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【INC国际大咖研究成果】内镜下第三脑室造瘘术治疗 Chiari I 畸形及相关脑积水:结果及发病机制意义

栏目:学术论文|发布时间:2025-07-21 16:40:57 |阅读: |ChiariI畸形治疗

  INC国际儿童脑瘤大咖、世界小儿神经系统知名杂志 《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授发表研究《Endoscopic Third Ventriculostomy for the Management of Chiari I and Related Hydrocephalus: Outcome and Pathogenetic Implications》(内镜下第三脑室造瘘术治疗Chiari I 畸形及相关脑积水:结果及发病机制意义),以下是研究简述。

  01. 背景

  脑积水影响7% 至 10% 的 Chiari I 畸形(CIM)患者。内镜下第三脑室造瘘术(ETV)可成功治疗脑积水,并可能改善相关的 CIM 和脊髓空洞症。

  02. 目的

  验证ETV 在治疗 Chiari 相关脑积水及症状方面的有效性,并估算后颅窝体积(PCFV),以寻找 ETV 成功或失败的可能原因。

  03. 方法

  15 例患者(11 名儿童和 4 名成人)因 CIM 相关的脑积水接受了 ETV(其中 6 例患者存在脊髓空洞症)。在该系列的最后 12 例患者中,通过基于磁共振成像的计算机化方法计算了术前 PCFV、后颅窝脑体积(PFBV)和 PFBV/PCFV 比值。

  04. 结果

  所有患者均有症状性脑积水(平均第三脑室直径为14.1 毫米)。平均小脑扁桃体下疝为 12.7 毫米。术后,所有患者的脑积水症状均得到改善(平均第三脑室直径为 8.3 毫米);所有患者的 CIM 和脊髓空洞症的体征和症状均得到缓解或改善,尽管在一半的患者中畸形在影像学上保持稳定(术后平均小脑扁桃体下疝为 8.8 毫米)。在 PCFV 和 PFBV 方面,病例组与对照组之间没有显著差异。儿童病例和对照组的 PFBV/PCFV 比值相当,但在成年患者中并非如此,提示对照组可能存在后颅窝过度拥挤。

  05. 结论

  ETV 是治疗与 CIM 相关的脑积水的有效方法。对于无过度拥挤(主要为儿童)或后颅窝可逆性过度拥挤(主要为成人)的患者,ETV 在改善 CIM 和脊髓空洞症方面是成功的。

图 1. A, 一位 36 岁女性的术前磁共振成像(MRI),显示四脑室脑积水,最初有室管膜下吸收。B,同一病例的矢状位图显示囊性第四脑室、桥前池狭窄以及 Chiari I 畸形(CIM)。C,脊髓 MRI 显示颈椎脊髓空洞症。D,同一患者的术后 MRI(内镜下第三脑室造瘘术后)显示脑积水得到缓解,桥前池重新开放(E),CIM(E)和脊髓空洞症(F)显著改善。

  图 1. A, 一位 36 岁女性的术前磁共振成像(MRI),显示四脑室脑积水,最初有室管膜下吸收。B,同一病例的矢状位图显示囊性第四脑室、桥前池狭窄以及 Chiari I 畸形(CIM)。C,脊髓 MRI 显示颈椎脊髓空洞症。D,同一患者的术后 MRI(内镜下第三脑室造瘘术后)显示脑积水得到缓解,桥前池重新开放(E),CIM(E)和脊髓空洞症(F)显著改善。

  06. 关于作者

  小儿神经外科,专注于解决儿童诸多神经外科疾病,诸如脑肿瘤、脑积水、小儿癫痫、先天畸形等,一直被称为难度最大的外科专业之一。Concezio Di Rocco教授曾受到来自法国、埃及、吉尔吉斯斯坦等国家的邀请进行讲座和现场演示,且联合全球知名小儿神外专家创办了儿童神经外科研究所课程。

  该项课程在过去30年里为世界培养了无数儿童神经外科医生,包括目前国内若干知名三甲医院的儿童神经外科主任专家,都曾是他的学生。Concezio Di Rocco教授将其领先的治疗技术分享给世界各地儿科神经外科医生进行借鉴参考和学习,为世界儿科神经外科的发展做出了巨大贡献。Di Rocco教授曾到访苏州大学附属儿童医院,为6名神经外科疑难杂症孤儿进行义诊。

Di Rocco教授曾到访苏州大学附属儿童医院,为6名神经外科疑难杂症孤儿进行义诊。

Di Rocco教授一生撰写或参与撰写的儿童神经外科部分著作
Di Rocco教授一生撰写或参与撰写的儿童神经外科部分著作

Concezio Di Rocco教授

  国际儿童神外专家Concezio Di Rocco教授

  自2014年5月起,Di Rocco教授就担任了德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。从事儿童神外事业50余年,Di Rocco教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形,皮质发育不良,脊髓脊膜膨出,脊髓内脂肪瘤,Arnold-Chiari畸形等)难治病症方面的治疗,曾进行过12000多次神经外科手术。