脑海绵状血管瘤是一种常见的血管畸形,通常无症状且偶然发现。然而,在相对少见的出血事件中,患者可能会出现癫痫、头痛或局灶性神经功能障碍。大多数病变是散发性的;然而,如果存在多发性病变,这可能表明家族性多发性海绵体畸形综合征。80%的海绵状血管瘤位于幕上。多发性海绵状血管瘤在颅内放射治疗后也可见。
脑海绵状血管瘤什么情况下会出血?脑海绵状血管瘤(CM)出血率和出血的危险因素。2015年10月,研究人员通过PubMed数据库,使用术语“海绵瘤”、“海绵畸形”、“自然历史”、“出血”和“出血”进行了系统的汇总分析。包括提供CM出血的年发生率和/或危险因素的英语研究。数据提取由作者独自完成,包括人口统计学数据、出血率和出血危险因素。
研究结果表明,在对1610名患者进行的12项自然史研究中,患者出现时的平均年龄为42.7岁,其中52%(95%可信区间49%-55%)为女性。表现形式为发作(30%)(95%可信区间25%-35%)、出血(26%)(95%可信区间17% - 37%)、偶发(17%)(95%可信区间9%-31%)和仅局灶性缺损(16%可信区间11%-23%)。脑梗死部位为大叶(66%)(95%可信区间61%-70%),脑干(18%)(95%可信区间13%-24%),幕上深部(8%)(95%可信区间6%-10%),小脑(8%)(95%可信区间5%-11%)。汇集了7项自出生后就没有CM的研究,在5081.2患者年的随访中,年出血率为2.5% /患者年(95%可信区间为1.3%-5.1%)。在评估出血危险因素的5项研究中,既往CM出血是出血的危险因素(HR 3.73, 95% CI 1.26-11.1;而年轻、女性、深部位置、大小、多样性和相关的发育性静脉畸形(DVAs)则没有。
尽管受纳入报告的异质性和选择偏倚的限制,本研究发现既往出血是CM出血的重要危险因素,而年龄、性别、CM位置、大小、多样性和相关DVAs不是。未来的自然史研究应该将年度出血率与前瞻性癫痫发作和非出血性神经系统损伤率结合起来。
脑海绵状血管瘤什么情况需要手术?
5、消除或减少癫痫发作。
脑干海绵状血管瘤6次出血手术治疗临床案例
该患者10多年脑干海绵状血管瘤病史(图1),6次脑干出血、多次住院保守治疗、曾因出血入住ICU 60多天。在六次脑干出血后,德国巴特朗菲教授为其进行手术全切术。术后核磁影像显示(图2右侧):肉眼下全切肿瘤,术后二天患者转出ICU,术后并无其他神经功能受损及新症状出现。术后一周,患者已能独自下床,少量活动,面部麻木消失,一侧头部麻木感较手术前好转,发音较术前好转。患者及家属准备出院回家继续调养。
图1:术前的脑干海绵状血管瘤病变,病灶在脑桥下方脑干内
图2:术前术后影像资料对比,左侧术前,右侧术后
脑海绵状血管瘤什么情况下会出血?大多数患者很难做出诊断,建议定期随访,寻求医生的建议,对于位置复杂的脑干海绵状血管瘤患者,条件允许的情况下建议寻求技术高超和成功经验丰富的手术团队。