【疾病名】少枝胶质细胞瘤、间变少枝胶质细胞瘤
【英文名】oligodendroglioma and anaplastic oligodendroglioma
·少枝神经胶质细胞瘤及间变少枝神经胶质细胞瘤
·间变性少枝胶质细胞瘤在少枝胶质肿瘤中所占的比例在不同病理中心的统 计中差异较大。
·间变性少枝胶质细胞瘤同样有明显的钙化,恶性程度高者肿瘤组织学形态 与胶质母细胞瘤相似,恶性程度高者肿瘤组织学形态与胶质母细胞瘤相似,与少枝胶质细胞瘤的根本区别为肿瘤细胞较丰富,形态 多样,核质比例增大,核分裂象多见较个别可发生颅外转移,以骨、淋巴结、肺为主。
图:少突胶质细胞瘤的界限不明显,以皮质为基础的“肉质”肿块常渗入皮质和皮质下白质。 周围骨质吸收、变薄很常见。
左图:少枝胶质瘤。右图:间变少枝胶质瘤,见肿瘤坏死
【病因】
分子生物学研究表明,少枝胶质肿瘤的发生与 19 号染色体长臂(19q)的杂 合子丢失有关。 有数据表明个别病例曾有因其他原因受过放射线照射的历史,但这只占少突胶质细胞肿瘤的较小部分。乙基亚硝基脲、甲基亚硝基脲等化学致癌物可以诱导大鼠CNS肿瘤的发生,其中少突胶质细胞瘤和少突星形细胞瘤较为常见,但还不能确定这些物质是人胶质瘤的病因。一些研究证明少突胶质细胞瘤中存在病毒基因序列及蛋白(SV40、BK、JC病毒),但也有人并没有检测到病毒序列。因此,目前病毒病因也不确定。
·肿瘤侵犯运动、感觉区可相应的产生偏瘫、偏身感觉障碍及运动 性或感觉性失语等。间变性少枝胶质细胞瘤多数患者病程较短,颅高压症状及 神经系统局灶症状明显。
【影像检查】
·颅内压增高征象见于 30%以上的病人。
·非钙化部分表现为等、低密度影,增强后有时有强化。
图:少枝胶质细胞瘤在 CT 上的特征性改变为肿瘤内部的多发钙化
3.MRI 扫描 肿瘤 T 加权像呈低信号,T1 加权像为高信号,周围水肿易与 肿瘤相区分。若肿瘤有较大的钙化,MRI 呈低信号区。少枝胶质细胞瘤注药后 的对比增强比较突出。
图 :在冠状 位 FLAIR 上,肿瘤典型的表现为均匀局限性浸润生长,累积周围的皮层及白质
图:在脑血容量灌注图像上,少枝胶质细胞瘤表现为轻微低灌注,出现“鸡笼”样血 管的病理特征。
图:增强MR,囊肿周围的边缘增强; 这是间变性少枝胶质瘤。
在一名37岁男性中,影像学表现出划定的左顶壁质量relatively。 这是WHO II级少突胶质细胞瘤。
图 :24岁女性,看起来像上图中的少突胶质细胞瘤,但病理证实是WHO III级间变少枝胶质瘤。
【治疗】
治疗以手术切除为主,手术原则为尽可能多切除肿瘤。然而由于肿瘤侵犯中线结构或侧脑室壁,常影响手术切除范围,很多报导肿瘤肉眼全切率约 30%。有人报道肿瘤切除愈完全,手术死亡率愈低。肿瘤局限于一侧额叶、颞叶或枕叶者, 手术切除是较理想的方法。比较完全切除者术后常可获得较好疗效。
对于少枝 胶质细胞瘤术后放疗、化疗目前尚无统一认识。但对于生长迅速或复发的少枝 胶质细胞瘤患者, 建议行术后放疗与化疗。近年研究认为少枝胶质细胞瘤为化疗敏感性肿瘤,对丙卡巴肼(甲基苄肼)、洛莫司汀与长春新碱系列治疗(简称 PCV)反应良好。
间变性少枝胶质瘤治疗仍以手术全切肿瘤为主,术后放疗是必需的, 化疗对间变性少枝胶质瘤合适,常用 PCV 联合治疗。
【预后】
少枝胶质瘤患者预后较星形细胞瘤患者佳。手术全切即使未行放疗、化疗 亦可能获得长期生存, 对于肿瘤次全切除并行术后放疗的患者,5 年生存率可 达 85%,10 年生存率为 55%,平均生存期 8.0 年,个别报道达 40 年,仅作部分 切除(包括活检及减压者)术后平均存活 3.3 年。然而各家的数据相差较大,中位存活时间较长的有15年,较短的有3.5年,可能是由诊断标准(因此1p/19缺失病例的比例发生了改变)和治疗措施的不同所致。
手术可明显缓解头痛等症状, 但对控制癫痫有限,术后仍有许多患者有癫痫发作。然而,尽管行手术、放 疗、化疗等综合性治疗措施,几乎每一例均有复发可能。复发肿瘤可发生恶性 变,50%~70%复发少枝胶质瘤将变为间变性,甚至有 15%的复发肿瘤变为多形性胶母细胞瘤。复发肿瘤的预后常较差。可再次手术延长生存期,术后放疗有一 定疗效,5 年及 10 年生存率可达到 52%和 32%。
间变性少枝胶质瘤预后欠佳,5 年生存率为 43%。平均生存期为 3.75~4.5 年,肿瘤位于额叶者生存期较长。恶性程度高者平均生存期仅 1.4 年。
【预后因素】
·肉眼肿瘤全切
·小肥胖细胞和胶质纤维型少突胶质细胞的出现与存活时间无关。
·评估瘤细胞增生率的价值与患者年龄、肿瘤部位和组织学分级的影响无关。
·以上发现提示患者存活时间的延长可能是肿瘤本身生长缓慢及对治疗的敏感性所致。
3.DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.03.01.30