巨大脑干海绵状血管瘤8年4次出血致重度残疾，还能再恢复?

　　脑出血，我们已经“谈之色变”，

　　其实更可怕的还有“脑干出血”！

　　脑干是人的生命中枢，包括中脑、脑桥、延髓，脑干海绵状血管瘤会导致脑干出血，使病人出现肢体瘫痪、昏迷，甚至危及生命。不幸罹患脑干海绵状血管瘤导致脑干出血，就医无门只能保守，多年病史多次出血最终导致偏瘫、走路不稳重度残疾，还有机会安全全切手术吗？术后还能恢复吗？一起来看看今天的国际脑干手术大咖巴教授的案例分享。

　　61岁脑干中脑巨大海绵状血管瘤

　　8年4次出血致重度残疾

　　还有手术机会吗

　　61岁的布莱恩原本到了安享晚年的年纪，却已经和疾病苦苦抗争8年不得安宁。原因是在布莱恩的脑子里长了一个极其危险的海绵状血管畸形，而畸形所在的位置更是在被称为“手术禁区”的脑干上。

　　“手术禁区”——脑干为什么那么难？

　　如果说大脑是全身的司令部，那脑干即是司令部的总司令。脑干素有“生命禁区”之称，其中密集排列着颅神经的核团和肢体与大脑联系的上下传导束，其主要功能分区：心血管中枢和呼吸中枢；维持我们清醒的脑干上行激活系统；同时它是大脑与脊髓联络的必经之道，包括四肢的感觉与运动等。一旦受损，其后果不堪设想。

　　而事实也的确如此，8年前查出这颗危险的脑干-中脑“不定时炸弹”就是由于脑干海绵状血管瘤破裂导致严重的脑干出血，布莱恩被紧急送往医院，一度生命垂危，在当地医院ICU住院进行了2个月保守治疗，并行了脑积水分流手术。随后病情得到好转。然而在咨询下一步治疗方案时，当地医生却告诉布莱恩病变所在位置风险极大，手术稍有不慎就会造成吞咽困难、呼吸障碍、瘫痪甚至死亡的无法想象的后果，他们建议布莱恩保守观察。

　　别无他法，没有找到能安全手术的主刀医生，布莱恩也不敢贸然手术。这一保守观察，就保守了8年。期间布莱恩4次脑干出血，每一次症状都更加严重，间隔时间也更短，出血后恢复也越难。

术前MR：脑干中脑巨大占位并发出血

　　等到了61岁这年，布莱恩因为可怕的脑干出血已经出现头痛、偏瘫、核间性眼震、共济失调走路不稳等严重的症状。头痛让布莱恩睡不好，长期饱受失眠的折磨，而偏瘫、共济失调走路不稳更是让他无法正常得生活出行，长期借助轮椅，几乎形同”残疾“，而不自主的眼震更是让布莱恩在生活中饱受困扰，成为陌生人眼中的”怪人“。

　　终于，在经历了“生命禁区”脑干手术后，海绵状血管瘤全切，他迎来了新生。

　　当然，想要“逆风翻盘”，光靠自己不认命？恐怕不够。这张战役，还得有统领全局的大将军。主刀医生，巴教授，国际脑干手术专家。

　　德国Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授

　　世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席

　　世界神经外科联合会(WFNS)提名委员会前主席

　　欧洲神经外科杂志《Neurosurgical Review》主编(2004-2016)

　　世界神经外科学院创始会员

　　美国神经外科学院通讯会员

　　美国神经外科医师协会(AANS)国际咨询委员会成员

　　德国汉诺威国际神经外科研究所血管神经外科主任

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员

　　INC巴特朗菲教授成功全切手术

　　手术结果：正中小脑上入路，肿瘤全切历时约2小时，手术顺利

图：术中行幕下小脑上入路

图：肿瘤全切，入脑干切除病变的切口仅有1.1CM

　　术后情况

图：术后MR显示病变全切，无脑出血、脑水肿等损伤

　　术后第1天：ICU治疗观察，术后当天即拔除气管插管，可完全自主呼吸。

　　术后第2天：复查CT正常，转至普通病房继续治疗。

　　术后第3天：布莱恩能在协助时下床、少量活动，在康复师指导下进行康复锻炼，头痛明显好转，步态不稳好转，肢体无力稍好转，无呼吸抑制、肢体瘫痪加重等手术相关并发症。

　　术后第10天：顺利拆线，术后12天出院，无头痛，肢体无力、步态不稳较术前明显好转。

图：术后恢复好

　　出院后，由于脑干上的不定时炸弹已经顺利解除，布莱恩在康复训练后术前的肢体无力、共济失调也得到了很大的改善，可以正常出行，终于花甲之年的布莱恩可以安享自己的晚年生活，约上三五老友去做那些自己曾经憧憬过的晚年生活。

　　破脑干手术“禁区”，国际脑干手术大咖巴教授

　　德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授尤其擅长在颅底、丘脑、垂体、视神经和脑内深层病变区域实施显微外科手术，而不损伤周围健康的脑组织。每位患者都有着独特的解剖学条件，巴特朗菲教授会根据每位患者的实际情况定制手术方案和干预措施，以实施高质量的显微手术。

　　由于脑干内的颅神经核和纤维束密度高，即使少量出血也可能引起严重的神经系统症状。以上案例中，患者因脑干出血而引发相关症状。

　　巴教授作为拥有300多例脑干海绵状血管瘤成功手术案例的神外教授，曾在其《Quality of Life After Brainstem Cavernoma Surgery in 71 Patients》论文中指出，脑干海绵状血管瘤的显微外科手术越来越多地用于治疗有症状的患者，外科治疗的作用不仅是改善神经系统症状，还在于保持患者的生活质量（QoL）。手术全切除可达到根治效果，最大程度的保功能又要尽可能全切除肿瘤是手术努力的目标，选择合适的手术入路对全切除肿瘤和功能保护非常重要。

生活质量改善，精神成分汇总（MCS）。对于预期的患者组（n=24），术前和术后MCS评分之间通过线连接：MCS恶化（红色），MCS变化在5分以内（蓝色），MCS改善（绿色）。MCS改善在统计学上具有显着意义，P=.015（Wilcoxon符号）

Karnofsky功能状态量表（KPS）的改进。对于所有患者组（N=71），术前和术后KPS评分之间通过线连接：KPS恶化（红色），KPS不变（蓝色），KPS改善（绿色）。为了获得更好的可见性，代表个人的线条被小的抖动所抵消。KPS下降7分的10点和1分的20点。44名患者的KPS上升了40分。P=.001（Wilcoxon符号）时，KPS的改善具有统计学意义。

　　该论文通过评估71例脑干海绵状血管瘤手术患者术后生活质量来记录手术在多数患者群体中的有益效果，这些病例均为1996年至2007年接受直接手术切除的所有脑干海绵状血管瘤患者。所有手术均由德国巴特朗菲教授完成，其中82%以上的患者认为手术的效果是极其有益的。一系列的结果支持这样一个观点：显微手术切除脑干海绵状血管瘤是一个有效的治疗手段，通常会带来良好的临床结果以及神经功能和生活质量的显著提高。

　　对于手术，巴教授有着自己坚定的理念：“我为来自很多国家的脑干海绵状血管瘤患者，我的基本理念是，当你可以完美进行手术的时候才能治疗，确保患者将从手术中获益；如果风险太高，或者存在不利于手术的其他方面，那么我们应该推迟手术，甚至不进行手术。”

　　▼巴教授2022年于英国海绵状血管瘤联盟的课程讲演截图，该联盟对于巴教授这样介绍道：“Dr Bertalanffy is a leader in the field of brainstem surgery and has published a significant number of articles related to basic research and microsurgical treatment of cerebral cavernous malformations.”

　　脑干海绵状血管瘤手术治疗总结

　　脑干海绵状血管瘤引起的脑干出血非常凶险，随时可能致命，当出现手术指征时，应以尽早手术全切，争取痊愈机会。手术的预后与术前出血次数、症状持续时间、患者自身身体情况、主刀医生的手术技术、手术团队的水平和配合度等有很大关系。因此，建议患者不要等到多次出血、面临生命危险的时候才想到做手术，并且应该找有成功手术经验的医生、成熟的医疗团队和高精密医疗辅助设备的医院做手术，更大程度上避免手术并发症的出现，让术后生活质量有保障。

　　注：以上案例供学术交流，不作为个别患者的医学诊疗意见。