James T.Rutka(鲁特卡)教授曾任世界神经外科学院院长,30多年来深耕儿童神外研究,带领团队不断突破,从脑瘤分子分型、精准治疗、新药治疗、微创治疗,为全球神经外科疑难病患儿带来希望,他新近发表了研究《Disseminated pediatric low-grade glioma and hydrocephalus:a multinational consortium analysis of incidence and mortality》(播散性儿童低级别胶质瘤合并脑积水:一项多国协作组的发生率与死亡率分析),以下是研究简述。

01
PART
研究目的
播散性儿童低级别胶质瘤(disseminated pediatric low-grade gliomas,DPLGG)是一种罕见的亚型,属于总体上较为常见的肿瘤类型,其特征为软脑膜播散,伴随微小肿瘤在整个中枢神经系统内广泛分布。这种播散形式对脑脊液(CSF)动力学的影响目前尚未得到充分研究。本研究旨在描述DPLGG患者中脑积水的发生情况、治疗方式及其对功能结局和生存的影响。
02
PART
研究方法
本研究为一项事后分析(post hoc analysis),基于一项多中心国际队列研究。该队列共纳入来自13个国家、30个研究中心的261名于1988–2025年期间确诊为DPLGG的儿童患者。
收集的数据包括:人口学特征、组织病理学诊断、影像学特征、播散模式、脑积水的治疗方式、功能结局指标。
主要结局指标为:生存情况、脑脊液分流失败、失败时间(time to failure,TTF)。
组间比较采用独立样本t检验和卡方检验。采用多变量Logistic回归分析评估DPLGG患者发生脑积水的预测因素。使用Kaplan–Meier生存分析评估生存率及TTF。
03
PART
研究结果
在261名患者中,有145例(55.6%)出现脑积水并需要行脑脊液分流治疗。合并脑积水与未合并脑积水患者之间的组织病理学类型存在显著差异(p=0.02)。
其中,弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤(DLGNT)患者发生脑积水的风险较其他组织学类型增加41%(OR 1.408,95%CI 0.413–4.809)。
肿瘤播散模式本身并未显著影响脑积水的发生(p=0.381)。
然而,脑积水诊断及行脑脊液分流的时间点与播散模式之间存在显著相关性(p<0.001)。
在初次脑脊液分流方式中:124例(87.9%)行脑室-腹腔分流术(VPS)、9.2%行第三脑室造瘘术(ETV)、2.9%行透明隔造瘘术。
在接受脑脊液分流的患者中,59例(43.1%)需要再次干预。总体中位TTF为4.96个月(四分位距IQR:0.8–22.4个月)。
不同分流方式之间的TTF经Kaplan–Meier分析比较无显著差异(log-rank检验,p=0.90)。
合并脑积水与未合并脑积水患者的总体生存率无显著差异(log-rank检验,p=0.95)。
然而,脑积水与以下不良功能结局显著相关:学习/学业困难(p=0.02)、合并内分泌功能障碍(p=0.03)。
04
PART
总结
本研究是迄今为止规模最大、最全面的DPLGG队列研究。研究结果表明,在该队列中,组织病理学类型和肿瘤位置与脑积水的发生有关,而肿瘤播散模式并不直接影响脑积水的发生率,而是影响其发生时间。
脑积水不会影响DPLGG患者的生存率,但与较差的功能结局密切相关。


