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胶质瘤患者能生存多久?胶质瘤家族成员多,预后各不同

编辑:INC|发布时间:2021-09-26 11:04

  胶质瘤是最常见的原发性中枢神经系统肿瘤,约占中枢神经系统肿瘤的40%,约占成人恶性中枢神经系统肿瘤的78%。脑胶质瘤起源于神经胶质细胞,由神经外胚层衍化而来。得了脑胶质瘤,人们的本能的反应往往是,我还能活多久?怎么才能活下来?同样,很多患者来门诊就诊,问的最多的一个问题就是得了胶质瘤到底能活多久,这个问题有时候不太好回答,归纳一下,胶质瘤患者的生存期取决于许多因素,主要是肿瘤的类型、级别、分子病理、手术切除情况、位置、年龄、术前的身体状况等有关。针对这生死攸关的大问题,医生也不能轻易就下结论。一般来说,肿瘤切除得越彻底,越能推迟复发时间。根据北欧、美国、中国等国家中枢神经系统胶质瘤治疗规范,脑胶质瘤治疗以手术切除为主,结合放疗、化疗等综合治疗方法。

  胶质瘤都有哪些家族成员?预后有何不同呢?

  目前脑肿瘤病理诊断标准采用的是世界卫生组织(WHO)中枢神经系统(CNS)肿瘤分类。2021年6月29日,第五WHO中枢神经系统肿瘤分类 (WHO CNS5) 最近发布,并刊发在欧洲神经肿瘤协会EANO旗下的著名神经肿瘤专刊 Neuro-Oncology。这些更新的分类将使临床医生能够更好地了解特定CNS肿瘤患者的预后和最佳治疗,它还将有利于更多同质化的患者群体参与临床试验,促进对新疗法的评估。

胶质瘤患者能生存多久

胶质瘤患者能生存多久

  新版分类中,病理分级仍然使用1-4级分型,总结关键几点如下:

  1、病理分类分级中不再有“间变性或间变型”类型

  2、胶质母细胞瘤GBM仅用于指成人IDH-野生型类型肿瘤

  3、WHO Grade 4四级包括如下分子基因突变特点:IDH野生型GBM,H3K27突变型弥漫性中线胶质瘤DMG,H3 G34突变型半球胶质瘤DHG,IDH野生型、H3野生型儿童高级别胶质瘤

  详细内容可阅读:新增22种、修订13种脑瘤病理类型|2021版 WHO中枢神经系统肿瘤分类解读

  WHO将胶质瘤分为4个等级,III和IV级统称为恶性胶质瘤,占所有胶质瘤的77.5%。恶性胶质瘤中,最常见间变性胶质瘤(AG)和胶质母细胞瘤(GBM),AG为III级,GBM为IV级。AG包括三个亚型:间变性星形细胞瘤(AA)、间变性少突胶质细胞瘤(AO)、间变性少突-星形细胞瘤(AOA)。相比GBM,AG的发病率较低。总体而言,经过综合治疗,低级别胶质瘤(WHO1-2级)患者的中位生存期在8-10年之间;间变胶质瘤(WHO3级)患者的中位生存期在3-4年之间;胶质母细胞瘤的中位生存期在1-2年之间。下文主要从胶质瘤常见的几个分型来分析生存期。

胶质瘤患者能生存多久

  弥漫性星形细胞瘤,IDH突变型

  IDH1或IDH2基因突变为特征,可伴有TP53及ATRX基因突变。细胞程度较高,生长缓慢。可发生于中枢神经系统任何部位,额叶多见;肿瘤具有恶变潜能,可进展成IDH突变型间变性星形细胞瘤,甚或IDH突变型GBM。肿瘤边界不清,位于灰质或白质内,可见大小不等的囊腔、颗粒样区地软硬度不同的区域。Ki-67增殖指数常小于4%。分子病理学:IDH1codon132、IDH2codon172基因突变。

  预后:中位生存期为10.9年。

  间变性星形细胞瘤,IDH突变型

  具备间变性特征的星形细胞瘤,增生活跃,伴IDH1或IDH2基因突变。这类肿瘤可进展为IDH突变型GBM。肿瘤边界常较清,部分呈颗粒状,不透明,较软,囊变少见。分子病理学:IDH1codon132、IDH2codon172基因突变。

  预后:中位生存期为3~5年。

  胶质母细胞瘤,IDH野生型

  胶质母细胞瘤是恶性程度最高的星形细胞肿瘤,由分化差的肿瘤性星形细胞组成,无IDH基因突变,占所有GRM的90%。主要见于成年人,男性多发。这类肿瘤一且发生即为原发性CBM,多位于幕上,可累及周围及远处脑组织。肿瘤界限不清,切面颜色不一,呈灰色或灰白色,坏死区呈黄色,伴出血时呈现红色或棕色。坏死物液化后可形成含混浊液体的大囊腔。分子病理学:IDH1codon132、IDH2codon172基因突变、MGMT启动子区甲基化、EGFRvⅢ重排、TERT启动子区突变(C228T和C250T)。

  预后:生存期15~18个月,5年后患者的存活率低于5%。

  胶质母细胞瘤,IDH突变型

  伴有IDH1或IDHI2基因突变的一类CBM,由弥散性星形细胞瘤或间变性星形细胞瘤发展而来,故称继发性CBM。好发额叶。组织学特征与IDH野生型CBM相似,但坏死范围更小。分子病理学:IDH1codon132、IDH2codon172基因突变。检测7号染色体/10号染色体相关基因(EGFR、MET和PTEN等)及融合基因(PTPRZ1-MET)有助于患者预后的评估及靶向药物的选择(2级证据)。

  预后:平均生存时间为27.1个月。

  少突胶质细胞瘤,IDH突变和1/9联合缺失型

  一种弥漫浸润、生长缓慢的脑胶质瘤,伴IDH基因突变和1p/19q联合货失。主要发生于成年人,多数位于大脑半球,尤其是额叶。肿瘤界限清楚,呈灰粉色,质软。钙化、囊变、瘤内出血常见。肿瘤细胞呈中等密度,大小较一致,核圆,核周空晕。其他特征包括微钙化、黏液/囊性变和致密分枝状毛细血管网。Ki-67增殖指数<5%。分子病理学:IDH1codon132、IDH2codon172基因突变、1p/19q原位杂交TERT启动子区突变(C228T和C250T),MGMT甲基化状态。

  预后:其中位生存期为11.6年,10年生存率为51%。

  间变性少突胶质细胞瘤,IDH突变和1p/19q联合缺失型

  具有间变性少突胶质细胞瘤的组织学特征,伴IDH基因突变和1p/I9q联合缺失。与少突胶质细胞瘤相似,并见坏死区。

  预后:中位生存期为3.5年。

  少枝胶质瘤

  少枝胶质细胞瘤约占颅内胶质瘤的4%,在神经上皮性肿瘤中占3%~12%。成人多见,好发于中年前后,平均发病年龄为38~45岁,男性稍多。80%以上的少枝胶质细胞瘤位于大脑半球白质内,以额叶最多见,约占半数,其次为顶叶、颞叶,侧脑室及后颅窝内少见。

  少枝胶质细胞瘤为WHOⅡ级,间变性少枝胶质细胞瘤为WHOⅢ级。起源于成熟少枝胶质细胞或胶质前体细胞的恶性转化。少枝胶质细胞瘤多位于白质内,可见位于皮质者,肿瘤外观灰红色,质软,浸润范围常较广泛,有向深部中线结构浸润性生长的倾向,如侵犯侧脑室壁、透明隔和丘脑连合。40%肿瘤内有钙化团,20%有囊性变。与脑组织之间的界限较清楚,有时可见假包膜。部分肿瘤产生黏液样变,聚集成胶冻样物质由于瘤细胞核圆,胞质边界清、均匀,在光镜下表现为“煎蛋样”表现。间变性少枝胶质细胞瘤同样有明显的钙化,恶性程度高者肿瘤组织学形态与胶质母细胞瘤相似,恶性程度高者肿瘤组织学形态与胶质母细胞瘤相似,与少枝胶质细胞瘤的根本区别为肿瘤细胞极丰富,形态多样,核质比例增大,核分裂象多见极个别可发生颅外转移,以骨、淋巴结、肺为主。

  少枝胶质瘤患者预后较星形细胞瘤患者佳。手术全切即使未行放疗、化疗亦可能获得长期生存,对于肿瘤次全切除并行术后放疗的患者,5年生存率可达85%,10年生存率为55%,平均生存期8.0年,个别报道达40年,仅作部分切除(包括活检及减压者)术后平均存活3.3年。然而各家的数据相差较大,中位存活时间较长的有15年,较短的有3.5年,可能是由诊断标准(因此1p/19缺失病例的比例发生了改变)和治疗措施的不同所致。复发肿瘤的预后常较差。可再次手术延长生命,术后放疗有一定疗效,5年及10年生存率可达到52%和32%。

  间变性少枝胶质瘤预后欠佳,5年生存率为43%。平均生存期为3.75~4.5年,肿瘤位于额叶者生存期较长。恶性程度高者平均生存期仅1.4年。

  毛细胞型星形细胞瘤

  这是一种界限清楚,生长缓慢的星形细胞瘤,多见于儿童和年轻人,常呈囊性,具有双相组织学特点:即含Rosenthal纤维的密集双极细胞区,以及含微囊和嗜酸性颗粒小体透明滴的疏松多极细胞区。蛛网膜下腔浸润是常见的特点。

  预后:生长缓慢的毛细胞星形细胞瘤可以稳定在发展的任何时期,仅手术干预治疗后5年和10年的总生存率大于95%。甚至有自发消退的病例研究报告。无论是级别还是分化都可以稳定数十年,生存期可长达50年。该肿瘤很少致死,故仅有少许长期随访资料显示最终结局。最近报道下丘脑和脑干病变可能致死,但仅发生在长程病史和多次复发后。

  毛黏液样型星形细胞瘤

  一种毛细胞样肿瘤,与毛细胞型星形细胞瘤密切相关,具有明显的黏液样基质和以血管为中心的形态单一的双极性肿瘤细胞,通常没有Rosenthal纤维和嗜伊红颗粒小体。好发下丘脑/交叉区是最常见的发病部位。

  预后:与毛细胞型星形细胞瘤相比,毛细胞黏液样型星形细胞瘤的局部复发和脑脊液播散的侵袭性更强。

  多形性黄色星形细胞瘤

  多形性黄色星形细胞瘤是预后相对较好的星形细胞瘤,好发于儿童和年轻人,常位于大脑半球表面,累及脑膜。典型的组织学特点包括多形性、含脂细胞、表达GFAP并常围绕网状纤维和嗜伊红颗粒小体。

  预后:2%的患者存活5年,61%的患者可存在10年。低核分裂指数的原发肿瘤扩大手术预后较好。两种因素均可相互独立预测无复发存活率。更长存活率达到5年81%,10年70%,分裂活性(>5/HPF)是唯一独立的存活率预测因素。坏死虽然与存活率明显相关,但却不是独立的因子。TP53突变与恶性进展或复发之间的关步联因报道病例较少可信度不高。

  总结:手术+术后放化疗一直是恶性胶质瘤的推荐治疗方案,由于胶质瘤有易复发的特点,手术治疗只是整个治疗过程的一个重要组成部分。对于恶性度高(胶质瘤III和IV级)的患者,为了减少复发,术后还要行放、化疗。术后放疗联合其他治疗手段是突破治疗瓶颈的方向,特别是联合化疗,可以使胶质瘤患者生存期延长。

  参考资料:神经外科主治医生1111问(第2版)

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