四脑室肿瘤手术成功率高吗？儿童四脑室肿瘤占儿童幕下肿瘤的首位。由于肿瘤部位深在，毗邻脑干、与周围重要神经、血管关系密切，手术全切除风险较大。与成人不同，儿童四脑室肿瘤病理类型中以髓母细胞瘤较为多见,其次为室管膜瘤,三位为低恶度星形细胞瘤。手术原则是在确保不伤及脑干的前提下,较大限度的切除肿瘤,打通脑脊液循环通路，较大水平延长生存期和生活质量。
不同类型髓母细胞瘤手术策略有什么区别？
多数髓母细胞瘤和室管膜瘤边界清楚且质地较软,可采取隧道式切除方法,由于髓母细胞瘤无包膜,与小脑组织间只有一相对界面,切除过程定要始终保持这一界面的清晰,否则容易造成肿瘤的残留,导致肿瘤复发。多数髓母细胞瘤起源于小脑蚓部,与四脑室底一般粘连不重,高倍显微镜下全切除并不困难。室管膜瘤与星形细胞瘤不同，前者呈膨胀性生长，后者呈浸润性生长，肿瘤周边与正常组织常有明确边界，全切除可获治愈，但由于其多数起源于四脑室底的延髓部，粘连较重，全切除困难，是肿瘤偏向一侧生长，如向一侧桥脑小脑角，同时累及面、听、三叉神经以及小脑前下动脉、基底动脉重要穿支时，要分块切除。先行四脑室内肿瘤切除，再进一步显露并切除小脑脚、CPA的肿瘤。星形细胞瘤既可以起源于近中线处小脑半球，也可起源于脑干背侧，全切除率与脑干受累情况有关。
四脑室肿瘤的基本手术策略：如何提高手术成功率？
四脑室肿瘤的表现症状主要是脑积水所引起的。当病人因脑积水出现意识评分下降时,我们往往采取脑室外引流,缓解脑积水症状。之后再择期行肿瘤切除术。如果病人要等待择期手术,我们还会给病人做一个分流,来替代脑室外引流,以获得足够的等待手术的时间。内镜下三脑室造痿也错的选择于后颅空间较小,并且斜坡和基底动脉相邻故手术存在风险。对于那些意识情况好的患者,我们倾向于不放引流直接手术。肿瘤一旦切除,就能获得正常的脑脊液环。如果要放分流的话,脑室腹腔分流比较好,因为脑室分流对来说是禁忌,而四脑室肿瘤往往采取坐位。
四脑室肿瘤较好的手术入路就是病人坐位采取后正中入路,这个入路的优势：
1、直接达中线结构；
2、从枕大孔和小脑扁桃体之间穿过到四脑室,就可以保持小脑蚓部的完整；
3、病人整个位置向前转,就可以充分暴露整个四脑室；
4、损伤四脑室前壁(如脑干)的风险大大下降,因为是从一个切面进入四脑室,而非垂直进入。当然,优缺点的衡量需考虑到患者的坐位因素。
MRI影像对于四脑室肿瘤的切除具指导意义,矢状位可以了解肿瘤多出的高度,以及要达到颅内部分所需要的角度。肿瘤离导水管越近,体位就要向前旋转到程度。在水平位上主要看四脑室被肿瘤压迫的程度,肿瘤周边有没有脑脊液,如果有的话,是在哪个方向。另外是肿瘤的来源和与周边组织粘连的情况。有时候能够发现肿瘤的起源,但大多数时候不能判段肿瘤有无浸润小脑组织或者脑干。当脑干受到浸润时,全切是不可能的,一味强求全切只会造成更的神经功能损伤。对于这种情况,我们只求获得更多的病理标本,同时减少肿瘤的压迫,些血供丰富的肿瘤,如血管母细胞瘤,我们倾向于术前行DSA或者CTA检查,了解供血动脉的来源。
在入路和肿瘤切除过程中较大的挑战在于明确解剖结构,是小脑后下动脉和脑干后部,如果按照术前计划严格中线入路,许多颅神经是不会碰到的,但是如果很莽撞的去分离肿瘤边界,会导致脑干内部的锥体束和神经核团受损,小脑后下动脉环绕在脑干和延髓周边,较后到达其后部覆盖在小脑扁桃体表面,随即转入颅内在中线处互相穿插较后向两侧分离。在切除肿瘤外侧部分的时候需明确小脑后下动脉的走脑后下动脉需保持完整,否则会出现小脑梗塞。
在后颅窝和颈髓手术中，半坐位有无可争辩的优势，为什么使用半坐位而不是俯卧或侧卧位？半坐位的优点包括：
·好转解剖定位、脑静脉减压和脑脊液引流
·促进小脑回缩
·更好地术中暴露脑干、松果体区和岩斜交界处等深部区域
·手术视野清晰，手术效率高，手术效果好。
·手术区的重力辅助血液和冲洗引流可呈现更清楚的术野，并减少双较凝固的需要
·越来越多的证据表明，半坐位减少了凝血概率，可以降低脑干健康组织损伤的风险。
半坐位脑部手术示意图
半坐位具有相对优势，目前在欧洲德国比较常见，但其对麻醉团队、手术团队、硬件设施都提出了较高要求，从全国际角度来看，具备摆放这个体位条件的神经外科医院并不多。而德国INI国际神经科学研究所对这个体位的摆放和麻醉团队的配合得熟练和擅长，熟练处理半坐位术中出现空气栓塞等状况。对此，国际神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席巴特朗菲教授很有发言权，他有很多脑干手术病例是采用半坐位成功手术的，在该书他发表的章节中他也明确指出半坐位的手术体位有很多优点，适用于年轻患者。
术前、术后脑积水的处理
多数儿童四脑室肿瘤术前多合并有梗阻性脑积水，易引起急性高颅压甚至脑疝的危险。术前必要时需先行脑室一腹腔分流术或脑室外引流术，尽管二者有造成小脑上疝、颅内感染及堵塞分流管的危险。术前患儿急性高颅压趋于加重，1—7d内将行肿瘤切除手术者，可先行脑室外引流术，既能为手术赢得时间，又为肿瘤切除术中合适缓解高颅压，减轻术中脑肿胀创造有利条件；7d内无法实施肿瘤切除手术者应先行脑室一腹腔分流术，为肿瘤切除手术创造有利条件的同时避免了因长时间脑室外引流造成颅内感染的危险。大多数患儿如术前急性高颅压无明显加重，手术中可以通过切开枕大池缓慢释放脑脊液，必要时脑室后角临时性穿刺，达到临时降低颅内压的目的。
儿童四脑室肿瘤切除术后较常见并发症是继发脑积水或术前脑积水无好转甚至加重。造成其原因主要有术后小脑肿胀、手术造成蛛网膜下腔出血导致脑脊液重吸收障碍、四脑室开I=I及附近脑池的粘连等。术后脑积水是儿童四脑室肿瘤术后严重并发症，如处理不及时可能导致生命危险。
因此，在术后的早期，病情允许下尽早行脑室一腹腔分流术或神经内镜下三脑室一终板造瘘术。近年随着微创神经外科发展，神经内镜下三脑室一终板造瘘术将可能成为解除术后梗阻性脑积水的较合适、较顺利手段之一，有待进一步积累经验。其次，后颅窝术后继发颅内感染，造成顽固性发热，也是主要并发症之一。多数与后颅窝皮下残腔积液有关，预防的关键是肿瘤切除后硬膜要严密缝合，必要时硬膜扩大修补术，并敷用生物蛋白胶。
误诊为脑干肿瘤的四脑室室管膜瘤
简要病史：患者初次诊断考虑为脑干内生型肿瘤，医生建议保守治疗，预后差，患者险些耽误手术治疗。后经咨询经手术顺利全切肿瘤，并术后病理证实为良性的室管膜瘤获得良好的治疗效果。
图A/B/C显示脑桥内四脑室占位，未见增强。肿瘤在术前被诊断为星形细胞瘤。图D/E/F术后3个月复查显示肿瘤已全部切除。术中图G：在手术中，进行脑桥纵向切口，暴露出界限清楚的肿瘤。图H：切除肿瘤后，在瘤腔中填充可吸收的止血棉和明胶海绵。术后较终病理诊断证实为室管膜瘤。
INC旗下国际神经外科顾问团（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团，囊括了神经外科各细分领域的国际教授。2021年INC德国巴特朗菲教授还将来华学术交流，期间为国内患者行示范手术，对自身治疗方案有所疑虑或追求更好的治疗效果和预后的患者，现可拨打400-029-0925咨询INC国际专家！
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