浙江大学医学院附属儿童医院神经外科副主任医师&浙江省医师协会神经外科分会常委——沈志鹏医生：“我现在做的就是儿童脑肿瘤综合的、一站式、一体化的治疗。儿童肿瘤不仅仅是手术，从更高的角度来讲，治疗是从小孩子总体的、整个人的角度去考虑问题，手术只是其中的一个部分。这个我觉得是非常适合儿童的，因为小孩子得了毛病之后，他其实是需要一个主心骨的。”
什么是综合治疗?
对于小儿神经外科，综合治疗在大部分时候都是必需的，尤其当孩子罹患恶性脑瘤时，综合治疗就成了将孩子拉出深渊的大手，它的背后往往有着多个学科团队的力量，是它们共同为孩子的生命开辟出新的赛道。
综合治疗，并不是将手术视为终点，也非局限于神经外科，而是将孩子当成一个完整的人来治疗，将脑瘤视作一类疾病。这也意味着，当孩子罹患脑瘤，一个从长远、全局出发的综合治疗方案可以充当“主心骨”的作用，为孩子的治疗之路提供“上帝视角”。
肿瘤能否全切、术后是否需要辅助治疗等当然重要，但综合治疗除了这些，往往还需要为孩子三年、五年甚至更长时间的生存质量考虑，比如对儿童内分泌的干预、术后心理状态的调节等，这些都是关系到孩子未来能否健康成长的重要因素。
另一方面，从治疗效果上看，综合治疗也是必不可少的，尤其是对于高级别胶质瘤患儿来说，制定合理全面的综合治疗方案，有助于进一步巩固手术效果，显著提高孩子的生存期。
世界上有很多因孩子患上恶性脑瘤最终放弃治疗的家庭，而如果在治疗之初就有医生告诉他们，孩子还没有被判“死刑”，接受综合治疗，即使是髓母细胞瘤也可能达到8年甚至更久的生存期，或许就会有更多的家庭选择坚持。
而这也是INC国际儿童脑瘤大咖James T. Rutka教授始终坚持综合治疗的原因之一，更多时候家长对治疗的信心也关系着孩子的生命。下面两个故事是教授曾治疗过的两个高级别胶质瘤患儿，他们在接受综合治疗后，生活质量明显提高，甚至8年未复发，这或许也是综合治疗的意义——给予孩子和家庭对未来的希望。
综合治疗方案之一 CASE ONE：丘脑上“橘子”大的高级别肿瘤治疗后15个月：改善明显
6岁的星星(化名)是一个活泼好动的小男孩，但不知从什么时候开始，头痛成为他挥之不去的“梦魇”，随之而来的，还有间歇性的左半边上身震颤。父母慌忙将孩子带去做了相关检查，结果却不容乐观：两侧丘脑竟长了“橘子”般大的肿瘤，右边甚至更大，尾状核的右头部也被牵连，肿瘤已经导致脑室轻度增大、膈膜水肿等，且肿瘤内部囊肿明显。
严重的症状让星星逐渐封闭自我，他不愿意跟任何人交流，对治疗也心生恐惧。面对星星的沉默，有着丰富患儿交流经验的Rutka教授对此并不陌生，在教授强大的耐心与亲和力感染下，星星终于愿意诉说自己的恐惧，原本忐忑不安的父母也愈发坚定了治疗的信心。
体积如此之大的肿瘤，要想精准治疗，首先需要手术减轻肿瘤造成的压迫效应，缓解孩子的症状，同时明确病理以指导下一步的治疗方案。于是，Rutka教授先进行了鼻中隔造瘘术，随后进行左枕脑室-腹腔分流术以缓解水肿状况。
术中取得的组织病理为 WHO III 级间变性星形细胞瘤，H3K27M、p53、BRAF V600E突变免疫阴性，MIB-1增殖指数为40%。
随后，Rutka教授为星星制定了周密的综合治疗方案，同时进行替莫唑胺(TMZ)和放射治疗(59.4 Gy)，星星开始接受了累计剂量为 200 mg/m² 的 12 个周期持续替莫唑胺治疗。在确诊后的15个月后，星星的放射学表现稳定，症状也得以缓解，在综合治疗后，孩子的生活质量得到显著提升。
综合治疗方案之二 CASE TWO：巨大髓母细胞瘤来袭，她如何8年不复发
与星星不同，13岁的凯西(化名)面临的是一个巨大的恶性髓母细胞瘤。这个肿瘤让她长时间的头痛、呕吐，甚至无法正常走路，影像显示肿瘤已经压迫第四脑室，造成了梗阻性脑积水。
如何才能摆脱这个恶性脑瘤?孩子还能活多久?凯西的父母日渐绝望，甚至因此丧失了治疗的信心。然而，Rutka教授告诉他们，髓母细胞瘤患者的5年生存率在逐步提升，低危险组(>3岁，肿瘤无残留，无转移)的5年生存率达80%，高危险组(>3岁，肿瘤残留，转移)的5年生存率也有60%，个别甚至可生存十年以上。
在儿童髓母细胞瘤患者中，经过有效的治疗，WNT型的5年生存率可达90%。同时，手术切除率越高，预后也越好，但前提是要做到准确的诊断，包括前沿的全套基因检测，得出准确的分子基因型及亚型。
Rutka教授的一番话让凯西及其父母看到了治疗的希望，于是，一场后颅窝开颅及右侧小脑肿瘤实质内切除手术正式开始，术后，凯西右侧横窦内小脑实质肿瘤得到全部切除，少量肿瘤(< 1.5c㎡)由于侵犯了右侧横窦和乙状窦的交界处，不适合进行安全切除，而是用双极烧灼法进行凝固。
术后，凯西的神经功能均正常，无明显运动或感觉功能障碍，手术病理结果显示为典型的髓母细胞瘤伴间变。对于这类恶性程度较高的儿童脑瘤，手术切除只是其中一部分，为巩固手术治疗效果，Rutka教授建议凯西进行放化疗+自体干细胞移植的联合治疗方案，有助于进一步延长生存期、防止肿瘤复发。
很快，凯西接受了放射治疗，随后还进行了4个疗程的高剂量化疗+自体干细胞移植。幸运的是，随访8年，凯西并无神经功能缺损，更无肿瘤复发的迹象，这对于凯西一家来说都是一个十分难得的好结果，而如果当时没有Rutka教授那番鼓舞的话，他们也许早已放弃治疗，孩子的生命也将缓慢逝去。
后记：Rutka教授谈综合治疗
作为国际神经外科专业知名杂志《Journal of Neurosurgery》现任主编，Rutka教授在儿童脑肿瘤的研究和治疗方面做出了卓越贡献。正如沈志鹏医师在专访中说道：“Rutka教授会介入小儿神经外科的很多方面，且都有比较高的造诣，主要体现在他对儿童肿瘤的认识。他不仅站在一个外科医生的角色，而是作为一个疾病的整体治疗角度去考虑问题。我觉得这个是对我印象比较深的，也是我自己向来一直在学习的。”
为了进一步提高脑瘤患儿的综合治疗，Rutka教授深入研究了儿童脑肿瘤的分子生物学，将研究成果转化为综合治疗策略。他倡导根据肿瘤的分子亚型制定个体化综合治疗方案，提高治疗效果。例如，对于髓母细胞瘤患儿，他主张通过基因分析确定肿瘤亚型，从而指导临床治疗，显著改善患儿预后。
Rutka教授表示，在过去的20多年里，我们越来越熟悉小儿髓母细胞瘤特有的患者症状群、特定的神经影像学特征以及标准化的综合治疗方法。虽然手术切除及治疗仍然面临着极大挑战，但术前细致的手术评估、合理的手术方案的确定、有经验的手术团队至关重要。
“让孩子们比以前活得更好，活得更久，活得更有质量!”在Rutka教授的领导下，SickKids医院与Sunnybrook健康科学中心合作，开展了针对DIPG患儿的I期临床试验。2023年1月，首例患儿成功接受治疗，显示出良好的安全性和可行性，为DIPG的综合治疗带来新希望。
Rutka教授：“我收到了很多家庭寄来的手写信，他们倾诉了孩子们的经历，并感激他们得到的治疗和照顾。当他们18岁的时候，能够以良好的状态毕业，这真是太棒了。这条治疗之路，我们一直陪伴、照顾着他们。当和他们说再见之后，我们知道他们的生活已经发生改变了。虽然他们还有很长的路要走，但这也让我们感到非常满足，这些都得益于我们取得的巨大成就。”
INC 国际小儿神外专家团
国际儿童脑肿瘤大咖 James T. Rutka教授
教授是世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员之一，发表超过500多篇的文章，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验，对于儿童胶质瘤，尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验，其所在的医院加拿大SickKids是国际知名的儿童医院之一。
国际儿童神外专家 Concezio Di Rocco教授
自2014年5月起，Di Rocco教授就担任了德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。从事儿童神外事业50余年，Di Rocco教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形，皮质发育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓内脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形等)难治病症方面的治疗，曾进行过12000多次神经外科手术。
国际脑干手术大咖 Helmut Bertalanffy教授
教授擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例近千台，以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。巴教授历经千万个小时用超精确的物理剥除诠释了医术为何为艺术。
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