中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤案例

　　病历摘要

　　女，29岁；因反复头痛1个月，恶心呕吐加重。言语不通一周入院。体检:无发热，神清，部分运动失语，四肢肌力，肌张力正常。

　　CSF常规和生化指标正常(本例未进行CSF免疫检查)。甘露醇脱水，激素治疗，治疗第五天右肢无力，提示病情进展。然后进行额颞开颅检查。术前诊断:左额岛叶占位，考虑胶质瘤。术中脑肿胀明显，穿刺抽出约5ml淡乳黄色液体，额中回皮质造瘘进入病变。病变柔软，色灰，易出血，含水量高，与平时看到的肿瘤组织不同。术中冷冻病理检查提示胶质细胞增生。切除部分病变，减压。

　　讨论

　　临床特征

　　IDP是一种特殊类型的免疫介导中枢神经系统脱髓鞘疾病，其病理特征是血管周围炎症细胞的渗透，并伴有局部脱髓鞘的变化。IDP通常发生在中青年妇女身上，这可能与免疫功能异常、疫苗接种、病毒感染等有关。临床表现无特异性，图像主要表现为皮质下孤立病变，肿块通常较大（>2cm），周围可伴有水肿，容易误诊为脑肿瘤或淋巴瘤。

　　影像学特征

　　IDP影像学表现有一定的规律可循：①病变体积大，而水肿和占位效应轻，即占位效应与病变体积不成比例。②MRI多为长T1.长T2信号，增强后多为环形或非闭合性环形强化(开环征)，开环征对诊断有特异性，环开口多为灰质或基底核区，可能与IDP多累及白质有关。③MRI检查结合普通CT有助于鉴别诊断，MRI强化部分如果在CT中表现为等或稍高密度，则除脱髓鞘疾病外，还应考虑淋巴瘤或胶质瘤的可能性。④扩散加权成像(DWI)检查多为高信号，环形强化伴DWI高信号有助于诊断。⑤IDP和胶质瘤均有神经元缺失，IDP伴髓鞘磷脂崩解，胶质瘤细胞膜合成和代谢旺盛，因此在MRS上均表现为NAAA峰降低、Cho峰升高，通常胶质瘤Cho/NAA峰升高更明显，Cho/NAAA超过2。此外，一些IDP患者在MRS上可以看到相对具有特异性的β，γ-GLX峰升高。然而，MRSA具有上述许多影像特征。然而，MRS表现相当令人困惑，这表现显著。

　　诊断和治疗

　　临床和影像学表现无特异性的患者可以尝试激素治疗，可以参考多发性硬化的大剂量糖皮质激素冲击治疗方案。不规范的糖皮质激素治疗不能有效控制疑似IDP患者的病情，影像表现更像肿瘤。术前患者尝试5d激素治疗，但病情进展可能与激素剂量和治疗过程不足有关。对于实验性激素治疗无效的患者，应积极进行开颅或立体定向多点活检。对于占位效果明显的患者，可以单独去骨瓣减压。由于增生巨噬细胞容易被误认为星形细胞，术中冷冻切片的诊断不可靠，髓鞘染色(标记神经纤维)、CD68(标记巨噬细胞)等免疫组化分析可以确诊。

　　术中病理诊断表明胶质细胞增生对手术指导意义不大；但术中病变组织与肿瘤形态存在差异，考虑到病变位于功能区，只有部分病变切除术。目前ICP的诊断还没有统一的治疗方案，一般认为大剂量糖皮质激素冲击治疗是首选。由于大多数IDP的诊断依赖于手术病理，手术在IDP治疗中占有重要地位。HAUSLER回顾过去的病例报告，发现约40%的患者术后2年内复发，手术切除不彻底，女性患者是长期复发的相关因素。金强总结了11例手术患者，8例常规近全切除或全切除，其中6例位于功能区，术后神经功能障碍程度不同，另外3例常规活检；确诊后激素治疗。随访5个月~5年，开颅患者术后2年死亡1例，3例遗留轻度神经功能障碍，均消失。

　　总之，在不增加手术风险的前提下，全切病变可能会降低长期复发率；对于经病理证实但未完全切除的IDP患者，术后规范的激素冲击治疗可以使其受益。