概述组织细胞疾病可如下分类:
1.恶性(的组织细胞淋巴瘤)。
2.反应性(良性组织细胞增多症)。
3.朗格汉斯细胞组织细胞增多症:(1)单病灶:嗜酸性肉芽肿,少见(在美国,每年1200个新发病例中只有1个),常见于儿童,慢性进展性疾病,可发生于骨、皮肤、肺或者胃。(2)多病灶单系统:主要见于儿童。可有发热及骨和皮肤病灶。(3)多病灶多系统:LettererSiwe综合征(婴儿的暴发性恶性淋巴瘤),HandSchüllerChristian病[尿崩症(由于侵及垂体柄)、突眼(眶内肿瘤)和溶骨性病变(是颅骨)]。这部分主要讨论单病灶朗格汉斯细胞组织细胞增多症,也称嗜酸性肉芽肿。
临床表现
通常好发于青年,70%的病人年龄<20岁。在一项包括26例病人的病例研究中,年龄范围是18个月至49岁(平均值:16岁)。较常见的症状:有压痛、逐渐增大的颅骨占位(>90%)。可以无症状,因其他原因行颅骨X线平片检查时偶然发现。血液检查除1例嗜酸性粒细胞增多(23%)外,均为正常。顶骨是较常见的发生部位(42%),其次为额骨(31%)(有些病例研究表明额骨是较常见的发生部位)。
治疗
有自行退化的倾向,然而,大多数单发病变需经刮除术治疗。多发病变常侵犯颅骨以外的部位,通常采用化疗和(或)低剂量放疗的方法治疗。对放疗敏感。
预后
平均随访8年,8名病人(31%)出现新的病变,其中5名病人年龄<3岁(可能是LettererSiwe综合征的一种形式,因此对年轻病人应密切随诊)。1例局部复发,其他复发病例累及了其他骨(包括颅骨、股骨、腰椎)或脑组织(包括下丘脑,表现为尿崩症和生长延迟)。