脑海绵状血管瘤出血的评估因素有哪些？

　　脑海绵状血管瘤是一种少见的血管病变，在一般人群中发病率约为0.4% - 0.8%。虽然它们的病程通常是良性的，但脑海绵状血管瘤可能会出现头痛、癫痫或出血等症状。由于少见，全部脑海绵状血管瘤中出血的真实发生率仍然未知，但有症状的脑海绵状血管瘤中出血率可能高达40%。正因如此，对于保守治疗和干预治疗的选择存在争议，对于手术时机的选择也存在争议。评估未来出血风险的努力可能使更好地选择治疗策略。在本文中，我们将介绍脑海绵状血管瘤患者出血的评估因素，并比较有脑海绵状血管瘤相关出血和无脑海绵状血管瘤相关出血的患者随后的症状性出血风险。

　　图示： A轴位t2加权像(TR/TE/NEX, 3683/104/2 ms)显示右侧额叶有一个信号强度不均匀的大出血肿块，边缘低信号。病灶周围可见大量水肿和肿块。左侧顶叶脑室周围白质有一个低密度病变，在T2*梯度回声图像上也发现两个半球有几个小的低密度病变(数据未显示)，提示可能存在多发海绵状血管瘤。B，轴位T1加权像(TR/TE/NEX, 500/9/2 ms)显示T1高强度淋巴管周围信号强度征象，与出血性肿块邻接的深部区域轻度高强度淋巴管周围水肿(箭头)。注意向心型T1高强度病灶周围信号强度征象，仅在出血性肿块周围深部可见T1高强度病灶周围信号;水肿边缘未见水肿。

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　　散发性脑海绵状血管瘤的确切病因尚不清楚，但其形成机制已被提出，包括静脉高压、缺氧、与DVA的联系以及血脑屏障的损害。无论病因如何，根据不同的部位，脑海绵状血管瘤可表现为头痛、恶心、头晕、癫痫和三叉神经痛。约70% ~ 80%的脑海绵状血管瘤位于幕上，与癫痫和癫痫活动有关。癫痫发作占40% - 80%的症状报告在幕上脑海绵状血管瘤，估计每年的新发作率在1.4%至2.4%之间。脑海绵状血管瘤不包含神经组织，因此本质上不是致癫痫的。然而，它们通过炎症、局灶性胶质增生和血铁质在周围脑实质的沉积而诱发癫痫发作。其余10% ~ 20%的脑海绵状血管瘤发生于幕下，常伴有运动功能障碍。这些症状也与深部的急性出血有关，通常在出血开始时较严重，随着病变的重组，严重程度逐渐降低。尽管经常观察到恢复期，但随后的出血(1)更有可能，(2)与更大的神经缺陷和长期性损伤风险相关。

　　血管瘤位置会是脑海绵状血管瘤出血评估因素吗？

　　深部脑海绵状血管瘤和浅表脑海绵状血管瘤在出血率上的差异已经被研究过，但结果仍有争议，关于哪个部位出血风险更高的结论各不相同。在一项关于110名脑海绵状血管瘤患者的研究中，研究人员发现脑干海绵状血管瘤每年出血机率为10.6%。Horne等分析了204例出血性脑海绵状血管瘤患者的随访资料，发现脑干脑海绵状血管瘤患者诊断后5年出血的风险(27.7%)明显高于其他部位的病变(8.2%)；然而,我们没有发现关联位置和随后的出血。这与Kondziolka等人的研究结果一致，他们在研究中报告脑干、基底节区/丘脑等位置较深的海绵状血管瘤的出血率没有差异。然而在另一项研究中，比较了深部和浅表的脑海绵状血管瘤数量，发现出血率无明显差异。

　　既往出血史是脑海绵状血管瘤再次出血的主要评估因素

　　围绕脑海绵状血管瘤的神秘和缺乏可靠的再出血评估因素，导致了神经外科医生的治疗困境。虽然手术可以明确地降低再出血的风险，但手术后神经功能缺损与再出血的风险可能因病变部位、手术经验和病变特点而异。因此，对于偶然发生的脑海绵状血管瘤和一次出血的脑海绵状血管瘤，通常建议保守治疗和观察；然而，有几项研究报道，与偶然发现的脑海绵状血管瘤相比，先前出血的脑海绵状血管瘤发生重复出血的风险更高。Kondziolka等人报道,脑海绵状血管瘤没有出血史有一个年度出血率为0.6%,而那些与先前的出血已每年4.5%的速度。

　　相关研究中，75%有出血史的脑海绵状血管瘤在随访时出现出血症状，而在偶然诊断为脑海绵状血管瘤的患者中仅为8.3%。有出血史的脑海绵状血管瘤患者出现出血症状的风险高于无出血史的脑海绵状血管瘤患者(每1000个脑海绵状血管瘤月出血75.8例VS出血4.4例)。此外，与无出血史的脑海绵状血管瘤相比，有出血史的脑海绵状血管瘤在1年、2年、3年和4年的无出血症状生存率更低。我们没有发现高血压和出血之间的联系，无论是表现或随访。这些发现与Goldberg等人的一项研究一致，该研究报告说，与没有高血压的患者相比，使用-受体阻滞剂的高血压患者的脑海绵状血管瘤出血发生率并没有降低。此外,虽然发作通常是由于出血症状,发作在诊断没有发现能够评估出血症状在随访研究。随访中确定与出血症状相关的因素是既往出血。

　　INC国际神经外科医生集团提示：出血性脑海绵状血管瘤比非出血性脑海绵状血管瘤有更大的重复出血风险和更低的无出血生存率。出血性脑海绵状血管瘤再出血风险的增加可能提示外科干预的作用。这些脑海绵状血管瘤可能更适合手术切除，或者对邻近结构有明显的肿块影响，可能危及生命，且全切手术可以完全治愈。