视神经下丘脑海绵状血管瘤好治吗？

　　海绵状血管瘤（CM）是低流量的血管病变，通常在血管造影上表现为隐匿性。在组织学检查中，血管管壁由一层内皮细胞组成，没有任何肌肉细胞。这些病变边界清楚，无脑实质介入，在一般人群中的发病率为0.3 - 0.7%，占所有血管畸形的10-20%。中枢神经系统内CMs的分布与各室间的体积成正比。大多数发生在幕上腔室(80%)，其次是幕下腔室(15%);剩下的5%发生在脊髓。眼窝型眼窝畸形极为罕见，仅占CMs的1%或更少。Klein等人于1979年报道了较早的病变。

　　患有视神经下丘脑海绵状血管瘤（OPH CMs）的患者通常表现为交叉性中风，其特征为突然的视觉障碍、头痛、眶后疼痛和恶心。中风的症状通常发生在几周或几个月前的短暂视力模糊和头痛。虽然有些发作是自限性的，但由于神经压迫视神经、交叉神经或神经束可造成永久性损伤。手术摘除是恢复或保存视力、减压视觉设备和消除未来出血风险的推荐治疗方法。然而，内在神经结构的解剖位置和功能使这些可怕的病变难以手术切除。

　　外科治疗、时机和视觉预后

　　全切除是治疗的金标准，因为任何残余畸形都有再出血的风险。由于有进一步出血和视力恶化的风险，不建议仅进行活检。虽然减压而不完全切除已导致视力改善，但这种策略缺乏长期随访数据，难以评估再出血率或减压或术后视力改善的持久性。目前，没有足够的数据支持立体定向放射外科作为OPH CM的主要治疗方法。放射外科在CMs中的作用仍有争议。较近的证据表明，放射外科手术后复发出血的风险可能会降低；然而，CMs的放射相关并发症比动静脉畸形更严重，即使调整了病变大小和放射剂量。在视交叉中风的情况下，需要紧急手术减压，放射治疗可能不是理想的治疗方式。

　　OPH CMs手术干预的时机可能不同于其他地方的畸形。一般来说，对于脑干CMs，建议等到出现两次出血症状后再尝试切除。这一策略是基于这样的推理，即只有这样，手术的风险才会低于与随后出血相关的任何发病率的风险。然而，在某些情况下，早期干预可能更适合OPH慢性粒细胞白血病。对于视交叉中风患者，急诊手术(通常在24小时内)是必要的，以避免对视觉通路的永久性压迫损伤。快速诊断是很重要的，因为如果能及时减压，即使完全失明也能得到改善。

　　尽管位置很关键，但仍可获得良好的手术效果。在目前的研究中，94%接受手术治疗的患者视力得到改善或稳定。视力和视野大部分时间同时提高。在目前的研究中，视觉改善的较高比率(85%)是在接受GTR。只有2名患者在全切除术后视力恶化。

　　手术入路

　　OPH的病变提出了手术的挑战，因为位置较深且处于功能区。较佳的手术方法应该提供较大限度的视交叉暴露，同时使用较小的脑收回。人们应该准备好打开终板并探查第三脑室，因为这些畸形中的一些位于脑室内。在本研究包括的我们的病例中，在进入终板之前，视交叉较初暴露时，病变是不可见的。使用前外侧入路(翼点入路、眶上入路或眶颧入路)和中线入路(经基底额下入路或经基底半球间入路)可以到达终板。本研究回顾的大多数病例涉及前外侧入路(45%额颞入路、42%翼点入路和13%眶颧入路)。眶颧入路是翼点入路的自然延伸，提供了更宽的暴露范围、更短的目标距离和更差到更优的观察轨迹。终板前外侧入路的主要缺点是缺乏中线定位和第三脑室同侧壁的可视性。在终板的中线入路中，第三脑室和下丘脑的两个壁都可以很好地显示病变的直接显微解剖。

术后矢状(A)、轴向(B)和冠状(C) gd后t1加权和冠状t2加权(D) MR图像显示视交叉CM完全切除。视神经交叉减压，在冠状位上能很好地看到(C和D)。相关静脉血管瘤再次显示在右侧中脑后外侧(B)。

　　总结：

　　视神经下丘脑海绵状血管瘤是一种罕见且具有挑战性的病变。这些血管畸形的全切除与良好的视力结果相关。