INC巴特朗菲教授9岁男孩鞍区肿瘤成功手术案例

　　蝶骨位于颅底的中心，代表这个区域的支点和前颅窝和中颅窝的边界点。蝶鞍是包含在蝶骨前、后床突之间的骨质凹陷。它代表颅中窝的中央部分，包含脑垂体。在蝶鞍的侧面，沿着蝶骨体和大翼之间的融合线，有供颈内动脉(ica)的鞍旁部分通过的颈动脉沟。

　　脑垂体由两部分组成:腺垂体(前叶)，约占整个腺体体积的70%；神经垂体(后叶)。

　　一层半透明、薄而紧密的包膜包裹着腺体的表面。脑垂体完全被硬脑膜包围:它的前壁、下壁和后壁被双层和鞍骨包围；相反，上壁和侧壁仅被硬脑膜覆盖，对肿瘤生长的抵抗力较低一。

　　上壁形成一个不可伸展的横膈膜，周围厚，中间薄，在此处被下丘脑-垂体柄凹陷和穿孔。两层硬脊膜在前面与覆盖蝶骨平面和前颅窝的硬脊膜相连，在后面与鞍背和斜坡的硬脊膜相连。从侧面看，两层分离:外骨膜层继续向侧面延伸，形成蝶骨或海绵窦前壁，而脑膜内层仍与腺体相连，并向后朝后床突和鞍背延伸，形成海绵窦的内侧壁。因此，海绵窦的两个壁(前壁和中间壁)都由单层硬脑膜组成2。蛛网膜位于横膈膜的正上方，因此蝶鞍内通常没有液体。

　　鞍旁区包括蝶鞍周围的全部结构3:顶部的鞍上区，侧面的两个海绵窦，底部的斜坡区。它代表了一个十字路口区域，在这里会出现大量的肿瘤、炎症、感染和血管疾病四。

　　鞍上区从鞍膈上方延伸至三脑室底，包含视交叉、视神经、垂体柄和Willis环。它靠近三脑室、下丘脑、灰结节和乳头体。该区域较常见的病变是:

　　垂体腺瘤的鞍上延伸；颅咽管瘤；下丘脑或视交叉神经胶质瘤；错构瘤；生殖细胞瘤；皮样和表皮样肿瘤。

　　海绵窦是从侧面界定垂体窝的两个静脉结构，与下列脑神经相关:动眼神经(III)、滑车神经(IV)、三叉神经的一和二分支(V1和V2)和展神经(VI)。除了位于颈动脉外侧和V1内侧的展神经外，全部的神经都包含在海绵窦的侧壁内。海绵窦内还有海绵窦颈动脉(三段两膝)及其分支。对海绵窦影响较大的病变是:

　　垂体腺瘤的侧向延伸；脑膜瘤；神经鞘瘤；颈内动脉动脉瘤。

　　斜坡是鞍背后面的骨质部分，向枕骨大孔倾斜，与脑干的腹侧面接触。斜坡区向下延伸至鞍背，包括蝶窦、鼻咽和斜坡。该区域较常见的病变是:

　　脊索瘤；软骨肉瘤；脑膜瘤；鼻咽癌；蝶窦肿瘤；粘液囊肿；幼年型血管纤维瘤。

　　鞍区和鞍旁病变的组织学是不均匀的，但主要由垂体腺瘤起作用；然而，在9%的病例中，我们发现具有不同生物学特征的不同组织学，这对于适当的外科治疗是必需的(标签。我).生物多样性并不反映临床，因为鞍区和鞍旁肿瘤的症状取决于起源的亚部位:在这一特定区域，解剖知识不仅对外科手术至关重要，而且对确定临床情况也至关重要。

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　　9岁的悦悦，4个月前开始出现头痛，头部核磁检查，考虑颅咽管瘤。已经在国内经历过一次开颅手术的悦悦并没有因此摆脱脑瘤。医生表示手术时发现是视神经胶质瘤，一旦切除，孩子就会失去视力。但随着肿瘤的生长，孩子仍可能视力不保。而且一开始手术的病理报告提示竟是鞍区低级别胶质瘤，考虑毛细胞星型细胞瘤WHO 1级，不是术前诊断的颅咽管瘤。毛细胞星型细胞瘤只要达到顺利切除，孩子可以长期生存。

　　悦悦父母又带着他辗转多家医院，然而也都是表示手术风险很大，建议先化疗。但是对于治疗已经有认识的他们觉得如果有手术机会，还是希望孩子可以一次顺利切除肿瘤，保住视力。“只要巴教授说可以做手术，我们就不做化疗了”，悦悦父母在找到巴教授之后重拾信心。在视频连线询问情况、观看影像资料后，巴教授对患儿病情进行了详细评估。“这个小男孩有明确的手术指征。根据我的经验，这个肿瘤可以顺利地切除。我可以在苏州为这个孩子手术。”

　　巴教授同苏大附儿院神经外科王杭州教授为悦悦进行术前谈话。巴教授为悦悦父母详细介绍了手术过程、风险和预后，还特别解释了术中使用的手术入路等等。对于孩子的视力是否保留，巴教授解释：“肿瘤有一部分黏连在视神经上，因为需小心，为了保住孩子的视力”……较后在术中神经电生理监测下，巴教授顺利为悦悦切除了鞍区肿瘤，术后悦悦视力正常，恢复良好，一家人对巴教授充满了感激之情。

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