格林巴利综合征

格林巴利综合征概况

　　格林-巴利综合征（Guillian-Barre综合征）是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。病人成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查，出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象。

　　临床以四肢软弱无力为主证，尤以下肢痿软无力及不能行走较多见，故亦称“痿鼊”。伴有肌肉疼痛者称 痿痹”;有颅神经损害者，如舌咽、迷走、舌下神经麻痹者，出现吞咽困难，称为“噎证”;面神经麻痹者称为“口僻”等。

格林巴利综合征病因

　　约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌（CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。CJ感染潜伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后出现脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。患者常在腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分离出细菌。

　　巨细胞病毒（CMV）感染与严重感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严重，常出现呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系密切，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观察发现CMV感染的GBS有群发现象。发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒（EBV）感染。肺炎支原体（MP）感染的GBS患者年龄较轻。乙型肝炎病毒（HBV）感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。另外亦有人类免疫缺陷病毒（HIV）及Lyme病的报道。

格林巴利综合征症状

　　(一)症状：

　　多数病人在发病前数天或数周前有感染病史，如上呼吸道感染或胃肠道感染等较常见，也有带状疱疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎等病史，或少数有免疫接种史。本病一年口季均可发病，以夏秋季较多发;年龄以儿童和青壮年多发;起病多为急性或亚急性，发病后1～2周达到高峰，亦有少数病例在3～4周后病情仍有进展。首发症状常为对称性肢体无力，多由下肢开始，走路无力特别上下楼梯费力，以向上发展则出现四肢无力，也可一开始就四肢无力，或一侧开始后又发展到对侧，严重病例可有四肢瘫痪，如呼吸肌受累出现呼吸困难。发病初期可有四肢末端感觉异常，如有麻木、蚁走感、紧束感、烧灼感，酸痛或针刺样痛等。约有30%的病人有全身肌肉自发性的疼痛，受压或牵拉时可诱发疼痛发作;植物神经受累可出现 尿潴留或尿失禁，或发汗异常，约有50%病人有窦性心动过速，或直立性低血压等。

　　(二)体征：

　　1. 瘫痪 肢体瘫痪是AIDP主要的临床特征，以双下肢对称性弛缓性瘫痪为多见，近端较远端明显或相反，或近远端相等。严重者出现四肢瘫痪，腱反射减弱或消失，多无病理征。

　　2. 感觉障碍 AIDP主观感觉障碍多见，客观感觉障碍多不明显，或有轻微的手套、袜套样感觉减退，或有下肢音叉振颤觉及位置觉减退，腓肠肌多有压痛。

　　3. 颅神经受累体征 以舌咽、迷走神经最多(36.1%)，表现为咽反射消失，软腭上举差;其次是面神经(22.1%)，以双侧面瘫较多见，瘫痪程度不完全对称;动眼神经受累可见眼外肌瘫痪、眼球运动受限，出现复视等。

　　临床分型：根据损害部位分为①脊神经型：具有典型的多发性外周神经受损的症状，出现双下肢或四肢肌肉弛缓性瘫痪，近端重于远端，不伴有颅神经受损症状。② 颅神经型：单纯出现颅神经受损症状，多表现面神经、舌咽、迷走、动眼、滑车神经麻痹。③混合型：同时侵犯颅神经和脊神经，两者可同时出现症状，亦可先后出现症状。

　　根据起病形式及病理分为①急性暴发型：起病急剧，先出现两下肢麻木、瘫痪，瘫痪迅速向上发展，在一、二两天，甚至几小时发展至四肢躯干。肋间肌、隔肌等，出现呼吸衰竭，或死亡。②急性、亚急性进行型：起病急或亚急性，多数在一、二两天发展为四肢瘫痪，可伴有或不伴有颅神经损害，此型多见，顶后良好。③慢性或静止型：起病缓慢，发病后2～3个月甚至一年后病情仍缓慢加重，病程长，或数年后才逐渐恢复。④缓解加重型：起病后在急性期即有起伏，时轻时重。⑤再发型： AIDP经治疗痊愈后，隔一段时间后又复发。再发时病情常比第一次重。

格林巴利综合征检查

　　1.脑脊液检查

　　脑脊液是脑和脊髓周围的液体，能够很好地反应脑和脊髓的病变。

　　脑脊液蛋白-细胞分离是吉兰-巴雷综合征的特征之一，多数患者在早期蛋白含量正常，2~4周内蛋白不同程度增高，细胞数量正常或轻度增高，糖和氯化物正常，白细胞计数一般<50，部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。

　　2.血清学检查

　　部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性，阳性率高于脑脊液检查。

　　3.神经电生理检查

　　该检查可显示神经是否以正确方式传导电信号，肌肉是否对来自神经的电信号有正确反应。本病检查时，运动神经传导测定可见传导速度减慢，肌肉对刺激出现的反应消失或迟缓出现，提示周围神经存在脱随鞘性病变。

　　4.腓肠神经活检

　　吉兰-巴雷综合征患者可出现腓肠神经受累，腓肠神经活检可作为吉兰-巴雷综合征的辅助诊断方法，但不作为必需检查项目。活检可见有髓纤维脱随鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润。

格林巴利综合征治疗

　　病因尚不清，故目前无特效疗法。AIDP急性期应卧床休息，瘫痪肢体应尽早进行按摩及被动运动，注意保持功能位，双手双足下垂，应使用夹板或支架，以防止肢体挛缩。对瘫痪重者要定时翻身，经常拍背，排痰有困难要吸痰，注意口腔护理，保持呼吸道畅通。吞咽困难者应尽早插鼻饲管，加强营养。1.激素 对AIDP采用激素治疗，目前意见尚不一致，多数学者认为急性期应用激素治疗无效，不能缩短病程和改善预后，甚至推迟疾病的康复和增加复发率。有人发现病人血清 中皮质醇的浓度随AIDP病情的加重而增高，重型和极重型AIDP呈显著增高状态，这可解释用激素治疗后AIDP为何无效，或反而加重的原因;另有部分学者主张用激素，无禁忌症者应早期足量使用激素，氢化可的松成人300～500mg/日，或地塞米松10～30mg/日，加葡萄糖液静脉滴注，每日1次，7～14天为1疗程，病情好转后改口服强的松60～100mg，每日晨顿服，待病情平稳后，根据具体病人，每1～2周减5mg。对急重症状病人可用甲基强的松龙500～2000mg，加葡萄糖液静滴冲击疗法(MPPT)，每日一次，用药3～5天，然后改口服强的松。甲基强的松龙冲击治疗疗程短，疗效迅速，对重症AIDP患者能迅速阻止病情发展，对呼吸肌和吞咽迷走神经麻痹奏效迅速，认为甲基强的松龙冲击疗法对重症AIDP很有应用价值。MPPT的副作用常见有平均动脉压增高 1.7～3.6kPa;静滴速度过快可出现心律失常;可有精神症状，如言语增多、欣快等;上消化道出血;面部潮红、踝部水肿及口中有金属味等。

　　2.免疫增强剂

　　(1)静脉输入大剂量免疫球蛋白(IVIG)：用人免疫球蛋白制剂每日0.4g/kg，开始40ml/小时，以后逐渐增加至100ml/小时缓慢静脉滴注，连用5天为一疗程。作用机理：①激活补体系统的活性;②加强吞噬细胞功能和Fc介导的粘附作用，增强吞噬过程中的细胞生化作用;③提高血清中和抗体的水平;④增加血清和下呼吸道Ig水平，对抗细菌的粘附，有助于排除细菌;⑤对病毒和细菌感染引起免疫缺陷状态有调节作用，能使人Th/Ts很快恢复正常。副 反应：热原反应所致的寒战和高热;头痛，肌痛、恶心、呕吐;心动过速、低血压、过敏等。

　　(2)转移因子(Transfer Factor，TF)：一般采用皮下注射，注入上臂内侧或大腿内侧腹股沟下端，一次1支，每周1～2次，1个月后改为每2周1次。

　　3、抗感染 重症AIDP合并呼吸道感染者，或应用大剂量激素时应预防感染，须及时应用足量有效的抗生素。

　　4、神经营养剂的应用 根据病情可选用维生素B1、B12、胞二磷胆硷、三磷酸腺苷、辅酶A、细胞色素C等促进神经功能恢复药。 (二)非药物疗法

　　1. 血浆置换血浆置换(PE)治疗AIDP病人是近年来新开展的疗法，临床报道有效，能缩短病人从恢复至独立行走的时间;能缩短病人用辅助呼吸的时间，明显降低AIDP患者的病死率。通过血浆置换疗法可清除血浆中的髓鞘毒性抗体，抗原——免疫球蛋白的免疫复合物，炎性化学介质补体，纤维蛋白原和抗体，从而减少和避免神经髓鞘的中毒性损害，促进脱落髓鞘的修复和再生，改善和缓解临床症状。每次交换血浆量为40～50ml/kg，代以5%的蛋白生理盐水，5～8次为1疗程，副作用有心律失常，构椽酸盐引起低钙、血容量减少、心肌梗死、血栓、感染、出血、过敏反应、穿刺局部血肿等。此疗法因价格昂贵难以广泛应用。

　　2. 人工呼吸 呼吸麻痹是AIDP主要死亡原因，当病人出现呼吸浅、频率快、心率快、烦躁不安，四肢末梢轻度发绀等均表示有缺氧和二氧化碳潴留，要尽早使用人工呼吸机辅助呼吸。

　　3. 气管切开 病人咳嗽无力，呼吸道分泌物排出有困难时，应及时做气管切开，保持呼吸道畅通。

　　4.加强护理 对AIDP病人应加强护理，特别注意口腔护理，及时清除口腔内分泌物;对呼吸监护于床边每2小时测定呼吸量，当潮气量<1 000ml时，或让病人连续读数字不超过4时，需及时插管和辅助呼吸;注意褥疮和二便护理，尿潴留时可压下腹部定时排5、医疗体育 在疾病的恢复期可开展医疗体育练习肢体功能。

　　(1) 被动与主动相结合：瘫痪肢体运动不能、肢体肌肉营养障碍，肌肉萎缩，肢体孪缩，畸形，关节强直，运动障碍更加明显，因此，在病情稳定后应尽早开展被动运动，从大关节→小关节，从近端→远端，被动运动后进主动运动练习，病人主观意念抬起肢体或移动肢体等动作，可加速自主运动的恢复。

　　(2) 床上与床下相结合：病人肢体全瘫后只能卧床休息，这样久而久之则瘫痪肢体肌肉松弛、萎缩。在疾病的早期尽早开始功能练习，卧床练习如抬头、翻身，抬肢体;待上肢功能恢复后，用双上肢支撑床慢慢坐起;渐渐可移到床边，双腿下垂、抬腿、抬脚等;待下肢肌力达到3级后，可下地坐在椅子或站立练双下肢，双下肢有持重能力，一条腿可支撑全身时，可慢慢练习行走，上台阶等，运动量逐渐加大，运动时间逐渐加长等。

格林巴利综合征并发症

　　由于本病患者常会出现长时间卧床，故容易并发坠积性肺炎脓毒血症，褥疮深静脉血栓形成，肺栓塞尿潴留焦虑抑郁等症，且若病变累及呼吸肌可致死。

格林巴利综合征预防

　　预防措施

　　（1）避免意外伤害，平时要做好自我保护，避免发生意外伤害。尤其是在现代工业和人口拥挤的城市，在出行的时候一定要注意交通安全，避免意外事故发生。

　　（2）注意锻炼，平时要进行适当的锻炼，来改善血液的循环。适当的锻炼还可以提高自身的免疫力，使肌肉更加发达，积极的预防疾病发生。尤其是对于办公室一族，平时更要进行适当的锻炼。

　　（3）科学饮食，日常的饮食对于预防疾病是起着重要的作用。平时的饮食要注意五谷为养、五菜为充、五畜为益，不要吃太咸的食物。同时日常的饮食要补充蛋白质及脂肪，养成良好的饮食习惯。