58岁女性严重头痛发作后查出动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血，Fisher 3级。情况危急，患者紧急转院接受了手术。动脉瘤患病人群广，分布于男女老少，具有不可预测性、自发性破裂出血等风险，就像脑袋里的“定时炸弹”随时可能引起生命危险。最怕空气突然安静，最怕动脉瘤突然破裂出血危及生命，而大部分人并不知道自己有动脉瘤，运气好的人可以通过健康检查，或是出现头痛、视力症状因此发现；运气不好的人脑动脉瘤一旦破裂，后果不堪设想。
01案例分享
58岁女性，有高血压病史，突发剧烈头痛、恶心和呕吐。她最初被收入当地神经内科，头颅CT扫描显示自发性蛛网膜下腔出血（SAH），Fisher 3级，CT血管造影怀疑与右侧大脑前动脉相关的动脉瘤破裂。病情迅速恶化，导致保护性反射消失（咳嗽、吞咽、咽反射等保护气道的生理反射减弱或丧失，常见于重度脑损伤/昏迷患者），随后需要插管。
她被转至INC国际教授所在医院进一步治疗。到达时，患者已插管并通气。通过脑外室引流（EVD）处理急性脑积水。入院当天血管造影未显示动脉瘤。紧接着进行的头颅CT显示右侧额叶新发脑出血伴脑室内血肿。患者接受了急诊手术，术中发现动脉瘤。动脉瘤被夹闭，血肿被清除。术后，患者被转入ICU。术后18天患者成功拔管。血管造影研究证实动脉瘤完全排除，无血管痉挛证据。在重症监护期间，放置了脑室腹腔分流管。在术后30天转至康复科时，她意识清醒，能够活动。术后2个月，她可以自理且定向力正常。
图表来自：重症动脉瘤性蛛网膜下腔出血管理专家共识（2023）
案例来自于INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界立体定向与功能神经外科学会前主席Joachim K. Krauss教授等发表研究《 Simultaneous subarachnoid hemorrhage and cerebral infarction due to aneurysm rupture and occlusion of the parent terminal artery: A cause of angiogram-negative non-perimesencephalic subarachnoid hemorrhage 》，以下是研究具体分享。
02研究讨论
自发性蛛网膜下腔出血（SAH）最常见的原因是颅内动脉瘤破裂。然而，在大约15-20%的病例中，无法明确识别出血来源。血管造影阴性的中脑周围型SAH以局限性血凝块分布为特征，通常预后良好；而血管造影阴性的非中脑周围型SAH则呈现出更弥漫的血肿模式，类似于动脉瘤性出血，且预后较差，其原因和病因仍不清楚。
在10年期间，我们回顾了收入我院的524例SAH患者的影像学研究，以识别血管造影阴性的非中脑周围型SAH患者。分析了临床数据、影像学发现和结局。随访数据前瞻性补充。72例患者被确定为血管造影阴性SAH。其中，45例患者表现为中脑周围型SAH，而27例患者在CT影像上表现为非中脑周围型模式。在非环中脑池组中，9例患者出现与载瘤动脉闭塞相关的小范围脑梗死。这些患者平均年龄68岁，表现为重度SAH和Hunt-Hess分级2至4级。9例中有8例存在慢性动脉高血压。
所有患者均需要脑脊液分流，2例发生血管痉挛。随访时，5例患者预后良好，2例中度残疾，2例死亡。本系列研究表明，末端小动脉动脉瘤破裂合并这些动脉的闭塞可能导致血管造影阴性的非中脑周围型SAH。在这些患者中，闭塞的末端动脉供血区内特征性的局限性梗死支持这一机制。这些病例的临床结局与动脉瘤性SAH中观察到的相似，强调了需要精心管理。
图示.豆纹动脉动脉瘤破裂导致同时出血和梗死的示意图。(A) 动脉瘤破裂导致蛛网膜下腔出血和脑出血。(B) 动脉瘤破裂仅导致蛛网膜下腔出血，外加梗死。
血管造影阴性非中脑周围型SAH：为何实际发生率可能被低估？
由于以下几个原因，在血管造影阴性的SAH中，由末端动脉动脉瘤破裂和闭塞所引起的血管造影阴性非中脑周围型SAH，其实际发生率可能比我们观察到的还要高。首先，我们研究中并非所有非中脑周围型SAH患者都接受了MRI来检测梗死，并且小的梗死，特别是幕下空间的梗死，可能在CT扫描中被遗漏。
其次，一些在非中脑周围型SAH后出现与血管痉挛相关的多处梗死的患者未被纳入我们的研究，尽管这些病例中的一部分可能是由动脉瘤破裂后载瘤动脉闭塞引起的梗死所致。
第三，并非所有小动脉的动脉瘤破裂都会导致梗死，因为血管腔可能保持通畅，只有小动脉瘤发生血栓形成和闭塞。另一方面，解剖学研究表明，某些穿支血管在其池段形成吻合。这些吻合在大脑后动脉的丘脑穿支以及前外侧豆纹动脉中更常见，当近端池段动脉闭塞时，它们可能阻止远端梗死的发生。
两种血管造影阴性SAH的鉴别
早在20世纪80年代中期，Van Gijn及其同事就区分了两种具有不同临床结局的血管造影阴性SAH：中脑周围型和非中脑周围型SAH。这种区分基于临床事件发生后最初24小时内进行的初始头颅CT中观察到的血肿分布。
中脑周围型SAH的特征是血肿局限于脑干前方的环中脑池，可能延伸至环池和外侧裂的基部。相比之下，非中脑周围型SAH模式表现出更弥漫的血肿分布，超出前述区域。
非中脑周围型SAH呈现出更具侵袭性的临床病程，并发症发生率更高，住院时间更长。正如预期，诊断为非中脑周围型SAH的患者显示出更高的Fisher分级，这与临床病情更重、蛛网膜下腔血肿量更大的患者通常预后更差的观察结果一致。
非中脑周围型SAH：即使首次造影阴性，也应考虑重复血管造影
虽然对于中脑周围型蛛网膜下腔出血患者可能不需要重复血管造影，因为它们通常无诊断价值且患者预后较好，但非中脑周围型出血被认为更常与潜在病理相关。因此，在此类病例中建议重复血管造影。然而，值得注意的是，在我们的系列中，重复血管造影在所有病例中均为阴性，并且当可检测到因梗死导致的载瘤动脉闭塞时，是否需要重复血管造影的问题仍有待解答。目前，我们继续建议对所有非中脑周围型出血患者进行第二次对照血管造影。此外，所有SAH患者在初始评估期间均接受了CT血管造影，以在安排数字减影血管造影前检测是否存在动脉瘤。这种方法在检测3例DSA阴性的患者中破裂的动脉瘤方面证明是有用的。
我们的发现强调了考虑破裂的动脉瘤和末端动脉闭塞作为血管造影阴性、非中脑周围型SAH潜在原因的重要性。与中脑周围型出血患者相比，这些患者可能需要更积极的监测和管理，因为并发症的可能性更高。
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