要不是一类肿瘤,MRI可区分良性和恶性病变
·趋势:低级别肿瘤好发于脑干上部,较高级别的肿瘤好发于脑干下部/延髓。
·常表现为多发脑神经麻痹和长束功能受损的症状。
·多数为恶性,预后不良,不宜手术
·手术作用主要为切除背生型病变组织和脑脊液分流。脑干胶质瘤(BSG)好发于儿童和青少年(77%的病人<20岁,BSG仅占成人肿瘤的1%)。
BSG是儿童较常见的三种脑肿瘤之一,占儿童中枢神经系统肿瘤的10%~20%。
脑干上部的肿瘤多出现脑积水和小脑功能受损的症状,脑干下部的肿瘤多出现多发后组脑神经功能缺损及长束功能受损的症状。由于肿瘤具有侵袭性,因此通常直到肿瘤体积很大时病人才出现症状和体征。
症状与体征
1.步态障碍。
2.头痛
3.恶心/呕吐。
4.脑神经功能缺损:复视、面部不对称
5.30%的病人出现肢体远端运动无力。
6.50%的病人出现视盘水肿。
7.60%的病人出现脑积水,通常是导水管梗阻所致(出现较晚,但发生导水管周围肿瘤时可以早期出现)。
8.发育障碍(特别是年龄≤2岁者)。病理BSG是一组性质不一的肿瘤。BSG分布可能具有下述趋势:低级别肿瘤发生在脑干上部(76%为低级别肿瘤)比脑干下部(胶质母细胞瘤全切发生于延髓)多。囊变及钙化均少见。可以根据MRI表现将肿瘤的生长方式分为四种,肿瘤的生长方式可能与预后相关
1.弥漫型:均为恶性肿瘤(多数是间变星形细胞瘤,其余是胶质母细胞瘤)。MRⅠ显示,这些肿瘤沿着纵轴生长侵犯邻近区域[如延髓肿瘤向脑桥和(或)颈髓发展],少数向闩部生长,仍位于脑干内。
2.延颈交界型:大多数(72%)为低级别星形细胞瘤。肿瘤向尾端延伸的范围局限在脊髓延髓交界处。大多数突向四脑室闩部(一些肿瘤可以有外生性成分)。
3.局灶型:范围仅限于延髓(既不向上蔓延至脑桥也不向下蔓延至脊髓)。大多数(66%)为低级别星形细胞瘤
4.背侧外生型:可能是“局灶型”肿瘤的蔓延。这些肿瘤中许多实际上是低级别胶质瘤,包括1)毛细胞型星形细胞瘤。2)神经节胶质瘤:少见,1984年只有13例报道。与其他BSG相比,这些病人年龄稍大,延髓受累更为常见。辅助检查MRI优选诊断方法。MRI能够评估脑室的状态,为肿瘤提供较佳评估方法(CT不能很好地显示颅后窝病变),还能显示肿瘤的外生性成分。TWI:几乎都表现为均匀的低信号(除囊变外);TWl:信号增高,均匀(除囊变外)。增强扫描后强化情况多种多样國。CT除外生成分可能强化之外,大多数肿瘤在CT上不强化。如果强化明显,就应考虑其他诊断(如高级别小脑蚓部星形细胞瘤)。
手术
活检:若MRI表现为弥漫浸润性脑干病变,则不应进行活检(无法改变治疗及预后)
通常采用非手术治疗。可以考虑手术的情况包括
1.肿瘤具有背侧外生成分:见下文,肿瘤可以突入四脑室或脑桥小脑三角,静脉推注对比剂后多强化,多为低级别肿瘤非恶性、非外生型肿瘤:手术治疗非恶性、非外生型肿瘤已经取得定进展(手术治疗恶性星形细胞瘤没有益处)。
3.脑积水分流
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