科治疗，对于症状出现恶化的患者，必要时还可采取包括脑室腹腔分流术等其补救措施在内的治疗手段。听神经瘤手术难度较大，因此，建议开展听神经瘤手术的医疗机构或科室需达到相应资质和技术水平，并配备术中电生理监测、术中神经导航等必要设备。
参照Koos分级，建议处理原则如下：
I级：以随访为主，每6个月行MRI增强扫描，如随访过程中出现肿瘤生长，且患者存在合适听力，可考虑采取听力的手术治疗，如患者已无合适听力，优选手术治疗，但对于70岁以上、全身条件差无法耐受手术的患者，优选立体定向放射外科治疗。
Ⅱ～Ⅲ级：如患者存在合适听力，可以考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗；若患者已无合适听力，优选手术治疗，立体定向放射外科治疗可以作为备选。对于体积不大又无生长的Ⅱ～Ⅲ级听神经瘤，可先行保守观察，如肿瘤增大，可以考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗。
Ⅳ级：优选手术治疗，如患者不能耐受手术或拒绝手术时，可以尝试立体定向放射外科治疗。
较后，INC国际神经外科提醒，听神经瘤手术已逐渐成为功能性手术，患者对保留面听功能的要求高，因此，临床医生对听神经瘤的治疗，应将保留面听功能作为选择治疗指征和方式的重要参考因素，应尊重患者的知情权和选择权，充分考虑肿瘤分期、位置、生长速度、是否囊性变、患侧或侧听力水平、患者年龄、全身状况、心理预期、社会角色等，综合选择治疗方式。
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