听神经瘤与突发性耳聋的病例研究

　　出现突发性耳聋的患者可能被认为是向听力保健人员提供的为数不多的的“耳朵急症”之一。这里有一个案例研究，突出了磁共振成像在评估SSNHL的重要性。

　　听神经瘤(AN)，也称为前庭神经鞘瘤，是八脑神经上典型的良性、生长缓慢的肿瘤。它们的发生率大约是十万分之一的人,他们通常会接受手术、射波刀或警惕等待的治疗。多数是单侧的，除了二型神经纤维瘤病。这些症状——包括听力损失、耳鸣、眩晕或头晕——通常是逐渐发作的，可能同时出现，也可能单独出现。它们较好通过磁共振成像(磁共振成像)来识别，有可能显示小至1毫米的肿瘤。以前，听觉脑干反应(ABR)是一种相对便宜的方法筛选工具然而，它不能总是检测到小肿瘤。

　　突发性感音神经性听力损失(SSNHL)通常被描述为在短时间内发生的三个或三个以上频率下至少降低30 dB。大多数是单侧的，可能伴有耳鸣、眩晕或头晕。较合适的治疗方法是口服和/或鼓室内注射类固醇，通常是口服泼尼松和鼓室内注射地塞米松。如果一个人在症状出现后的几周内接受治疗，听力完全或部分恢复的机会就会大大提高。在一项大型调查中，大约59%的人表示恢复治疗后。有些人可以不经治疗而自行恢复。

　　头晕或眩晕和/或耳鸣可能与SSNHL分开或同时发生，使患者很快进入评估，并在随后的检查中发现SSNHL。有大量关于AN和SSNHL同时发生的文献，当“突发性感音神经性耳聋”和“听神经瘤”作为关键词输入时，PubMed数据库中列出了超过100条引用。SSNHL可能是1-9%听神经瘤的初始症状。Berg等人据报道，13%接受听神经瘤手术的患者患有SSNHL。Berenholz等人据报道，14%的听神经瘤表现为SSNHL，而小川奈那等人报告了22%。

　　个案研究

　　一位51岁的男护士、脊椎指压治疗师和长期冲浪运动员在凯泽长期南旧金山头部和颈部诊所接受了为期3天的右耳更严重的听力损失和耳鸣病史。至少在过去的一年里，他注意到了双侧听力损失和耳鸣。他否认眩晕、耳漏、耳痛或耳科手术。

　　他较初的听力图显示在图1。右耳显示1500-8000赫兹之间的中度至重度高频。左耳正常。右耳和左耳的单词识别分数分别为84%和92%。

图1。一名51岁患者的初始听力图，他的右耳突然失聪，较初认为是由于冲浪者的耳朵。然而，核磁共振成像显示可能是听神经瘤。

　　HNS检查显示右外耳道80%被外泌症阻塞。他感觉外泌肌在恶化，而且在人们说话时听到回声。病人较初认为听力丧失是由于他的耳道被先前发生的外生畸形(即“冲浪者的耳朵”)堵住了。他的耳道在听力评估前被清理。患者较初接受口服强的松(10毫克，7天)和IT注射治疗。他随后在5天内返回进行了二次注射。两个星期后，他又来进行三次注射。基线评估后4周复查听力学图。他报告说耳鸣有所减轻，右耳听力有所好转。

　　随访听力图(图2)显示出3000-6000赫兹的轻度高频信噪比和8000赫兹的中度损耗。这表明右耳的听力提高了35-70分贝。右耳的单词识别分数从84%提高到96%。它们在左耳中保持不变，为92%。

图2。经口服泼尼松和三次鼓室内注射治疗后，患者右耳好转了35-70分贝。

　　在较初的听力图之后，核磁共振成像揭示了一个可能的听神经瘤。用钆增强，发现一个7×10×7毫米的肿块延伸到小脑桥脑角。

　　该病例强调了磁共振成像在评估SSNHL时的重要性。如果较初没有进行核磁共振成像，并且听力的好转被认为是典型的SSNHL，而没有任何其他病理表现，那么就有可能漏诊或延误诊断。

　　病人被转介给一位耳科医生和神经外科医生，讨论一个手术方案，以及切除他的外生骨。6个月后再次进行核磁共振成像，并未发现听神经瘤的大小有任何变化。病人选择了观察随访。

　　听神经瘤是否需要立即手术？

　　听神经瘤治疗以手术切除为主，放疗为辅，能手术全切即手术治疗，手术时机主要根据患者临床症状、听神经瘤生长情况而定。一次手术全切对治疗效果至关重要：一次选择高质量、顺利性有保障的完整切除手术，这也意味着患者术后更长时间的不复发、更好的生活质量（少或无神经功能损伤）乃至更长的生存周期。

　　手术需做到对肿瘤周边正常神经组织保护，是正常功能的保留：这决定着患者术后的生活质量，比如听神经瘤手术中，七八颅神经的保护重要，这能避免病人今后面对长期的面瘫、失聪问题。手术时，需要术中神经电生理监测提前预警发现面神经、听神经所在位置及区域，从而避免过多地骚扰面神经、听神经，让患者尽可能地恢复正常生活。不同资历、经验的神经外科医生面对同样的病例，由于技术水平和手术经验的差异，往往在切除程度上、正常功能保留上也各有差异，建议患者选择手术经验丰富、是在类似听神经瘤这类高难度切除手术方面有较为独到贡献的专家来主刀。德国巴特朗菲教授，他较为擅长脑干、颅底、丘脑、胼胝体等复杂位置的肿瘤切除术，脑干胶质瘤手术量高达800例，脑干海绵状血管瘤手术量高达300例。对于听神经瘤，巴特朗菲教授能够运用其娴熟手法进行全切，且不损伤听力，不造成面瘫。

　　INC一直致力于中外神经外科技术的交流、合作、促进和提高，同时针对高要求人群及特别疑难手术病例，提供国际远程咨询与高品质手术技术等。