松果体瘤占全部颅内肿瘤的0.2%–2%。松果体实质性肿瘤(PPT),神经胶质瘤和生殖细胞肿瘤是常见的松果体区域肿瘤;松果体乳头状肿瘤(PTPR),脑膜肿瘤,血淋巴恶性肿瘤和转移瘤是少见的松果体区域肿瘤。松果体实质性肿瘤占松果体区域(TPR)全部肿瘤的大约30%–50%。松果细胞瘤[国际卫生组织(WHO)I级],中度分化的松果体实质性肿瘤(PPTID; WHO II和III级)和成胚细胞瘤(PB; WHO IV级)构成了主要松果体实质性肿瘤的光谱。松果体乳头状肿瘤于2007年作为不同的实体一次引入,并在随后的2016年关于WHO中枢神经肿瘤分类的较新更新中保留。多年来,根据组织学,免疫组化和临床特征,WHO对松果体瘤进行了分类。
+松果体细胞瘤(WHO I级):小叶结构为主的肿瘤(有或没有弥漫性区域的局灶性存在),较小的核变异,没有全部非典型形态特征(如核多形性,有丝分裂活性,微血管增殖(MVP)和坏死],且MIB1标记指数(LI)≤2%包括在此类别中。
+松果体实质性肿瘤(WHO II级):具有上述任何非典型特征的肿瘤,有丝分裂计数≤5/ 10高倍视野(hpf),MIB1 LI在3%至10%之间。
+松果体实质性肿瘤(WHO III级):具有上述组织学特征的肿瘤,有丝分裂计数> 5/10 hpf和/或MIB1 LI> 10%。甚至具有原始胚胎细胞形态(类似于PB)的局灶性高细胞区域(即混合性肿瘤)的病例也被列入WHO国际卫生组织III级PPTID类别。
+成胚细胞瘤(WHO IV级):具有原始胚胎细胞形态,荷马-赖特玫瑰花结,细胞凋亡,频繁的有丝分裂和坏死的弥散性区域,并带有整合酶1(INI1)蛋白。具有广泛的黑色素沉积和/或横纹母细胞和/或软骨分化形式的具有间充质分化的成纤维细胞瘤形态的肿瘤被分类为松果体肿物瘤(PAT; WHO IV级)
+松果体乳头状肿瘤(WHO II级):肿瘤主要由乳头组成,内为单层至多层的多角形多角形上皮样或柱状细胞,具有中等数量的透明或嗜酸性细胞质,无坏死或MVP。存在有丝分裂计数≤5/ 10 hpf,MIB1 LI≤10%
+松果体乳头状肿瘤(国际卫生组织III级):肿瘤学与PTPR(国际卫生组织II级)相似,但存在坏死,MVP,核异型性,且有丝分裂计数> 5/10 hpf和/或MIB1 LI> 10%。
参考文献:Doi: 10.4103 / 0028-3886.258045