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格林巴利综合征

格林巴利综合征,是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

格林巴利综合征概况

  格林-巴利综合征(Guillian-Barre综合征)是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫,以及不同程度的感觉障碍。病人成急性或亚急性临床经过,多数可完全恢复,少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查,出现典型的蛋白质增加而细胞数正常,又称蛋白细胞分离现象。

  临床以四肢软弱无力为主证,尤以下肢痿软无力及不能行走较多见,故亦称“痿鼊”。伴有肌肉疼痛者称 痿痹”;有颅神经损害者,如舌咽、迷走、舌下神经麻痹者,出现吞咽困难,称为“噎证”;面神经麻痹者称为“口僻”等。

格林巴利综合征病因

  约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史,通常见于病前1~2周,少数患者有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌(CJ)感染最常见,约占30%,腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%,常与急性运动轴索型神经病(AMAN)有关。CJ感染潜伏期为24~72小时,腹泻初为水样便,以后出现脓血便,高峰期24~48小时,1周左右恢复。患者常在腹泻停止后发病,约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分离出细菌。

  巨细胞病毒(CMV)感染与严重感觉型GBS有关,多数患者较年轻,发病症状严重,常出现呼吸肌麻痹,脑神经及感觉受累多见,与GM2抗体关系密切,抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高,观察发现CMV感染的GBS有群发现象。发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒(EBV)感染。肺炎支原体(MP)感染的GBS患者年龄较轻。乙型肝炎病毒(HBV)感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。另外亦有人类免疫缺陷病毒(HIV)及Lyme病的报道。

格林巴利综合征症状

  (一)症状:

  多数病人在发病前数天或数周前有感染病史,如上呼吸道感染或胃肠道感染等较常见,也有带状疱疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎等病史,或少数有免疫接种史。本病一年口季均可发病,以夏秋季较多发;年龄以儿童和青壮年多发;起病多为急性或亚急性,发病后1~2周达到高峰,亦有少数病例在3~4周后病情仍有进展。首发症状常为对称性肢体无力,多由下肢开始,走路无力特别上下楼梯费力,以向上发展则出现四肢无力,也可一开始就四肢无力,或一侧开始后又发展到对侧,严重病例可有四肢瘫痪,如呼吸肌受累出现呼吸困难。发病初期可有四肢末端感觉异常,如有麻木、蚁走感、紧束感、烧灼感,酸痛或针刺样痛等。约有30%的病人有全身肌肉自发性的疼痛,受压或牵拉时可诱发疼痛发作;植物神经受累可出现 尿潴留或尿失禁,或发汗异常,约有50%病人有窦性心动过速,或直立性低血压等。

  (二)体征:

  1. 瘫痪 肢体瘫痪是AIDP主要的临床特征,以双下肢对称性弛缓性瘫痪为多见,近端较远端明显或相反,或近远端相等。严重者出现四肢瘫痪,腱反射减弱或消失,多无病理征。

  2. 感觉障碍 AIDP主观感觉障碍多见,客观感觉障碍多不明显,或有轻微的手套、袜套样感觉减退,或有下肢音叉振颤觉及位置觉减退,腓肠肌多有压痛。

  3. 颅神经受累体征 以舌咽、迷走神经最多(36.1%),表现为咽反射消失,软腭上举差;其次是面神经(22.1%),以双侧面瘫较多见,瘫痪程度不完全对称;动眼神经受累可见眼外肌瘫痪、眼球运动受限,出现复视等。

  临床分型:根据损害部位分为①脊神经型:具有典型的多发性外周神经受损的症状,出现双下肢或四肢肌肉弛缓性瘫痪,近端重于远端,不伴有颅神经受损症状。② 颅神经型:单纯出现颅神经受损症状,多表现面神经、舌咽、迷走、动眼、滑车神经麻痹。③混合型:同时侵犯颅神经和脊神经,两者可同时出现症状,亦可先后出现症状。

  根据起病形式及病理分为①急性暴发型:起病急剧,先出现两下肢麻木、瘫痪,瘫痪迅速向上发展,在一、二两天,甚至几小时发展至四肢躯干。肋间肌、隔肌等,出现呼吸衰竭,或死亡。②急性、亚急性进行型:起病急或亚急性,多数在一、二两天发展为四肢瘫痪,可伴有或不伴有颅神经损害,此型多见,顶后良好。③慢性或静止型:起病缓慢,发病后2~3个月甚至一年后病情仍缓慢加重,病程长,或数年后才逐渐恢复。④缓解加重型:起病后在急性期即有起伏,时轻时重。⑤再发型: AIDP经治疗痊愈后,隔一段时间后又复发。再发时病情常比第一次重。

格林巴利综合征检查

  1.脑脊液检查

  脑脊液是脑和脊髓周围的液体,能够很好地反应脑和脊髓的病变。

  脑脊液蛋白-细胞分离是吉兰-巴雷综合征的特征之一,多数患者在早期蛋白含量正常,2~4周内蛋白不同程度增高,细胞数量正常或轻度增高,糖和氯化物正常,白细胞计数一般<50,部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。

  2.血清学检查

  部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性,阳性率高于脑脊液检查。

  3.神经电生理检查

  该检查可显示神经是否以正确方式传导电信号,肌肉是否对来自神经的电信号有正确反应。本病检查时,运动神经传导测定可见传导速度减慢,肌肉对刺激出现的反应消失或迟缓出现,提示周围神经存在脱随鞘性病变。

  4.腓肠神经活检

  吉兰-巴雷综合征患者可出现腓肠神经受累,腓肠神经活检可作为吉兰-巴雷综合征的辅助诊断方法,但不作为必需检查项目。活检可见有髓纤维脱随鞘,部分出现吞噬细胞浸润,小血管周围可有炎症细胞浸润。

格林巴利综合征治疗

  病因尚不清,故目前无特效疗法。AIDP急性期应卧床休息,瘫痪肢体应尽早进行按摩及被动运动,注意保持功能位,双手双足下垂,应使用夹板或支架,以防止肢体挛缩。对瘫痪重者要定时翻身,经常拍背,排痰有困难要吸痰,注意口腔护理,保持呼吸道畅通。吞咽困难者应尽早插鼻饲管,加强营养。1.激素 对AIDP采用激素治疗,目前意见尚不一致,多数学者认为急性期应用激素治疗无效,不能缩短病程和改善预后,甚至推迟疾病的康复和增加复发率。有人发现病人血清 中皮质醇的浓度随AIDP病情的加重而增高,重型和极重型AIDP呈显著增高状态,这可解释用激素治疗后AIDP为何无效,或反而加重的原因;另有部分学者主张用激素,无禁忌症者应早期足量使用激素,氢化可的松成人300~500mg/日,或地塞米松10~30mg/日,加葡萄糖液静脉滴注,每日1次,7~14天为1疗程,病情好转后改口服强的松60~100mg,每日晨顿服,待病情平稳后,根据具体病人,每1~2周减5mg。对急重症状病人可用甲基强的松龙500~2000mg,加葡萄糖液静滴冲击疗法(MPPT),每日一次,用药3~5天,然后改口服强的松。甲基强的松龙冲击治疗疗程短,疗效迅速,对重症AIDP患者能迅速阻止病情发展,对呼吸肌和吞咽迷走神经麻痹奏效迅速,认为甲基强的松龙冲击疗法对重症AIDP很有应用价值。MPPT的副作用常见有平均动脉压增高 1.7~3.6kPa;静滴速度过快可出现心律失常;可有精神症状,如言语增多、欣快等;上消化道出血;面部潮红、踝部水肿及口中有金属味等。

  2.免疫增强剂

  (1)静脉输入大剂量免疫球蛋白(IVIG):用人免疫球蛋白制剂每日0.4g/kg,开始40ml/小时,以后逐渐增加至100ml/小时缓慢静脉滴注,连用5天为一疗程。作用机理:①激活补体系统的活性;②加强吞噬细胞功能和Fc介导的粘附作用,增强吞噬过程中的细胞生化作用;③提高血清中和抗体的水平;④增加血清和下呼吸道Ig水平,对抗细菌的粘附,有助于排除细菌;⑤对病毒和细菌感染引起免疫缺陷状态有调节作用,能使人Th/Ts很快恢复正常。副 反应:热原反应所致的寒战和高热;头痛,肌痛、恶心、呕吐;心动过速、低血压、过敏等。

  (2)转移因子(Transfer Factor,TF):一般采用皮下注射,注入上臂内侧或大腿内侧腹股沟下端,一次1支,每周1~2次,1个月后改为每2周1次。

  3、抗感染 重症AIDP合并呼吸道感染者,或应用大剂量激素时应预防感染,须及时应用足量有效的抗生素。

  4、神经营养剂的应用 根据病情可选用维生素B1、B12、胞二磷胆硷、三磷酸腺苷、辅酶A、细胞色素C等促进神经功能恢复药。 (二)非药物疗法

  1. 血浆置换血浆置换(PE)治疗AIDP病人是近年来新开展的疗法,临床报道有效,能缩短病人从恢复至独立行走的时间;能缩短病人用辅助呼吸的时间,明显降低AIDP患者的病死率。通过血浆置换疗法可清除血浆中的髓鞘毒性抗体,抗原——免疫球蛋白的免疫复合物,炎性化学介质补体,纤维蛋白原和抗体,从而减少和避免神经髓鞘的中毒性损害,促进脱落髓鞘的修复和再生,改善和缓解临床症状。每次交换血浆量为40~50ml/kg,代以5%的蛋白生理盐水,5~8次为1疗程,副作用有心律失常,构椽酸盐引起低钙、血容量减少、心肌梗死、血栓、感染、出血、过敏反应、穿刺局部血肿等。此疗法因价格昂贵难以广泛应用。

  2. 人工呼吸 呼吸麻痹是AIDP主要死亡原因,当病人出现呼吸浅、频率快、心率快、烦躁不安,四肢末梢轻度发绀等均表示有缺氧和二氧化碳潴留,要尽早使用人工呼吸机辅助呼吸。

  3. 气管切开 病人咳嗽无力,呼吸道分泌物排出有困难时,应及时做气管切开,保持呼吸道畅通。

  4.加强护理 对AIDP病人应加强护理,特别注意口腔护理,及时清除口腔内分泌物;对呼吸监护于床边每2小时测定呼吸量,当潮气量<1 000ml时,或让病人连续读数字不超过4时,需及时插管和辅助呼吸;注意褥疮和二便护理,尿潴留时可压下腹部定时排5、医疗体育 在疾病的恢复期可开展医疗体育练习肢体功能。

  (1) 被动与主动相结合:瘫痪肢体运动不能、肢体肌肉营养障碍,肌肉萎缩,肢体孪缩,畸形,关节强直,运动障碍更加明显,因此,在病情稳定后应尽早开展被动运动,从大关节→小关节,从近端→远端,被动运动后进主动运动练习,病人主观意念抬起肢体或移动肢体等动作,可加速自主运动的恢复。

  (2) 床上与床下相结合:病人肢体全瘫后只能卧床休息,这样久而久之则瘫痪肢体肌肉松弛、萎缩。在疾病的早期尽早开始功能练习,卧床练习如抬头、翻身,抬肢体;待上肢功能恢复后,用双上肢支撑床慢慢坐起;渐渐可移到床边,双腿下垂、抬腿、抬脚等;待下肢肌力达到3级后,可下地坐在椅子或站立练双下肢,双下肢有持重能力,一条腿可支撑全身时,可慢慢练习行走,上台阶等,运动量逐渐加大,运动时间逐渐加长等。

格林巴利综合征并发症

  由于本病患者常会出现长时间卧床,故容易并发坠积性肺炎脓毒血症,褥疮深静脉血栓形成,肺栓塞尿潴留焦虑抑郁等症,且若病变累及呼吸肌可致死。

格林巴利综合征预防

  预防措施

  (1)避免意外伤害,平时要做好自我保护,避免发生意外伤害。尤其是在现代工业和人口拥挤的城市,在出行的时候一定要注意交通安全,避免意外事故发生。

  (2)注意锻炼,平时要进行适当的锻炼,来改善血液的循环。适当的锻炼还可以提高自身的免疫力,使肌肉更加发达,积极的预防疾病发生。尤其是对于办公室一族,平时更要进行适当的锻炼。

  (3)科学饮食,日常的饮食对于预防疾病是起着重要的作用。平时的饮食要注意五谷为养、五菜为充、五畜为益,不要吃太咸的食物。同时日常的饮食要补充蛋白质及脂肪,养成良好的饮食习惯。

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