什么人容易得脑瘤？

　　什么人容易得脑瘤？2008年，美国估计有52236例原发性脑瘤(PBT)新诊断，其中22000例为恶性(恶性肿瘤6/10万，良性肿瘤9/10万)。女性的总发病率略高于男性(17.2 vs. 15.8/10万);然而，恶性原发性脑瘤男性比女性更常见(7.6 vs. 5.4/100,000)。恶性原发性脑瘤的发病率随着年龄的增长而增加，在成人中，生存率随着诊断年龄的增长而下降。原发性脑瘤诊断的中位年龄为56岁然而，需要注意的是，脑瘤是儿童第二常见的恶性肿瘤，也是儿童最常见的实体肿瘤，在美国20岁以下的个体中有3750例(包括恶性和良性)。13%的原发性脑癌发生在20岁以下的人身上。白人的原发性脑瘤发病率最高，其次是西班牙裔和非洲裔美国人(分别为16.8 /10万、15.4 /10万和13/10万)。转移性脑瘤的发病率尚不明确，估计比原发性脑瘤高10倍。

　　关于患病率，2000年估计有359,000人(131/100,000)有脑瘤病史，其中至少包括26,000名儿童。其中8.1万人有恶性脑瘤病史(29.5/10万)，26.7万人有良性脑瘤病史(97.5/10万);剩下的人有良恶性不确定的肿瘤。

　　在PBT诊断中，肿瘤的类型随年龄而异。胚胎/神经外胚层肿瘤和毛细胞星形细胞瘤在儿童最常见，脑膜瘤和恶性胶质瘤是成人最常见的病因(表1)。在原发性脑瘤病例中，脑膜瘤占32%;恶性神经胶质瘤占39%-81%的恶性原发性脑瘤是恶性胶质瘤。

　　儿童比成人更容易患后颅窝肿瘤，小脑是10岁以下儿童最常见的部位，脑干和大脑部位几乎一样常见在成人中，额叶(25%)、颞叶(20.1%)、顶叶(14.6%)和重叠区(19.8%)是最常见的部位。

　　脑瘤是什么病严重吗？

　　脑瘤是一个统称术语，其中包括多种中枢神经系统肿瘤及其亚组，以下为部分脑瘤的介绍：

　　胶质瘤包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和室管膜瘤。在切除后具有良好治愈潜力的星形细胞瘤包括毛状星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤。更高级别的星形细胞瘤包括II级星形细胞瘤(中位生存期5年)、III级间变性星形细胞瘤(中位生存期2-3年)和IV级多形性胶质母细胞瘤(GBM;平均存活时间，12-14个月)。GBM是最常见的，占所有pbt的20%替莫唑胺是一种烷基化剂，在放射治疗GBM时具有协同作用。之后，它被给予维持，将GBM的中位存活率从12mos提高到14mos。少突胶质细胞瘤占所有pbt的3.7%，可能是低级别或间变性。低级别肿瘤的平均生存率为10年，混合型肿瘤为10年，间变性变异为3-5年。室管膜瘤(约2%的pbt)是低级别的，但可能是间变性，并且在脊髓或后窝比在幕上区更常见。

　　脑膜瘤通常是良性的，起源于硬脑膜。手术切除通常是可行的，立体定向放射治疗已用于一些部位，如蝶窦，旁矢状面，眼眶，小脑幕，或斜坡在少数病例中，还可能出现间变性。

　　垂体腺瘤占pbt的6%-8%，问题可能包括侵犯视神经通路和内分泌障碍。

　　神经鞘肿瘤位于颅后窝，产生包括听力丧失、眩晕、面瘫、吞咽困难、面部麻木和脑积水等颅神经表现。

　　颅咽管瘤是鞍区胚胎畸形，可影响下丘脑和垂体结构，并产生脑积水。颅咽管瘤可影响视力和激素状态，并可能导致儿童生长迟缓。极端肥胖可因下丘脑受累而发生它们很难完全切除，所以虽然长期存活率很好，但经常复发。认知缺陷，最显著的是记忆和处理速度，已被描述。

　　原发性中枢神经系统淋巴瘤占pbt的3%。有免疫缺陷的患者风险最高，包括人类免疫缺陷病毒或有器官移植史的患者。中位生存期(24-40 mos)最好是化疗，伴或不伴放疗，而不是切除。然而，潜在的免疫妥协可能是化疗的一个障碍。由于采用全脑放射治疗，后期毒性发作的风险相对较高。

　　髓母细胞瘤和其他原始神经外胚层肿瘤如松果体母细胞瘤和神经母细胞瘤在儿童中最常见。组织学上，它们是相同的，但髓母细胞瘤，产生于小脑，有最好的预后。髓母细胞瘤患者的长期存活率约为80%，其他类型患者的长期存活率约为50%。髓母细胞瘤约占总pbt的2%，并产生长期后遗症，包括神经认知缺陷(100%;包括学习和记忆缺陷88%，其他多个领域的发病率较高)，其他神经后遗症72%;最常见的是共济失调(50%)，面部无力(22%)和内分泌异常(61%)。72%的学生在学校表现有所改变。在一项研究中，社会功能是生活质量最受影响的方面。

　　脑转移最常发生在肺癌、乳腺癌、结肠直肠癌、黑色素瘤和泌尿生殖系统癌中，特别是肺癌和乳腺癌，因为它们总体上更常见。80%的脑转移瘤累及大脑半球，最常见的是灰白色交界处，在那里可以发现血管口径变化和肿瘤栓塞。大多数其他脑转移灶位于小脑。在大约一半的病例中，脑转移是孤立的，可以接受局部治疗，包括切除。大多数脑转移患者的预期寿命小于6个月，但大多数接受切除手术的患者死于全身而非颅内受累。软脑膜播散也可能发生，特别是血液系统恶性肿瘤、肺癌、乳腺癌、黑色素瘤和胃癌，产生颅神经或脊神经根。未治疗的中位生存期为4-6周，尽管3-6个mos的抗肿瘤治疗可延长中位生存期。

　　相关参考资料来源：DOI: 10.1097/PHM.0b013e31820be31f