儿童前颅底肿瘤类型、症状、诊断方法及手术案例解读

　　颅底肿瘤种类较多，临床上以前、中和后三个颅窝底范围划分。其中，前颅底肿瘤可能起源于颅内、颅骨或颅外部位。颅内肿瘤可继发累及颅底，并延伸至鼻窦或鼻腔。这些包括脑膜瘤和罕见的良性嗅觉神经的肿瘤，如起源于颅骨的骨肿瘤包括良性纤维骨性病变，如骨瘤、纤维发育不良和骨化纤维瘤等。最常见的可延伸至颅底的颅外肿瘤包括血管纤维瘤和内翻性乳头状瘤。

　　儿童前颅底肿瘤症状表现

　　儿童前颅底脑瘤由于其位置和生长缓慢，通常无症状。症状是非特异性的，诊断常常被延迟。症状可能是由于鼻腔或鼻窦的阻塞，或正常组织移位而造成的畸形。常见症状有鼻塞、流血、面部疼痛或头痛，以及嗅觉减退。扩张到眼眶可能引起溢泪、眼球突出或复视。颅内肿瘤通常无症状，但增大时可能影响人格、记忆和认知功能。

　　儿童前颅底脑瘤如何诊断？

　　前颅底肿瘤通常可以根据其临床表现、内镜检查和影像学表现来确定诊断。鼻内镜检查可以提供有关肿瘤的组织学类型、起源部位、范围和血管分布的有用信息。鼻内肿瘤活检可在诊室进行，但最好推迟到完成影像检查后再进行，避免对血管瘤和可疑的脑膜膨出进行活检。计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)可能是必要的以缩小鉴别诊断，评估肿瘤的范围，并制定治疗计划。CT血管造影(导航方案)对术中导航很有用，因为它突出了主要血管(颈内动脉[ICA]和大脑前动脉)。血管造影通常用于可能需要栓塞的血管肿瘤。当肿瘤很小或难以接近时，可以在手术时通过冰冻切片或作为手术切除的一部分来确诊。

　　INC之Rutka教授三则儿童前颅底肿瘤案例分享

　　INC世界神经外科顾问团成员、加拿大SickKids儿童医院脑瘤研究中心主任、世界神经外科学院前主席、世界神经外科专业知名杂志《Journal of Neurosurgery》主编James T. Rutka教授在2021年迈阿密全球脑瘤专题讨论会上分享了三则关于儿童前颅底肿瘤（头部前侧脑膨出、前颅窝纤维性结构不良和血管纤维瘤）治疗案例，他强调了避免儿童前颅底脑瘤手术相关并发症的重要性，包括脑脊液漏、动脉损伤、颅神经损伤、感染、幼儿颅面骨骼发育（畸形）等等，并同其他与会专家讨论了儿童前颅底脑瘤治疗的诸多发展方向。

　　据悉，Rutka教授曾连续三年任职世界神经外科学院院长，同时还是美洲神经外科学院前院长、美洲神经外科医师协会主席，如今作为世界神经外科权威杂志《Journal of Neurosurgery》主编，其自身发表了超过500多篇的文章，著有神经外科专著多本，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤、松果体区肿瘤等具有多年的临床经验，尤其擅长儿童脑瘤的分子分型研究和综合治疗以及小儿癫痫的外科治疗，包括激光间质热疗（LITT）、清醒开颅术等显微外科手术。

　　案例一：头部前侧巨大脑膨出

　　左边CT图显示：患者眼眶久而久之出现凹陷，这是经过脑脊液的搏动，使整个右眼眶有一定程度的变形。而修复这眼眶并不简单。右边图中可以看到这些病变来源的示意图。为切除这个病灶，上方和下方的入路都可以采取。但一般是通过额部开颅术进行。最重要的是重建眼眶，通常我们必须要做的是有点像改变眼眶或是移动眼眶的位置，使其在美观上可以接受。最后一个问题是，如果你从这个方向看鼻子的话，患者的鼻子一般会变的很长。但通过修复头部前侧脑膨出，使鼻子显得好看，似乎是个真正的挑战。

　　案例二：前颅窝发育不良

　　左图中可以看到蝶骨嵴的增厚，中间的MRI成像显示的是这个病灶于对侧的影响，右图中患者可以看出有右额、眼眶部位的肿胀，或者可以发现已经发生的骨质异常和畸形，这需要我们的关注并修复。

　　案例三：青少年鼻咽血管纤维瘤病例

　　这是一个良性病变，上图为轴位和冠状位MR影像

　　左图表示采用仰卧嗅物位进行手术，中图表示术区暴露时显示带骨膜的皮瓣抬起，右图表示剥离肿瘤，肿瘤部分已侵润到了软组织，因而手术可能面临挑战，最后采用经鼻内镜入路切除。

　　左图表示肿瘤被切除，中图有个仪表板，显示了病灶的大小。右图显示有个缺口需要进一步处理，在这个位置上，重要的是带颅骨膜的皮瓣和将其移动，并且填补缺口以确保闭合硬脑膜的程度达到了滴水不漏的程度等。这是暴露（病灶）和填充缺口。

　　右图表示最终切除后的画面。这是一种很好的美容方式，皮瓣在下方填补死角，这对避免并发症来说是很关键的。

　　儿童前颅底肿瘤经鼻内镜手术切除优势

　　以上Rutka三则儿童前颅底肿瘤手术案例中用到了经鼻内镜手术，该技术提供了一个相对传统手术损伤更小的选择。经鼻内镜颅底手术的范围不仅包括斜坡、蝶鞍及鞍旁等病变，也包括鞍上病变。而且，由于许多儿童患者颅底病变位于中线，经鼻内镜手术具有独特的优势，可以不用处理神经、血管而直接到达病变，同时具有良好的视野。儿童患者行鼻内镜手术最大的挑战主要是鼻腔操作空间狭小、颅底较小，特别是婴幼儿鼻窦气房尚未气化。目前的研究表明鼻内镜手术在儿童是一种安全、高效的方法。

　　经鼻内镜颅底手术的开展对颅底解剖提出了更高要求，这是由于颅底结构复杂，重要神经血管不仅数量多而且走行曲折，在外科领域视其为“手术危险区”。而鼻内镜下手术又缺乏立体感和精确的距离感，因此有必要从各个角度详细研究，尤其是了解各组织结构在不同断面上的空间位置关系。这对于手术医生的技术水平提出了极高的要求。

　　手术切除可能出现的并发症

1. 　　1、脑脊液漏：比较严重的一种并发症，由于各种原因引起的颅盖或者是颅底骨折，从而可能会导致硬脑膜和蛛网膜破裂，脑脊液可以由骨折缝隙经鼻腔、外耳道或者是开放的伤口流出，使患者的颅腔与外界交通
2. 　　2、动脉损伤：血供来源于大脑中动脉、大脑前动脉的结合体，这些血管位于病灶周围，再加上肿瘤本身血供很丰富，术中稍有不慎可能造成颅内出血
3. 　　3、颅内感染：颅内感染一般是开颅手术的常见并发症，对于儿童前颅底肿瘤手术亦是如此。这就需要加强术前准备及术中注意无菌操作，是防止术后感染的主要措施。一旦出现术后感染要及时治疗。
4. 　　4、颅神经损伤：手术切除的同时保留相关的神经功能也至关重要，这可能包括嗅神经、视神经、动眼神经、滑车神经、外展神经等，如果受到损伤，将出现嗅觉、视力等的丧失，可能引起嗅觉和视力的下降甚至丧失，出现动眼、滑车、外展神经麻痹等症状，严重影响着患者的生活质量。
5. 　　5、幼儿颅面骨骼发育（畸形）：在年纪较小的儿童当中，颅骨面部骨骼的生长是至关重要的。部分前颅底肿瘤患儿案例手术十分棘手，如果孩子过小接受了大规模手术，术后可能出现一些发育相关的问题。
6. 　　6、眼眶问题：儿童前颅底肿瘤可能已经造成相关的眼眶问题如眼球突出，手术后要关注是否有眼球内陷，由于没有提供足够的组织填充眼眶所有的组成结构，这种情况下会出现上斜视。此外，对于一些前颅底巨大病灶而言，术后可能会出现眼球活动偏差等
7. 　　7、颅内牵拉损伤：手术时在暴露病灶过程中，可能造成颅内牵拉损伤。这也需要手术医生极力避免的。

　　如何最大程度避免手术并发症？

　　由于神经系统的解剖生理特点，脑瘤开颅手术有其自身的特殊性。外科医生必须熟悉中枢神经系统的解剖、生理功能特点，进而选择针对患者的理想手术入路，并能对病变进行有效和彻底的处理。

　　手术医生在选择手术入路时，应优先考虑：严格保护正常解剖和功能结构，同时需要尽可能地暴露病变部位，确保没有手术死角。手术医生应明确知道每一个手术入路的优缺点，不应该仅仅因为对某一个入路的精通而干扰手术入路的选择。手术医生应注重积累每一个手术入路及其改良入路的经验。

　　此外，术前手术设计和术中操作应尽可能地保护重要结构不受损害，术中操作必须谨慎、细致、尽可能地保护正常的神经组织。