「脊索瘤」手术治疗-症状表现-INC国际神经外科医生集团

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: 脊索瘤

　　脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。脊索瘤可能发生于任何年龄，多在50至60岁人群中诊断出，且男性患病几率是女性的两倍。约50%的脊索瘤形成于脊柱底部（骶骨），约30%在头部颅底斜坡区域，其余20%脊索瘤形成于颈部、胸部或下背部脊柱。少数情况下，脊索瘤也可能发于脊柱的多个部位。脊索瘤可能会在进行治疗后复发，一般在同一位置，这也称为局部复发。大约30%-40%的患者中，其脊索瘤会扩散到身体的其他部位，常见的转移部位是肺、肝、骨或淋巴结。

分型分类

　　脊索瘤根据其在显微镜下的外观表现，分为四种类型。除了未分化型脊索瘤（约5%的患者），其他类型的脊索瘤表现都基本相似，并且以相同的方式治疗。而未分化的脊索瘤更具侵袭性，通常比其他类型生长地更快，并且比传统的脊索瘤更容易转移。

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发病原因（病因）

　　脊索瘤由被称为脊索的组织细胞发展而来，脊索是胚胎中有助于脊柱发育的结构。当胎儿大约8周龄时，脊索就会消失，但是一些脊索细胞仍留在脊柱骨骼和颅底。少数情况下，这些细胞会发展成肿瘤，称为脊索瘤。什么原因导致脊索细胞在某些人中癌变目前仍尚不完全清楚，但研究人员正在努力解决这个问题。

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诊断

　　1、影像：CT能显示骨质侵袭、骨质溶解和病灶内钙化。MR可以很好地评估肿瘤范围，在T1加权成像中，脊索瘤大多为等信号或低信号，高信号则提示出血或粘蛋白聚集。而T2加权成像则一般表现为高信号。少需要用MRA或传统的血管造影来显示血管移位或包绕。
　　2、活检：影像学检查会提示脊索瘤的可能性，但诊断还要通过病理学家分析肿瘤组织样本确定。然而，如果获取肿瘤组织或肿瘤细胞扩散的风险很高，则不建议活检。对于骶骨和移动性脊柱肿瘤，建议使用套管在CT引导下从背部进行活检。

治疗原则

　　在被诊断出脊索瘤后，首次治疗对患者的生活质量和肿瘤复发的概率有非常大地影响。因此，仔细地考量并选择治疗方法非常重要。脊索瘤作为非常较少见的骨恶性肿瘤，长期缺乏有效的治疗方法，选择合适治疗方法的不确定性仍然很高。2013年12月，欧洲肿瘤内科学会（ESMO）召开了一次会议，包括来自多个学科不同国家的40多名脊索瘤专家，更新了脊索瘤的临床治疗指南。The Lancet Oncology记录发表了此次会议达成的脊索瘤共识。

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治疗方法

1 手术：主要治疗办法: 　　一般情况下，手术作为脊索瘤的主要治疗方法。手术后，通常建议进行放疗以杀死残留的肿瘤细胞。有时也会在手术前给予放疗以降低手术期间肿瘤扩散的风险。手术应该在配备显微镜及内窥镜，术中多普勒以及神经导航和神经监测的外科中心进行。特别是要对颅神经进行神经检测以防止严重的合并症。手术的目标应该是大限度地切除肿瘤，同时保留神经功能生活质量。多项临床研究结果显示，颅底和颈椎脊索瘤手术后总体生存率在55%-83%，骶骨和胸腰椎脊柱脊索瘤手术后总体生存率在54%-84%。

2 放疗：手术以外的重要辅助治疗: 　　近来临床研究显示，脊索瘤5年生存率与放射治疗的剂量有关，≤40Gy者无存活；48Gy者为75%。此外，放射外科治疗（包括射波刀和伽马刀、质子放疗等），特别是射波刀可采用大剂量分割治疗，综合放射外科和常规放疗的优点，适用于手术后神经血管重要区域的残余肿瘤。

3 持续跟踪：观察疾病进展: 　　在诊断后的前4至5年，应每6个月对原发肿瘤部位和肿瘤风险区域进行MR跟踪监控。此后，如果没有观察到疾病进展，MR监控至少要进行15年。

国际前沿治疗技术

: 1、高切除率的显微外科手术
　　脊索瘤患者想要获得良好预后，关键是显微手术下的切除，术后再辅以放射治疗，清除残余细胞内可能残存的肿瘤。有的患者一次手术无法全切脊索瘤，则需要分期手术才有希望达到临床治愈。因而，首次手术寻求一位能做到高切除率的主刀医生很重要。

　　德国汉诺威的国际神经科学研究所（INI, International Neuroscience Institute）的血管神经外科主任巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授擅长高难度位置肿瘤全切术，若干年来为中国及全国际高难度患者提供了高质量的手术。针对很多二次手术的脊索瘤患者，巴特朗菲教授会制定适合的手术入路，如从右侧入路直达颅底直接暴露病变处。
2、不开颅的微创神经内镜手术
1997年，随着神经内镜技术的成熟，加之神经内镜配备了不同角度镜头，使手术视野范围明显扩大，手术能在可视下操作的空间明显增大，使扩大经蝶手术得以实现。且经鼻神经内镜下手术切除颅底脊索瘤的全切率明显高于鼻显微镜，同时术后跟踪发现，经鼻神经内镜下手术切除颅底脊索瘤患者症状预后明显高于经鼻显微镜下手术。

神经内镜手术手法的飞跃——“筷子手法”

INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团（WANG）成员、国际神经外科联合会（WFNS）颅底委员会主席法国Sebastien Froelich教授团队为更好的手术效果，还开发了一种新的手术技术——“筷子手法”，内窥镜和可伸展的旋转抽吸器由一位外科医生的双手持握。这种手法技术增加了鼻内手术区域的暴露，为医生提供了额外的操作空间并减少了内窥镜和其他仪器的冲突，提高了手术效率，有助于保留完整的鼻内结构和实现手术目标。

3、质子治疗
　　普通放疗可能需要数月甚至数年才能控制肿瘤生长和/或是过量激素的产生。还有可能会破会正常垂体组织、脑组织，视神经可能受损，导致视力下降。而质子放疗是放疗中的一种，质子重离子技术可以理解为一种放疗，因其具有能级高和穿透性强的特点，使得其适应症范围较之普通光子放疗有更大的拓宽，以及更好的治愈效果，其对正常组织的伤害更小。质子放射治疗对脊索瘤效果较好尤其是颅底脊索瘤。

4、分子靶向治疗
　　目前，手术和大剂量放疗是局灶型脊索瘤的主要治疗方式。随着细胞遗传学及分子生物学的发展，分子靶向治疗在治疗脊索瘤方面取得了进展，不过目前仍处于探索阶段。