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脂肪瘤性脊髓脊膜膨出严重吗?

栏目:脑肿瘤|发布时间:2023-03-25 17:25:02 |阅读: 529次|
  皮下脂肪瘤经腰椎背侧裂、椎弓和硬膜的中线缺损处膨出,并伴有低位异常脊髓拴系。可位于脊髓终端、背侧或中间(两者之间)。硬膜内脂肪瘤也称作马尾脂肪瘤。除异常低位外,圆锥背侧中线裂开且有同一水平脊柱裂,圆锥此种背侧裂可向上延伸至完整的椎弓下。头侧椎板和裂开层(组织)之间有增厚的纤维血管带相连,并可限制脊膜囊和神经组织膨出,导致膨出脊膜的表面扭曲变形。在MRI检查中发现0.2%~4%的病人存在无症状的终丝脂肪瘤。背侧脊柱裂同一水平的硬膜裂开,反折至基板。脂肪瘤于裂开处膨出,黏附在基板背侧面,并可向上延伸至完整的椎弓下,或沿脊髓中央管向上延伸至无脊柱裂部位。脂肪瘤与正常的硬膜外脂肪有明显的区别,后者质地软且裂隙多。蛛网膜下隙明显凸向脂肪瘤对侧。这种脂肪瘤占腰骶有包膜肿物的20%。
 
  临床表现:56%的儿童病人可发现背部肿块,32%有排尿异常。10%表现足畸形、偏瘫和下肢痛。
 
  体格检查:几乎全部病人的脊柱裂处皮肤均出现色素沉着:有或无轻度凹陷的皮下脂肪垫(可跨中线,双侧不对称),葡萄酒色,异常毛发,开放性皮毛窦,或皮肤附件。可见杵状趾。高达50%的病人神经系统检查可以为正常(大多只有皮肤异常表现)。较常见的神经系统异常为骶神经分布区皮肤感觉丧失。
 
  辅助检查:多数病例脊柱X线平片可见脊柱裂(根据定义判断几乎见于全部病例,但部分可能只有节段性异常)。也可见融合异常和骶骨缺损。脊髓造影/CT或MRI检查可显示圆锥异常低位。MRI也可发现脂肪性肿物(T1加权像高信号,T2加权像低信号)。术前应对全部病人进行泌尿系统检查看是否存在异常情况。
 
  治疗:产生症状的原因:①脊髓拴系形成,是身体快速生长期;②进行性脂肪沉积产生压迫,是在体重快速增长期。因而手术治疗的目的是松解系膜并减小脂肪瘤体积。以美观为目的单纯切除皮下脂肪垫不能阻止神经系统的进一步损害。并可使日后的修补手术困难甚至难以施行。生后2个月或长大后出现症状或诊断成立时应采取手术治疗。可采用诱发电位监测和激光作为术中辅助设备。总之,经手术治疗后19%的病人病情好转,75%无任何变化,6%病情恶化。无法避免足部畸形继续发展。
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